定義
魚鱗癬という用語は、「ジェノダーマトーシス」と呼ばれる一連の皮膚疾患、すなわちその影響が皮膚に現れる遺伝的障害を示すために使用されます。
「魚鱗癬」という用語はギリシャ語の「イキトブ」の意味に由来し、その意味は「魚」であり、これらの疾患に冒された患者の皮膚がとる典型的なうろこ状の外観を示しています。
分類
魚鱗癬はそれ自体が疾患であるだけでなく、他の疾患と関連していることが多く、原因または結果となる可能性があります。 さまざまな種類の魚鱗癬の分類は問題があります。まさにこの病気にはさまざまな側面があるためです。
第一の大きな分類は、魚鱗癬の異なる種類を遺伝性の 形態と後天 性の 形態に分類することである。
遺伝的変化は両親によって伝染されるので、遺伝的形態は、当然、生まれてから存在しています。
一方、後天的形態は成人期に現れ、通常は、例えば腫瘍（リンパ腫、肺癌、肝臓癌、乳癌または腎臓癌など）などの様々な起源および性質の他の病状と関連している。クローン病、甲状腺疾患またはAIDS。
しかしながら、一般的に、魚鱗癬は結果として生じる臨床像に基づいてカテゴリーに分けられる。 この点で、我々は区別することができます：
- 魚鱗癬はX染色体に関連していた。
- 層状魚鱗癬。
- 下品な魚鱗癬。
- 表皮剥離性角化症。
- ハーレクイン魚鱗癬。
- 先天性魚鱗癬状紅皮症
「超微細構造分類」として定義される魚鱗癬の異なる種類の別の分類は、生検に供される表皮細胞の構造的特徴に従って４つの種類（タイプＩ、ＩＩ、ＩＩＩおよびＩＶ）への細分化を提供する。 ただし、この分類は遺伝型にのみ使用され、後天型には使用されません。
最後に、遺伝性魚鱗癬の形態を細分化するために使用されるさらなる分類は、グループ化を以下のように予測します。
- 症候群性魚鱗癬、すなわち皮膚と他の臓器の両方に発生する魚鱗癬。
- 非症候性魚鱗癬、すなわち皮膚にのみ発生する魚鱗癬のタイプ。
発生
脚の重度の魚鱗癬。 en.wikipedia.orgからの画像 - もっと見る
下品な魚鱗癬を除くと、これらの疾患はまれな形態であり、3, 000人に1人の割合で主に発生します。 X染色体にリンクされた魚鱗癬とHarlequin魚鱗癬は、それぞれ1：300, 000と1：500, 000 / 1, 000, 000に等しい発生率を記録します。
稀な発生率のため、Arlecchino魚鱗癬は時々魚鱗癬の一般的なリストから除外されます。
魚鱗癬の種類
以下の表は、最もよく知られている種類の課税を一覧表示し、ある形式を別の形式と区別する主な文字をまとめたものです。
| 魚鱗癬の形態 | X染色体にリンク | ラメラ | 下痢性魚鱗癬 | 表皮剥離性角化症 | 先天性魚鱗癬型赤血球症 | ハーレクイン*またはびまん性魚鱗癬 |
| 影響を受ける領域 | トランク、首。 手や足には影響しません | それは手のひらと足の足に影響を与えますが、表面全体が影響を受ける可能性があります | 背中、手のひら、足底、伸筋帯 | マイクロいぼは体表面、特に四肢全体に広がる | パルミ語（ほとんど） | 全身 |
| トランスミッション | 劣性、X染色体にリンク | 常染色体劣性感染 非常にまれな病気 | 常染色体優性感染 | 非常にまれな病理 （1：50万） | 常染色体優性です。 まれな病気（1：30万） | まれな常染色体劣性（100万人に1人）。 それは出生時に起こり、死に至ることがあります |
| 関連疾患 | 視力障害（角膜に影響を及ぼす） | エクトロピオンまたはピアゲッタ（子宮頸部の子宮頸管内粘膜の異常な存在） | 角化症ピラレ、アトピー | ケラチン障害、角質増殖症、びまん性紅斑 | 紅斑、角化症 | 唇とまぶたが外側にこぼれた。 スケールは正方形です（したがって "Arlecchino"） |
| 特長 | スケールとラメラは大きくなりますが、濃い色であまり厚くはありません。 出生時、または小児期にすでに出現している | ラメラは大きく、発達していて広い。 それは出生時に現れます。 コロディオンベイビーとも呼ばれます | 体重計は薄いです。 この障害は小児期に起こる | 下心房はしばしば疣贅や泡があります | 病変は、破裂する傾向がある漿液性の泡として現れます。 | 魚鱗癬のより深刻な形態。 厚手の肌、動きを妨げる |
