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定義
肺高血圧症は、肺循環中の血圧の上昇を特徴とする病的状態です。 それは、血管壁の狭窄化または肥厚化によって、あるいは1つ以上の血管の閉塞によって引き起こされる、肺内部の血管抵抗の増加によって起こる。
肺高血圧症は様々な病理学的状態に続発する。 ごく少数の症例のみが特発性であり、明確な決定的状況なしに発生する。
二次形態は、後天性心疾患(重度の心不全および弁膜症)、先天性心不全、慢性の血栓事象または塞栓症、ならびに結合組織障害に由来し得る。
他の原因には、慢性気道閉塞を引き起こすいくつかの呼吸器疾患(慢性閉塞性肺疾患、肺気腫および肺腫瘍)、間質性線維症または肺胞低換気(睡眠時無呼吸)が含まれます。
肺高血圧症はまた、慢性肝疾患(門脈圧亢進症を伴う)、甲状腺障害、サルコイドーシス、HIV感染、ヘモグロビン症(例えば、鎌状赤血球症)および骨髄増殖性疾患にも関連し得る。 時々、状態はある薬剤および毒素によって引き起こされます。
最も一般的な症状と徴候*
- 貧血
- 不整脈
- 腹水
- 無力症
- チアノーゼ
- 肝鬱血
- 発声障害
- 呼吸困難
- 首静脈の膨張
- 胸の痛み
- 浮腫
- 喀血
- 肝腫大
- 低酸素
- 縦隔炎
- 青ざめていること
- 血小板減少症
- 多血症
- presyncope
- 嗄声
- 保水
- レイノー症候群
- 眠気
- 混乱状態
- 発汗
- 卒倒
- 咳
さらなる指摘
肺高血圧症は通常、疲労、労作時の呼吸困難、胸部の不快感および失神を伴って起こる。 これらの初期症状は主に不十分な心拍出量によるものです。
拡張した肺動脈による喉頭神経の圧迫は、乾いた咳、arse声および発声障害を引き起こす可能性があります。 時折、喀血やレイノー症候群が起こることがあるので、四肢は冷たくてシアン性に見えます。 ほとんどの患者で、肺高血圧症は右心室の過負荷と機能不全につながります。 したがって、進行した症例では、肝鬱血、体液貯留、腹水症、末梢浮腫、肝臓の体積増加、および頸静脈圧が現れることがあります。
診断は胸部X線、肺活量測定および心電図によって行われます:これらの調査は呼吸困難の最も頻繁な原因を特定します。 続いて、カラードップラー心エコー検査は、右心室および肺動脈の圧力を評価する(肺高血圧症は、安静時の平均肺動脈圧が25mmHgより大きいことによって定義される)。
治療は、根底にある疾患の管理と血管拡張薬、酸素補給薬、利尿薬および/または抗凝固薬の投与に基づいています。 場合によっては、肺移植が治療的選択肢である。 患者はまた彼らの状態を悪化させるかもしれない要因、特にタバコの喫煙と血管収縮を引き起こす薬(例えば交感神経刺激薬)を避けるよう奨励されます。