サルコイドーシス：症状、診断と治療

サルコイドーシスの定義

サルコイドーシスは病因が未知の全身性炎症性疾患であり、1つまたは複数の臓器における細胞性凝集塊（肉芽腫）の形成を特徴としています。 サルコイドーシスは自己制限的なパターンを示し、数ヶ月以内に消失するか、または慢性化することがあります。

最も重症の形態では、サルコイドーシスは致命的になることがあります：それは心臓の異形の場合です、犠牲者は心不全で死にます。

症候性サルコイドーシスは薬理学的に治療されなければならないことを考えると、一般に、この疾患は良好/優れた予後を示す。

症状

すべての形態のサルコイドーシスが症状を示すわけではありません。実際、単純な日常的分析で診断されない限り、一部の患者はその疾患に気付いていません。

サルコイドーシスは罹患患者の5％で漸近的に起こると推定されている。

それらが発生すると、影響を受ける解剖学的部位に応じて、症状に1つまたは複数の組織/臓器が関与することがあります。

サルコイドーシスのさまざまな変種の徴候と症状をリストする前に、私たちは病気の徴候の形の大部分を共有する徴候を見ます：

• 疲労
• 関節痛や関節痛*
• 農村ドロップ
• フィーバー/発熱*
• 肉芽腫：サルコイドーシスの特徴的な徴候、常に存在する（無症状型を除く）
• 一般的な倦怠感
• 食欲の損失*

（*）の付いた症状は同時に発生する傾向があります。 サルコイドーシス患者の45％がこの症状の3つ組を訴えることが観察されています。

表はサルコイドーシスのさまざまな形態で最も頻繁に見られる症状を示しています。

症状の表

診断

サルコイドーシスの疑いを確かめるには、3つの重要な基準が満たされなければなりません。

1. 特徴的な肉芽腫の存在（巨細胞と類上皮を伴う）
2. その疾患に適合する皮膚／深部病変
3. 他の類似疾患の除外：リンパ腫、クローン病、全身性真菌症、肺癌および結核

サルコイドーシスにはどのような診断検査が利用できますか？

サルコイドーシスは以下の診断テストで確認されます。

• 症状の臨床的観察および疾患の徴候の検索：腹部およびリンパ節の触診、心拍の評価、皮膚病変および関節腫脹
• 相対的臨床検査分析による経気管支/気管支内/皮膚またはリンパ節肺生検
• 気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡検査：サルコイドーシスの状況では、気管支肺胞洗浄液はTヘルパーまたはThリンパ球に富み、TサプレッサーまたはTsリンパ球を損なう（比率5：1）。 Tsリンパ球がThおよび細胞傷害性リンパ球の活性を遮断することを簡単に思い出してください。
• 放射線検査（TAC）：特に肺においてサルコイドーシスによって誘発される示唆的な変化を検出できる
• 肝臓と脾臓の大きさを評価するためのCTスキャン
• シンチグラフィ：放射性薬物投与後に生物から放出された放射線を検出することが可能な画像技術
• 呼吸能力の評価：肺の妥協を記録するために重要
• 血清ACE（アンジオテンシン変換酵素）の血液検査と分析：ACE活性の増加は、典型的な徴候と症状を訴える患者のサルコイドーシスの疑いを高めます。 実際、ACE活性は肉芽腫それ自体によって好まれそして高められるように思われる。
• 肝機能検査

薬と治療

場合によっては、サルコイドーシスは特別な注意を払う必要なしに自発的に後退します。しかし、同様の状況では、必要ならば速やかに介入するために、患者は定期的な検査を受ける必要があります。

一方、最も深刻なケースでは、薬は患者にとって唯一の救済です。実際のところ、この疾患のいくつかの変種は心不全まで変性したり、呼吸不全による死亡を誘発することがあります。

眼、肺、心臓および中枢神経系の形態には特定の治療が必要です。

• コルチコステロイド：炎症と疼痛の軽減に特に有効
• NSAID：サルコイドーシスの状況における軽度/中等度の痛みおよび炎症の抑制に適応
• 抗拒絶薬：免疫システムを抑制し、炎症を軽減するために示されます。 患者がコルチコステロイド薬による治療に積極的に反応しない場合にのみ使用する
• 抗マラリア薬：重症の皮膚病変を伴うサルコイドーシスの治療に適応
• アルファ組織壊死因子阻害薬：慢性関節リウマチ患者のサルコイドーシス治療

サルコイドーシスのいくつかの変形では、治療は数ヶ月間続けられなければならないが、他の形態は完全に後退するのに数年を要する。 極端な繊細さの場合には、永久治療がサルコイドーシスからの唯一の生命線です。