最後に、魚鱗癬の様々な形態の中で、 乾癬も挿入されていることを思い出してください。これは、最も軽度で最も重症度の低い皮膚病理です。 一般的に、乾燥症は下肢および上肢に影響を及ぼし、軽度の痒みに伴う皮膚の乾燥を示し、これは冬季に悪化する。 かゆみの感覚は、皮膚の保護脂質層を根絶する積極的かつ刺激的な洗剤の使用によって強化されています。
診断
これらは比較的まれな病気なので、魚鱗癬の診断は必ずしも容易ではありません。
しかしながら、病気を診断する最初のステップは確かに患者の皮膚に形成されるスケールとラメラの分析を含む身体検査です。 詳細には、医師は体の外観と分布を評価し、水疱の存在の可能性も判断します。
魚鱗癬は遺伝性の病理であるため、医師は患者の家族歴を調査します。
どの形態の魚鱗癬が患者に影響を与えるかを識別するために、医者はそれから診断を決定的に確認するために分子遺伝学的分析と関連することができる生検のようなテストに頼ることができます。
最後に、ある種の魚鱗癬も出生前の段階で診断することができます。 例えば、X染色体に関連する魚鱗癬は、羊水穿刺を行うことによって診断することができます。 一方、層状魚鱗癬、ハーレクイン魚鱗癬および表皮剥離性角化症は、胎児内視鏡検査を行うことによって出生前の段階で診断することができます。
症状
もっと知るために：症状魚鱗癬
遺伝性魚鱗癬の最初の症状は通常出生直後、またはいずれにせよ子供の生後1年以内に発生します。
魚鱗癬は単純に乾いた皮膚で現れることもあれば、より深刻な形態をもたらすこともあり、スケールやえらに関連した皮膚の肥厚を示しているために人の画像の外観を損ねて多少なりとも深刻な問題を引き起こすことがあります。愛情。
実際、角質化の変化は、死んだ細胞の蓄積と重なり合いを含み、乾燥肌の典型的な特徴（それはまれな形態の魚鱗癬ではより顕著な現象）を意味する皮膚を拡大縮小します。
皮膚の肥厚の程度および鱗屑およびラメラの形成は、患者が罹患している骨形成の形態に依存する。 それらの重症度に応じて、魚鱗癬の皮膚症状は、時には非常に深刻な場合でも、肉体的および心理的両方の結果を招く可能性があります。
他の場合では、他方で、魚鱗癬それ自体が患者を苦しめる他の基本的な病状の症状であるかもしれません（「関連疾患」の章を参照）。 これは後天性魚鱗癬の場合です。
素因
皮膚の乾燥は魚鱗癬の様々な形態の典型的な症状の一つであるので、寒冷で乾燥した気候は魚鱗癬徴候を促進し促進する可能性があるが、魚鱗癬は遺伝病理学であるため決してその引き金となる原因を表すことはできない。
合併症
今述べたように、魚鱗癬の様々な種類の皮膚の症状は、さまざまな肉体的および心理的影響をもたらす可能性があります。 これらの結果の重症度は一般に、患者が患っている魚鱗癬の形態がより深刻であるほど、より重大である。
身体的合併症
魚鱗癬の症状が発生する体の部位に応じて、皮膚の肥厚によりさまざまな合併症が発生する可能性があります。
- 特に魚鱗癬が足の裏に発生した場合、運動が困難で歩行が困難です。
- 発毛障害
- 目を閉じるのが難しい。
- 皮膚の肥厚としての困難な蒸散は、この生理学的プロセスを妨げる可能性があります。
さらに、魚鱗癬に罹患している個体において生じる皮膚の乾燥および肥厚は、皮膚を弾力性のないものにし、そしてその破裂を助長する。 ひびが入ったもはや無傷の皮膚は、可能性のある細菌、ウイルスまたは真菌感染症の収縮に非常に容易にさらされる。
心理的な合併症
魚鱗癬に罹患している個体の外観は大きく変化することがあり、場合によっては深刻な精神的合併症を引き起こすことがある。 一般的に、子供や青年は、このような結果の影響を最も受けやすいのは、「外観の違い」やその結果として起こる身体的な合併症によって、ミーティングや仲間との関係が非常に難しくなるためです。
関連疾患
上述のように、魚鱗癬は他の疾患の症状であり得る： