一般性
横隔膜ヘルニアは、横隔膜上の異常な開口部による、胸腔内の１つ以上の腹部内臓の突起である。
横隔膜の開口部は先天的な異常、つまり出生時からの異常、または後天的な異常、つまり特定の原因となる事象を経て生涯にわたって発症することがあります。
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対症療法的描写は一般に呼吸器疾患とこれらに由来する結果からなる。 さらに、ヘルニア人が肺のために確保されたスペースを占有するために行く腹部器官は、それらの成長（特に子供において）および機能を危うくする。
合併症を避けるためには、診断と治療が適時であることが不可欠です。 腹部内臓の置換と横隔膜の修復を目的としたアドホックな外科的治療からなる治療。
ヘルニアとは
ヘルニアは、通常それらを含む体腔からの腸および／または隣接する組織（例えば周囲の脂肪組織）の出口である（ＮＢ：内臓という語は一般的な内臓を示す）。
流出は全体的または部分的な場合があります。
横隔膜ヘルニアとは何ですか？
横隔膜ヘルニアは、 横隔膜に存在する異常な開口部を通して、腹部に含まれる1つ以上の内臓の脱出です。 したがって、これらの内臓は、 心臓と肺がある胸部区画に突き出します。
内臓の漏出を引き起こす横隔膜の開口部は先天的な異常 - それゆえ生まれつきから存在する - または後天的 - すなわち生涯にわたって発達することがある。
特に、対象が非常に幼い子供である場合、横隔膜ヘルニアは、不快な合併症の出現を回避するために、速やかに治療されるべき緊急医療である。
ダイアフラムの位置と機能は？
横隔膜は層状の筋肉で、胸郭の下端にあり、胸腔と腹腔を隔てています。
胸部の臓器を腹部の臓器から離しておくことに加えて、この特定の層状筋は呼吸プロセスの間に基本的な役割を果たします。
- 吸入段階では、それは収縮し、腹部の臓器を下方に押し、そして彼に最も近い肋骨の持ち上げを誘発する。 これは胸腔の容積を拡張し、肺が必要な空気を取り込むことを可能にします。
- 呼気相では、腹部臓器が上昇することを可能にし（NB：これは腹筋のサポートのおかげでも起こります）、そして下肋骨が正常な位置に戻ることを可能にします。
この段階で、胸郭容積は明らかに減少しています。
どのような腹部の訪問者が関与していますか？
ダイヤフラムの位置
横隔膜ヘルニアの形成に関与する可能性のある腹部内臓は、胃、腸、脾臓、肝臓です。
ダイアフラムヘルニアと致命的ヘルニアは同じものですか。
多くの人が横隔膜ヘルニアと裂孔ヘルニアは同義語であり、前述の用語は同じ病状を指すと考えています。
しかしそうではありません。
裂孔ヘルニアは、実際には、いわゆる食道横隔膜裂孔、すなわち食道が通常挿入される横隔膜の穴を通る胃の特定の突出部からなるので、横隔膜ヘルニアの特定の形態である。
原因
定義から推測できるように、横隔膜ヘルニアは横隔膜上の開口部により形成される。
後者は先天性か後天性かによって異なる起源を持っています。
先天性ダイアフラムエルニア
横隔膜上の先天的開口部は、胎児の発育中のエラーから生じ、これは胸郭と腹部との間に介在する層状筋の正常な形成を危うくする。
胸部コンパートメント内に1つ以上の腹部内臓が突出しているため、胸部ケージ（特に肺）に囲まれた臓器には、適切に成長し発達するのに適したスペースがありません。 また、それらのために確保されたスペースを占有するためには、胸にくさびである腹部の臓器です。
横隔膜の開口部が先天性の場合、横隔膜ヘルニアは先天性横隔膜ヘルニアと呼ばれます。
医師は先天性横隔膜ヘルニアの少なくとも3つの異なるタイプを確認しました：
- Bochdalekのヘルニア それは最も一般的なタイプであり、先天性横隔膜ヘルニアの臨床例の95％を占めます。 横隔膜の異常な開口部は、前述の筋肉の後外側の角にあります。 80〜85％の患者で、病理学的開口部を有する後外側隅が左側である。
- モルガニヘルニア このタイプは先天性横隔膜ヘルニアの臨床例のわずか2％に相当します。 そこから内臓が出てくる異常な開口部は、胸骨の剣状突起のすぐ後ろの横隔膜の前部にあります。 正確なポイントはMorgagniの孔と一致することです（ここからMorgagniのヘルニアの名前）。
- ダイヤフラムの高さ 最も希少なタイプです。 それはダイアフラムの一部または全体の永久的な上昇から成ります。 これは、腹部の臓器が上に動くことを意味し、胸郭の解剖学的要素（特に肺）用に確保された場所を占めます。
先天性横隔膜ヘルニアは遺伝的変化の結果ですか？
科学的な研究は先天性横隔膜ヘルニアの症例の30％だけが患者の染色体の服装の変化から由来することを発見しました。
残りの場合については、横隔膜の先天的開口を引き起こす原因は完全に未知である。 そのため、医師はこれらの状況を特発性先天性横隔膜ヘルニアという用語で参照しています。ここで、特発性とは、正確で識別可能な誘発原因の欠如を意味します。
ダイヤフラムエルニアを取得
横隔膜上の後天的開口部は、一般に、胸部と腹部の間に座を有する衝撃 外傷または貫通外傷の結果である。
インパクトトラウマは、自動車事故に巻き込まれた運転者や個人が階段を降りたときにコンタクトスポーツなどに参加することができるものです。
一方、貫通性のトラウマは、刺し傷や射撃の被害者である対象が受けているものです。
横隔膜上の開口部が獲得されると、横隔膜ヘルニアは獲得された横隔膜ヘルニアの特定の名称をとる。
ごくまれにですが、腹部や胸部の手術中に行われる外科的切開が横隔膜への傷害の侵入に関与している可能性があります。 したがって、実際には、腹部/胸部手術でも後天性横隔膜ヘルニアの考えられる原因です。
より正確には、医者は医原性横隔膜ヘルニアの定義でこの特定の状態を示します。
疫学
先天性横隔膜ヘルニアの死亡率に関する研究は、後者が40〜60％の症例で致死的であることを報告している。 これは、非常に幼い子供における横隔膜ヘルニアの危険性についての記事の冒頭で述べられたことを裏付けるものです。
今回の後天性横隔膜ヘルニアの死亡率に関する同様の研究では、横隔膜が重症の破裂を起こした症例の17％が致命的であることが示されています。
症状と合併症
先天性横隔膜ヘルニアおよび後天性横隔膜ヘルニアは、症状と徴候の多くを共有しています。
典型的な症状の絵は、次のとおりです。
- 呼吸困難 先天性横隔膜ヘルニアの存在下では、呼吸困難は肺の不十分な（または異常な）発達（ 肺低形成 ）に起因します。 代わりに、後天性横隔膜ヘルニアの存在下では、それらは肺の不適切な機能の結果である。 この第２の状況では、肺の機能は、胸腔内にある腹部腸によって影響を受け、呼吸作用の間に肺を押して必要な空間を奪う。
- チアノーゼ。 シアン症は、血液中の酸素量が不十分なことによる典型的な結果です。 皮膚の青紫色の存在と一致するこの状態の開始を決定することは、前のポイントで説明された呼吸困難です。 実際には、呼吸は血液が自分自身を酸素で「満たす」ことを可能にする行為です。 血液が体のさまざまな臓器や組織に運ぶ酸素。
- 頻呼吸。 それは加速された呼吸、またはよりよいのは、1分あたりの呼吸数の増加を示すのが医学用語です。
- 頻拍。 安静時心拍数が正常範囲を超えている状態です。 言い換えれば、それは心臓の鼓動が加速されたときに起こります。
横隔膜ヘルニア（先天性および後天性の両方）の場合、それは呼吸困難および血中酸素の減少した存在に応答して生じる。 実際、心拍数が増加すると、肺を流れる血液も増加し、酸素で「チャージ」します。 残念なことに、横隔膜ヘルニアの患者では、肺の機能が乏しいため、頻脈はまったく役に立ちません。
- 呼吸音の減少または完全な欠如。 それらは、肺の未発達（肺低形成）があるときに現れるように、先天性横隔膜ヘルニアの2つの典型的な徴候です。
- 胸部のレベルでの古典的な音と腸の動きの知覚。 これは、胸腔内の腸の一部の突出によって特徴付けられる横隔膜ヘルニアの患者に典型的である。
- 空になった腹部の知覚 1つ以上の腹部内臓が胸部に移動したという事実の結果です。
これらの症状は原因に関連して重症度が異なります：これらがより重症であるほど、より多くの症状と徴候が不快な結果の発症につながる可能性があります。
