一般性
乳頭パジェット病としても知られている乳頭パジェット病は、まれな形態の乳がんです。
乳房のパジェット病は、50歳以上の人々でより頻繁に発生し、乳がんの女性100人に1〜2人が発症します。 発症時に症状がいくつかの良性の皮膚の状態によって引き起こされるものと似ているように、病気は最初に誤診することができます。 乳頭パジェット病は他の形態の乳がんと関連していることが多く、通常は同じ方法で治療されるため、手術が必要になる可能性があります。 乳頭のパジェット病に罹患している患者の見込みは、関与する浸潤性乳がんの有無および近くのリンパ節への拡大の可能性を含む様々な要因に左右される。 パジェット病が早期に発見され、治療されれば、回復の見込みがあります。
参照：ニップルのパジェットの写真ニップル
症状
もっと知るために：症状パジェット病の乳首
パジェット病は、乳首の皮膚に影響を及ぼし、乳輪（乳首を囲む色素の多い領域）または乳房の他の領域にまで及ぶことがあります。 臨床徴候は通常1つの乳房だけを含みます。
乳頭のパジェット病の症状は、皮膚の炎症（皮膚炎や湿疹）や他の良性の皮膚状態（非癌性）と混同しやすいです。
乳房のパジェット病の可能性のある徴候と症状は以下の通りです：
- 乾燥した、刺激のある、または鱗状の皮膚。その症状は、乳首、乳輪、またはその両方の湿疹の症状とよく似ています。
- 発赤、かゆみ、チクチク感、または灼熱感。
- わら色の乳首分泌物（乳首からのリンパ性または化膿性滲出）
- 乳首の反転または内反
- 乳房のしこり。
乳首を含む皮膚の変化は、短時間で始まりそして解決するか、または局所治療に反応することができ、それは皮膚が悩んでいるように見える。 平均して、患者は、正しい診断が定式化される前に、6〜8ヶ月間、表面的な外観に限定される徴候および症状を経験する可能性がある。 実際には、これらの炎症のような皮膚の変化の出現は非常に深刻な根本的な状態を示しています。 Paget病に関連すると思われる病変を強調するためには、乳房自己検査中に両乳房の乳首と乳輪を定期的にチェックすることが有用な場合があります。 しこりや乳房の外観や形の変化が感じられる場合、またはかゆみや刺激が1ヶ月以上続く場合は、医師に相談することをお勧めします。 癌性病変がより早く診断されるほど、その疾患を首尾よく治療する可能性が高くなる。
原因
パジェット病は通常、乳頭の後ろの組織（上皮内乳管癌）または乳房の他の部分（浸潤癌）に発生する乳癌の徴候です。 パジェット病の全症例の約半分において、結節が乳房に見られる。 ただし、状態の根底にある正確な原因はまだ理解されていません。
最も受け入れられている理論は、癌細胞は乳癌に由来し、乳頭および乳輪を含む周囲の乳房組織に侵入するガラクトフォアダクトを通って移動するというものである。 これは、乳房のPaget病と同じ乳房内の乳管癌がほとんどの場合関連している理由を説明するでしょう。
第二の理論は、乳頭と乳輪の細胞が独立して癌性になるということです。 これは、何人かの患者が同じ乳房の内側に腫瘍を持たずに悪性状態を発症する理由を説明するでしょう。 さらに、同じ乳房内の乳頭および腫瘍のパジェット病が、２つの異なる新生物形成過程の結果により発症する可能性がある。
乳頭パジェット病を発症する可能性に影響を及ぼす危険因子は、他の種類の乳がんの発症の素因となる危険因子と同じです。
診断
乳頭生検により、医師はパジェット病を正しく診断できます。 この検査は、表面の皮膚細胞を削り取るか、顕微鏡分析のために小さな組織サンプルを採取することから成ります。 病理医は顕微鏡で集められた細胞や組織を調べ、 パジェット細胞としても知られる特定の悪性細胞を探します。 これらは、乳頭表皮および乳輪内の単一細胞または腫瘍クローンの小塊として見いだされることができ、そして病理学の明確な徴候を表す。
パジェット病のほとんどの人は、同じ乳房に1つ以上の癌があります。 乳頭生検に加えて、医師は臨床的に乳房検査を実施して異常な領域がないかどうかを身体的に確認しなければなりません。 この検査の間、医師は乳首の周りの皮膚の外観と、結節の存在の可能性、肥厚の領域、またはその他の変化をチェックします。乳頭のパジェット病を持つ人々の50％がしこりを発見することができる臨床乳房検査
以下のような診断を確定するために、医師はさらなる調査を命じることがあります。
- マンモグラフィー ：乳房組織のX線検査で、乳首の変化が乳がんと関連しているかどうかを示します。 両方の乳房のマンモグラフィの結果からがんの徴候が明らかにならない場合、医師は超音波スキャンまたはMRIスキャンを実行して、マンモグラフィでは検出できない腫瘍を探すことができます。
- MRI ：乳がんの程度を評価するためによく使用されます。 結果はどの外科的処置が実行されるべきであるかを決定するのを助けることができる。
- センチネルリンパ節生検 ：浸潤性乳がんの場合、悪性腫瘍の存在下で転移する最初の腕（腋窩リンパ節）の下でセンチネルリンパ節を検査する必要があります。 手術中、外科医はリンパ節を特定し、それを除去して癌細胞がこの領域に拡がっているかどうかを確認します。
ニップルパジェット病は最初は「誤診」されることがあります。これは、この疾患がまれであり、症状が皮膚の良性状態を示唆している可能性があるためです。 症状が適切に診断される前に、患者は数ヶ月間症状を示すことがよくあります。
治療
長年にわたり、 乳房切除術 - 胸部の同じ側の腋窩リンパ節の切除の有無にかかわらず（ リンパ節郭清として知られている手順） - Paget乳頭病のための標準的な外科的アプローチと考えられてきた。 この種の介入は、多くの場合、パジェット病とともに、同じ乳房の内側にも乳頭および乳輪から数センチのところに腫瘍がある可能性があるという事実によって正当化されます。
続いて、乳首、乳輪、および癌に冒された乳房の一部を切除した後に放射線療法を行う乳房温存手術が、触診可能な結節を持たない患者にとって安全な選択であることが研究により示されています乳房のマンモグラフィーでは腫瘍が明らかにならない。
乳がんを患って乳房切除術を受けている乳頭のパジェット病患者は、がんが腋窩リンパ節に拡がっているかどうかを評価するためにセンチネルリンパ節生検を受けるべきです。 腫瘍細胞がセンチネルリンパ節にある場合は、より広範な外科的処置が必要になることがあります。 乳がんの発生段階および他の特徴に応じて、 化学療法 、 放射線療法および／またはホルモン療法からなる補助療法もまた推奨され得る。
さらに詳しく知りたい場合：乳頭のパジェット病の治療薬»
Paget乳首病患者の予後はさまざまな要因によって異なります。 罹患乳房における浸潤癌の存在および隣接するリンパ節への癌の広がりは生存率の低下と関連している。
アジュバント療法 手術後、あなたの医者は化学療法薬、放射線療法またはホルモン療法による追加治療（補助療法）によって乳がんの再発を防ぎ、残っているがん細胞を破壊することを勧めます。 具体的な治療法は、乳頭のパジェット病の程度、およびリンパ節転移の存在、あるいはエストロゲンおよびプロゲステロン受容体またはHER2タンパク質の癌細胞における発現などのいくつかの特徴についての陽性またはその他の腫瘍検査の程度に依存する。
