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定義
肺線維症は、肺を覆う組織の進行性の瘢痕化(肺実質)を特徴とする慢性疾患です。 このプロセスは、肺実質への一連の損傷に対する異常な炎症反応に由来するようです。
肺における瘢痕組織の形成は、肺胞のレベルでのガス(酸素および二酸化炭素)の交換を危うくし、そして呼吸困難をもたらす。
線維症は、自己免疫疾患に関連する間質性肺疾患(例えば、全身性硬化症、皮膚筋炎および慢性関節リウマチ)または感染性(例えば、結核)に関連し得る。 他の場合には、ある種の治療計画(例えば、アミオダロン、化学療法薬および放射線療法)によって、あるいは職場の粉塵または有害物質(シリカ、アスベスト、重金属および木のおがくず)にさらされることによって引き起こされる。 その出現を助長する危険因子は、喫煙、気道感染症、胃食道逆流症および家族型の遺伝的素因の習慣です(10〜15%のケース)。
肺線維症は通常成人期に、特に男性の被験者に発生します。
最も一般的な症状と徴候*
- 呼吸性アシドーシス
- 拒食症
- 無力症
- 肺無気肺
- チアノーゼ
- 呼吸困難
- ドラムスティック指
- 胸の痛み
- 浮腫
- 血胸
- 息切れ
- 呼吸の副筋肉の肥大
- 低酸素
- 減量
- 気胸
- ラ音
- 喘鳴
- 呼吸器ノイズの低減
- 保水
- 眠気
- 咳
さらなる指摘
肺線維症の一般的な症状は、息切れ(時間の経過とともに悪化する傾向がある呼吸困難)、乾いた咳、胸部の不快感、食欲不振、体重減少、脱力感および容易な疲労感です。
肺線維症は循環と心臓に影響を及ぼし、呼吸不全につながる可能性があります。 他の可能性のある合併症は、肺高血圧症、右心不全(肺心)および肺がんのリスク増加です。
肺線維症の存在を確認するための診断手順は、患者の臨床評価、胸部X線撮影および肺の高解像度CTスキャンから始まります。 さらに、疾患を決定する機能制限の程度を決定するために、運動試験、血液ガス分析(動脈血中の酸素および二酸化炭素の量の測定)および肺機能試験(肺活量測定)に頼ることが可能である。 疑わしい場合には、生検が必要です。
肺線維症に対する具体的な治療法はありませんが、一連の治療法で進行を遅らせ、患者の生活の質を向上させることができます。 とられることができる対策は酸素療法、肺リハビリテーションプログラム、コルチゾン薬と免疫抑制剤を含みます。 他の関連疾患のない若年患者では、肺移植が適応となる場合があります。