得られた隔膜症に関連するその他の傷害
後天性横隔膜ヘルニアは他の症状と関連していることが多く、これもまた衝撃や貫通性外傷の結果です。
これらには、頭部外傷、大動脈外傷、長骨または骨盤骨の骨折、肝臓の裂傷、および脾臓の裂傷が含まれます。
合併症
速やかに治療しないと、横隔膜ヘルニアは肺高血圧症および/または肺感染症を引き起こす可能性があります。
診断
先天性横隔膜ヘルニアに関して、医師は単純な出生前超音波検査 （ 出生前超音波 ）によって、出生前でさえ診断する可能性があります。 原因に関する章で述べたように、横隔膜の開口部は胎児の発育中に起こるエラーの結果であるため、これは驚くべきことではありません。
ある種の診断上の関連性のある別の兆候（常に先天性横隔膜ヘルニアの可能性がある場合）は、 大量の羊水 （すなわち、子宮内の胎児を囲んで保護する液体）の存在です。
後天性横隔膜ヘルニア（そして明らかに出生前に診断されていない先天性のもの）に関しては、それらの識別は異なる検査と診断テストの実行に基づいています。 最初のステップは、一般的に、 客観的な審査で構成されています。 X線 、 胸腹部超音波検査 、 胸腹部 CTおよび動脈血ガスの CTを含む様々な機器評価における以下の項目。
審査目的
身体検査中に、医師は：
- 胸部の動きを分析し、異常の有無を評価します
- 呼吸困難の有無と重症度を評価する
- 肺が音を出すかどうかを考えます。 胸の片側または両側に音がないということは、片側または両側の肺に異常があることを示しています。
- 腸の音や腸の動きの有無を評価します。
- この中に臓器がないかどうかを確認するために腹部を触診します。 一部の臓器が胸部に移動した場合、腹腔は通常よりも一杯になりません。
機器テスト
X線、胸腹部超音波、胸腹部CTは、内臓や組織のかなり鮮明な画像を提供する3つの機器検査であり、医師は自分の健康状態を観察することができます。
一方、動脈血ガス分析は、肺機能、肺胞内のガス交換の効率、および血液中を循環する酸素レベルの評価を可能にします。
治療
横隔膜ヘルニアは、 外科手術によってのみ治癒することができる医学的緊急事態です。
それが先天的であるとき、手術のための理想的な時間は生後24-48時間です。
操作は何ですか？
手術は、全身麻酔、胸部の切開（横隔膜が存在する点で）、自然の腔に逃げた腹部臓器の移動、横隔膜の修復（それが開いている点で）、そしてステッチで胸部切開部を閉じる。
全身麻酔からの目覚めは、麻酔科医が麻酔薬の投与を中断するとすぐに起こります。
SPECIAL FEATURES？ 性先天性糖尿病性ヘルニアの治療
先天性横隔膜ヘルニアの外科手術の前に、外科医は体外式膜型人工肺 （ ECMO ）として知られている医療処置を小規模の患者に受けさせる 。
ECMOは、肺の機能を置き換え、機器が接続されている個人の血液を酸素化する、膜型人工肺と呼ばれる複雑な装置で構成されています。
膜型人工肺は、実際には、一旦患者に接続されると、後者の血液を収集し、酸素を供給し、そして再挿入するように作られている。
ECMOへの接続は、特に手術後の段階の最初の瞬間には肺が休息し、回復する必要があるので、ほとんどすべての入院の間持続する可能性があります。
実際、ECMOは成人用の人工心肺装置に相当します。
予後
横隔膜ヘルニアの予後には、特に以下のようなさまざまな要因が影響します。
- 肺の関与の程度。 肺の健康が著しく損なわれると、患者の命は深刻な危険にさらされています。
- 治療の適時性。 横隔膜ヘルニアが重症でなくても、遅い治療は患者の健康を危うくし、治癒過程を複雑にする可能性があります。
- 他の解剖学的部位における外傷性病変の存在。 この因子は、外傷性起源の後天性横隔膜ヘルニアの予後に特に影響を及ぼす。
いくつかの米国の統計的研究によると、先天性横隔膜ヘルニアの治療を受けた症例の現在の生存率は80％を超えています。
予防
後天性横隔膜ヘルニアが何らかの形で危険因子に作用することによって予防可能である場合、先天性横隔膜ヘルニアは予防的治療法がない状態です。
