一般性
ユーイング肉腫は、骨の特定の悪性腫瘍であり、発症の正確な原因はまだ原因とされていません。 それは通常大腿骨、脛骨または上腕骨に影響を及ぼし、それが早期に診断されないと肺転移を引き起こす可能性があります。
正確な診断を得た場合にのみ、最も適切な治療法を確立することができます。 化学療法、放射線療法および手術からなる治療。
肉腫とは何か
肉腫は、骨、軟骨、脂肪組織、筋肉、腱、血管、リンパ管、造血細胞、神経など、体のさまざまな部位や組織に影響を及ぼす可能性がある珍しい悪性腫瘍です。
組織学的観点から、肉腫は骨 肉腫と軟部組織肉腫に分けられる。 1つ目は、その名前から推測できるように、骨に由来する悪性腫瘍です。 後者は、代わりに、骨を除く、上記のすべてのファブリックに課されるものです。
関与する体の多数の地区を考えると、約100種類であっても、肉腫の非常に様々な種類があります。
イタリアでは、毎年約3, 000人が肉腫を発症しています。
ユーイング肉腫とは何ですか？
ユーイング肉腫は骨の原発性（または原発性）悪性腫瘍です。 原始的な用語は、新生物が骨組織から始まり、転移（二次腫瘍）の結果ではないことを意味します。
すべての骨がユーイング肉腫を発症する可能性がありますが、通常最も影響を受けるのは脚や腕の長いもの（ 大腿骨 、 脛骨 、 上腕骨 ）、 骨盤領域のもの 、 肋骨や鎖骨です。
ユーイング肉腫は、1920年に初めてそれを説明したジェームズ・ユーイング博士にちなんで名付けられました。
Ewing肉腫の影響を最も受けているのは骨です。
- 骨盤の骨
- 大腿
- 脛骨
NB：腫瘍学では、すべての原始的な骨腫瘍は骨肉腫です。 二次性骨腫瘍、または転移の結果があるので、この説明は必須です。肉腫ではありません。 これに照らして、原始的な骨腫瘍または骨肉腫を言うことは同じことです。
骨肉腫のさまざまな種類
ユーイング肉腫は、既存の原始的な骨腫瘍だけではありません。 実際、新形成の起源となる骨細胞に基づいて、以下のものもあります。
- 骨肉腫 。 それは最も広まっている骨癌です。 それは、青年や若者に影響を与えます。 しかしながら、それが成人期にも起こり得ることを排除するものではない。 最も影響を受ける骨は大腿骨と脛骨です。
- 軟骨肉腫 。 骨肉腫やユーイング肉腫ほど一般的ではありませんが、最初は骨軟骨に発生し、その後実際の骨組織に影響を及ぼすだけです。 出発点は実際には骨ではありませんが、それでも骨肉腫と見なされます。 最も影響を受ける骨は大腿骨、骨盤、肩甲骨、上腕骨、肋骨です。
- 細胞腫後肉腫 症状の観点からは、骨肉腫と非常によく似ていますが、若い年齢ではなく、通常40歳前後に発生します。
- 脊索腫 それは背骨を構成する骨の腫瘍です。 最も影響を受ける椎骨は仙椎です。 発症年齢は40〜50歳です。
疫学
すべての原始的な骨腫瘍の16％を占めるユーイング肉腫は非常にまれです：イタリアの研究によると、実際には、年間100人未満が病気になる。
これらの個人は、ほとんどの場合、青年期および若年成人であり、したがって10〜20歳の年齢範囲にある。
ユーイング肉腫は小児では珍しく（100万人あたり約2例）、成人ではほぼ例外的なイベントと考えられています。
疫学的データによると、男性は女性よりリスクが高いようです。
原因
腫瘍の起源には、DNAの1つまたは複数の遺伝的変異があります。 これらの変化は、それらが起こる部位で、細胞塊（ 腫瘍または新生物 塊と呼ばれる）の急速かつ制御されない増殖を引き起こす。
ユーイング肉腫の約85％では、腫瘍塊は転座 、または染色体11と22の間のDNA断片の相互交換に由来します。関連する遺伝子は染色体22に位置するEWS 、およびFLI1です 。染色体11に配置されます。
しかし、何が突然染色体間のこの有害な交換を引き起こしますか？
骨肉腫を支持する一連の状況を特定することとは別に、この質問はまだ正確かつ満足のいく答えがない。
観察された他の転座：
- 染色体21と22の間
- 染色体7と22の間
骨肉腫のリスクファクター
骨肉腫を患った人々の病歴の分析のおかげで、いくつかの好ましい要因を特定することが可能でした。
これがそれについてのものです：
- パジェット病 体の骨を弱めるのは非常にまれな状態です。 平均して、病気に冒された100人に1人が人生の過程で骨肉腫を発症します。
- リーフラウメニ症候群 それは14万人に一人の割合で発症するもう一つの非常にまれな病気です。
- 網膜芽細胞腫の素因 網膜芽細胞腫は、通常小児に発生する眼のがんです。 病気になる人は骨肉腫を発症する危険性が非常に高いです。
