一般性
天疱瘡は、皮膚や粘膜を侵す重篤な自己免疫疾患です。 それは、層状上皮を構成する表皮細胞の剥離を特徴とする水疱性皮膚症です（表皮肥厚）。 天疱瘡は、内因性（遺伝的）要因と環境要因との間の相互作用の後に発症する。 疾患の経過は亜急性または慢性進行性であり得る。
症状
もっと知るために：症状天疱瘡
天疱瘡の主な病変は、さまざまな大きさ（1〜数センチメートル）の非常に壊れやすい泡で表されます。 それらの含有量は明らかで血清と類似している。
天疱瘡の水疱性病変には、2つの特有の臨床的特徴があります。
- それらは正常な皮膚に発生するので、それらは、病変周囲の炎症現象と関連していません。
- 指で泡の近くの健康な肌をこすると、 Nikolskyの徴候として知られる表皮の特徴的な剥離が現れます。 この反応は、表皮を形成する細胞間に通常存在する凝集の障害を示す。
一般に、水疱は最初は粘膜のレベルで現れる（患者の50％が口腔病変を有する）か、またはそれらは頭皮、顔面、体幹、腋窩または鼠径部に影響を及ぼし得る。 天疱瘡病変は通常、明らかに健康な皮膚に現れる。 泡が壊れると、それらは痛みを伴う浸食およびかさぶたで覆われている上皮除去領域の発症を引き起こします。 これらの形成物は様々な期間にわたって慢性の、多くの場合痛みを伴う病変のままでありそして感染を受けることがある。 層状扁平上皮のどの領域も、天疱瘡の影響を受ける可能性があります（たとえば、病変が口腔咽頭や食道上部に影響を与える可能性があります）が、皮膚病変と粘膜病変の程度は非常に異なります。
いくつかの徴候や症状は、臨床的変異によって異なります。
- 尋常性天疱瘡および栄養性天疱瘡：表皮の棘状層に影響を及ぼす。 これらの形態は、痛みを伴う潰瘍形成を伴う粘膜内、および皮膚内への損傷の形成を特徴とし、弛緩性の泡（やけどによって引き起こされるものと同様）は容易に壊れて縁の部分にローカットの表皮の領域を残す。 病変は体表面全体に局在する可能性がありますが、特に脇の下、鼠径部、生殖器領域などの摩擦を受けやすい部分に発生します。 口腔のびらんがより頻繁に見られます。
- 尋常性天疱瘡では、気泡は最初に粘膜上に現れ、容易に壊れ、かさぶたで覆われ、瘢痕化することなく消散する傾向がある。 表皮は下にある層から容易に分離され（Nikolskyの徴候）、生検は一般に基底上の表皮細胞の典型的な分離を示す。
- 他方、 栄養性尋常性天疱瘡では、破裂後、泡は上皮の境界で囲まれた柔らかく滲出性の植物によって占められている。
- 紅斑性天疱瘡および紅斑性天疱瘡では、紅斑性紅斑および紅斑性病変は、基底上領域ではなく、棘層の表層部分および顆粒層に発生する。
- 落葉状天疱瘡では 、平らで、弛緩性の、液体の少ない泡が現れますが、これは壊れることはありませんが、一緒に流れます。 一般的に、落葉状天疱瘡は粘膜に影響を与えません。通常、水疱は顔面と頭皮から始まり、その後胸部と背部に現れます。 傷害は通常痛みを伴うものではありませんが、時々かゆくなることがあります（水疱がかさぶたで覆われるようになるとき）。 さらに、落葉状天疱瘡は、乾癬、薬疹またはある種の皮膚炎をシミュレートすることができます。
- 脂漏性または紅斑性 天疱瘡は、典型的には脂漏性部位にあり、脂漏性皮膚炎および亜急性皮膚性エリテマトーデスに類似した側面に位置する、油性の扁平な痂皮に進化する泡を有する。
診断
天疱瘡はまれな病気であり、病巣を確実に定義するには病変の存在が十分ではないため（診断されることは即時ではない）（泡の出現および粘膜の慢性潰瘍形成は他のいくつかの状態と関連し得る）。 天疱瘡の診断は、病巣の病理組織学的所見に基づいて、そしてケラチノサイト膜のデスモグレインに対する自己抗体の存在を示す、患者の血清または皮膚上の免疫蛍光技術によって確立される。 これらの検査は血液検査によっても調査されます。 鑑別診断は、口腔の他の慢性潰瘍性病変および他の水疱性皮膚病に関してなされなければならない。
臨床既往歴データ
患者の病歴、健康診断の徴候の有無、皮膚病変の外観および分布など
- ニコルスキーサイン 。 医師は、綿棒または指で、変化していない皮膚の部分を横にこすります。天疱瘡の場合は、わずかな圧力で皮膚の上層が深層から剥離することによって容易に分離されます。
- アスボーハンセンサイン それは、その拡大を実証するために、側縁を押すことによって、天疱瘡の水疱性病変を拡張する可能性にある。
Tzanckの細胞診と組織学的検査
Tzanckの細胞診検査は迅速で簡単な診断法です。 検査される材料は、病巣を傷つけ、またはその基部をこすることによって得られる。 次に、集めたサンプルをスライド上でクロールして（通常はMay Grunwald GiemsaまたはWright染色で）着色して光学顕微鏡で調べます。
Tzanckの細胞診検査では、以下のような多数の診断適応を得ることができます。
- acantholyticな細胞、典型的な天疱瘡の所見：それらは、基底のものと同様に、正常より大きいケラチノサイトであり、大きな中心核と豊富な凝縮した好塩基性細胞質を持っています。
- ケラチノサイトのモザイク配列と炎症性浸潤物の少なさ
- 遊離ケラチノサイトといくつかの血腫
この所見は、天疱瘡群の病状と、水疱性類天疱瘡およびヘルペス型皮膚炎などの表皮下の泡を特徴とする反応との間の迅速な鑑別診断を可能にする。 皮膚病変の生検は診断の確認に役立ちます： 組織学的検査 （ヘマトキシリン - エオシン染色）により、泡の起源の真皮レベルとその位置を特徴付けることができます。
例えば、
- 落葉状天疱瘡 ：粒状層のレベルで表面的に発生する泡。
- 尋常性天疱瘡 ：基底層より上の深部表皮のレベルで発生する病変。
直接および間接免疫蛍光
免疫蛍光は、特別な紫外線源顕微鏡によるそれらの検出を可能にする蛍光物質で標識された抗免疫グロブリン免疫血清の使用に基づく実験室の方法です。
- 循環自己抗体の検索（間接免疫蛍光） ：既知の基質を使用し（例：ヒトの皮膚またはサルの食道）、患者の血清と接触させる。 その後、蛍光物質で標識した抗ヒトＩｇ抗体を添加する。 患者の血清が自己抗体を含む場合、後者の存在は、溶出後の蛍光の持続によって明らかにされる（すなわち、非免疫分子の洗浄操作）。 間接免疫蛍光法はまた、滴定によって有用な定量的測定を実行することを可能にする：抗体価は疾患の重症度に関連し得、そして治療に応答して臨床経過をモニターするのにも有用であり得る。
- 組織自己抗体研究（直接免疫蛍光） ：生検は、 病変周囲 （または粘膜）の皮膚レベルで行われ、抗Ig血清と接触して置かれます。 自己抗体が存在する場合、これらは溶出後の蛍光の持続によって明らかにされます。 IgGはケラチノサイトの周囲の細胞間空間に配置されているので、直接免疫蛍光法は典型的な「ネット」（またはハイブ）デザインを強調することを可能にする。
- 血液検査 天疱瘡を確認する診断的調査の中で、 ＥＬＩＳＡ試験が最近導入され、それは患者の血液試料中に存在する抗デスモグレイン抗体の検出および同定を可能にする（レベルは急性期に増加しそして症状の治療的管理の依存性）
