症状多発性骨髄腫

定義

多発性骨髄腫は、形質細胞に影響を与え、それらが制御不能に増殖して骨髄に蓄積することを可能にする腫瘍です。

形質細胞はBリンパ球の成熟の結果であり、それらの役割は通常感染に反応して抗体を産生および放出することにある。腫瘍性形質細胞は、ほとんどの場合、大量の特定の種類の抗体、すなわちモノクローナル免疫グロブリン（パラタンパク質またはＭタンパク質）を産生することができる。

多発性骨髄腫の原因はまだわかっていませんが、家族性の遺伝的要因と染色体要因の介入、および繰り返しの抗原刺激が示唆されています。さらに、電離放射線または特定の化学物質（石油誘導体やその他の炭化水素、溶剤、農薬、アスベストなど）にさらされている人々の間で、この病気の発生率が高まります。多発性骨髄腫は主に老年期（50歳以上）に発生します。

最も一般的な症状と徴候*

貧血
拒食症
無尿
無力症
悪液質
石灰
腎臓結石
cruralgia
呼吸困難
骨の痛み
あざ
肝腫大
骨折
高カルシウム血症
白血球減少症
リンパ節の腫れ
腰痛
吐き気
骨減少症
汎血球減少症
対麻痺
血小板減少症
多尿
蛋白尿
脚のかゆみ
手にかゆみ
尿中の泡
激しい渇き
ネフローゼ症候群
脾腫
混乱状態
便秘
尿毒症
胸水

さらなる指摘

徴候や症状は人によって大きく異なります。発症時には、骨髄腫によって障害が生じることはありません。一方、疾患が進行するにつれて、様々な臓器への形質細胞浸潤およびモノクローナル免疫グロブリンの過剰産生に関連する症状が発生する可能性が高い。

多発性骨髄腫の最も頻繁な症状は、骨痛、腎不全、高カルシウム血症、貧血および再発性感染症です。拡大しつつある悪性形質細胞は、一般に背中、股関節および頭蓋骨のレベルで、びまん性骨粗鬆症または限局性骨溶解性病変の発症を引き起こす。骨髄腫細胞は、実際、破骨細胞の活性を刺激する物質を産生し、骨組織の破壊を引き起こします。これは、軽度の外傷後であっても、病的骨折の素因となります。骨吸収の増加はまた、多尿症および多飲症のような症状を伴う高カルシウム血症をもたらし得、そして腎石灰化症を引き起こし得、したがって腎不全の一因となり得る。

さらに、腫瘍細胞による赤血球生成の抑制に続いて、貧血（疲労、衰弱および呼吸困難などの症状を伴う）、凝固障害（出血の問題、血小板減少症、過粘稠度症候群など）および防御の衰弱が生じる。免疫。異常な形質細胞増殖の全身的影響には、神経学的症状（末梢神経障害、衰弱、精神的混乱、脊髄圧迫、手根管症候群など）や、リンパ節腫脹や肝脾腫大などもあります。

多発性骨髄腫の診断には、完全な血液化学検査、骨髄生検、血清および尿タンパク電気泳動、ならびに放射線学的検査の実施が必要です。多発性骨髄腫は、血液および/または尿中のモノクローナル免疫グロブリン、骨溶解性病変、軽鎖タンパク尿、または骨髄中の過剰な形質細胞の存在によって示されます。

多発性骨髄腫療法は、クローン集団の減少と合併症の管理に焦点を当てています。したがって、治療法には、従来の化学療法、免疫調節薬（サリドマイドまたはレナリドマイド）、コルチコステロイド（プレドニゾンまたはデキサメタゾン）、ボルテゾミブ（プロテアソーム阻害剤、全細胞に存在する多タンパク質複合体）とメルファラン（アルキル化剤）の併用療法が含まれます。。最も一般的に使用されるレジメンは、サリドマイド（+デキサメタゾン）、ボルテゾミブおよびレナリドマイド（+デキサメタゾン）の投与を含みます。末梢血および放射線療法から自己幹細胞を移植することも可能である。