- 放射線への暴露 。 他のすべての癌と同様に、骨肉腫も放射線被曝と放射線療法によって好まれています。
- 臍ヘルニア 健康な子供と比較して、臍ヘルニアを持つ子供は、ユーイング肉腫に3倍以上さらされているようです。 それにもかかわらず、危険性はまだかなり低いです。
- 思春期における急速な骨成長 いくつかの若い個人では、骨の顕著で突然の成長が観察されます。 これは骨細胞における遺伝的変異の発生を促進するように思われる。
骨肉腫の程度と病期
骨肉腫の重症度は、2つの相互に関連するパラメーター、すなわち程度と病期（または病期分類）の医学的分析によって異なります。
程度は腫瘍の成長率を示します：それが高ければ、それは成長が非常に速いことを意味します。 逆に、それが低ければ、それは成長が遅いことを意味します。 ゆっくり成長する腫瘍は、急速に成長する腫瘍ほど深刻ではありません。 しかしながら、いくつかの腫瘍は遅い成長速度を有するが同じ転移を引き起こすかもしれないので、この記述には例外がある。 または彼らは突然彼らの成長率を高めることができます。
病 期 、または病期分類は、腫瘤の大きさとそれが体内でどの程度広がっているかを示す指標です。 4つの異なる進化段階の区別により、骨肉腫が有する特徴を説明することができます（以下の表を参照）。
骨肉腫の進行段階
ステージ1 ：
- 腫瘍の成長速度は遅く、8 cm未満です。
- 腫瘍の成長速度は遅く、8 cmを超えます（または、腫瘍が形成されている骨がいくつかの点で腫瘍の影響を受けます）。
ステージ2 ：
- 骨肉腫は高い成長率を示し、8 cm未満の大きさです。
- 骨肉腫は成長率が高く、8 cmを超えます。
ステージ3 ：
- 骨肉腫は高い成長率を有し、それが形成される同じ骨のより多くの部分に罹患している。
ステージ4 ：
- 腫瘍は骨から拡がって形成され、肺に到達しました（肺転移）。 成長の程度は遅くても速くてもよい。
- 肺に加えて、腫瘍はリンパ節や体の他の臓器にも影響を与えています。 前の場合と同様に、成長率は遅くても速くてもかまいません。
症状と合併症
ユーイング肉腫の主な症状は、腫瘍の影響を受けた骨にかかる痛みです。 この痛みは持続的で、独特の性質があります。夜間に悪化します。
痛みの感覚の強さは、腫瘤の大きさとその発症面積によって異なります。
他の症状と徴候
時々、痛みを伴う領域は腫れ、灼熱感を伝えることがあります。 疼痛の場合と同様に、 腫脹と灼熱感の程度は腫瘍塊の大きさと位置によって異なります。
さらに、影響を受けた骨はより脆弱になり、軽度の外傷の後でも簡単に破裂します。
最後に、これらは非常にまれな病理学的症状ですが、ユーイング肉腫は以下の原因となります。
- 熱
- 説明不可能な体重の減少
- 過度の発汗
- 運動障害（腫瘍が関節の近くにある場合）
合併症
ユーイング肉腫が体の他の部位に拡がると、言い換えれば転移が起こると、合併症が起こります。
この過程が起こると、最初は肺 （ 肺転移 ）に影響を及ぼし、息切れ、喀血、咳、胸痛などの呼吸器系の問題を引き起こします。 その後、それは他の臓器にも影響を及ぼす可能性があります。
いつ医者を参照するのですか？
与えられた骨の痛みが突然起こり、明白な説明もなく、夜間にしつこくて悪化するときは、医療相談が必須です。
痛みに加えて、見逃されてはならない他の徴候は以下の通りです：原因不明の高熱と体重の不当な低下。
診断
ユーイング肉腫を診断するには、さまざまな種類のコントロールが必要です。
よくあることだが、それは客観的な検査から始まり、そこで患者の症状と病歴が評価される。 その後、調査はいくつかの放射線医学的および核医学的 テスト 、そして骨組織生検で続けられます。 これらすべての検査は、疾患の原因と特徴を明確に明らかにしているので、最も適切な治療法を計画することができます。
審査目的
症状と病歴に関する医師の調査は、患者の不満が実際にユーイング肉腫によるものであるかどうかを理解するために必要です。
図：核磁気共鳴で見た2つのユーイング肉腫。 左側では、冒された骨は大腿骨です。 右側では、しかし、影響を受けた骨は上腕骨です。
非常に頻繁に、徹底的な身体検査は貴重な情報を提供し、診断に正確なアドレスを与えます。
放射線検査
ユーイングの疑いのある肉腫に罹患している可能性のある放射線検査は、次の2つです。
- 核磁気共鳴 （ RMN ）：痛みを伴う骨の鮮明な画像を提供します。 腫瘤があれば、これは容易に認識できます。 限界は骨癌の種類を確定することが不可能であるという事実によって表される。 試験は侵襲的ではありません。
- コンピュータ断層撮影 （ TAC ）：体の複数の領域の詳細な画像を提供します。 腫瘍が他の場所に拡がっているかどうかを確認するために行われます（転移）。 TACは、少線量でも有害な電離放射線を使用します。
核医学
核医学は放射性物質（または放射性医薬品 ）を診断と治療の両方に使います。
以下の試験は有用な情報を提供します。
- 骨シンチグラフィー 放射性医薬品を静脈内注射することにより、骨の解剖学的構造および代謝活動に関する画像を得ることができます。 病理学的変化があるかどうかはっきりとわかるので、これは非常に敏感な診断テストです。 しかしながら、同時に、それは強調された妨害の性質を明確にしないので、非特異的検査が現れる。
- 陽電子放出断層撮影 （ PET ） 体のさまざまな組織や器官を構成する細胞の活動を視覚化します。 腫瘍塊または転移は非常に活発な細胞体であり、したがってＰＥＴに見える。 骨シンチグラフィーと同様に、放射性医薬品は静脈内注射されます。
生検
それは、腫瘍塊を構成するいくつかの細胞の採取、およびそれらの顕微鏡下での観察を含む。
通常、針を通して局所麻酔下で行われます。 しかしながら、特定の状況では、野外外科手術および全身麻酔が必要とされる（ 開放生検 ）。
なぜ診断ルートが長いのですか。
ユーイング肉腫の症状は、感染症（ 骨髄炎 ）や偶発的な骨の外傷など、他の病気の症状と非常によく似ています。 これは正しい診断を確立するために多数のテストとチェックが必要であることを意味します。
治療
ユーイング肉腫を治療するために、 化学療法 、 外科手術および放射線 療法を組み合わせて使用する。 治療経路の段階は、腫瘍の特徴（大きさ、位置、悪性度および段階）に基づいて確立される。
一般に、化学療法薬の服用から始まり、外科的除去と放射線療法を続け、そして再び化学療法を受けます。 いかなる変化も治療中の腫瘍医の裁量に任されており、腫瘍の進行に依存します。
化学療法
化学療法は、癌細胞を含むすべての急速に増殖する細胞を死滅させることができる薬物の投与からなる。
ユーイング肉腫の場合、腫瘍の成長を遅らせ、転移の拡大を防ぐために、この治療法が行われます。
初期治療の期間は約8-12週間です。 術後の手術期間は可変です。
化学療法の主な副作用：
- 吐き気
- 嘔吐
- 脱毛
SURGERY
過去には、薬がまだ非常に後戻りしていたとき、手術が唯一の利用可能な治療法であり、腫瘍の影響を受けた四肢の劇的な切断であった （明らかに、影響を受けた骨が腕や脚のものと異なっていたら切断は可能でした）。
しかしながら、今日では、外科手術の進歩により、腫瘍を切除し、罹患骨の一部を補綴物に交換する介入処置が開発されているので、切断は二次的な選択肢となっている。 骨移植 。
今日の手術の成否は、腫瘍の重症度と位置によって異なります。
放射線治療
放射線療法は、腫瘍細胞を破壊するために、患者を様々なサイクルの電離放射線 （高エネルギーＸ線）にさらすことを含む。
ユーイング肉腫の場合、放射線療法治療は通常、最後の癌細胞を永久に除去するために手術の最後に行われます。 しかしながら、それらが化学療法と関連してより早く実施され得ることが排除されるわけではない。
放射線療法の強度とその成功は、腫瘍の重症度によって異なります。
副作用は、疲労、頭痛、皮膚への刺激、および他の癌を発症するリスクの増加から構成されています。
連続モニタリング
治療過程を通して、患者は定期的な検査と診断検査を受ける。
この継続的なモニタリングにより、医師は腫瘍が治療にどのように反応するかを評価できます。 出現するデータは、私たちが進行中の治療法を変更する必要があるかどうかを私たちが確立することを可能にするので、基本的なものです。
予後
ユーイング肉腫に罹患している人にとって、予後は次の要因によって異なります：
- 早期または後期の診断 早期診断では、腫瘍がまだ小さく広まっていないときに治療を開始できます。 これにより、確実に回復する可能性があります。
- 腫瘍の病期 。 進行癌は予後不良ですが、診断はそれほど遅くはありません。
- 治療の質と副作用 ユーイング肉腫が不快な位置にあるおよび／または特に重度の場合、手術、放射線療法および化学療法もまた非常に侵襲的であり得る。 実際、切断および他の腫瘍の出現は、予後を悪くする可能性のある状況です。
- 転移 それらは、遅い診断または非常に深刻な腫瘍の自然な結果です。 彼らの外観はほとんどの場合致命的な結果をもたらすので、ユーイング肉腫の予後は不吉です。
前述のすべての状態が好ましい場合（すなわち、早期診断、転移の不在、非重篤な腫瘍および効率的な治療）、その出現から５年後のユーイング肉腫の生存率は７０〜８０であると計算されている％。
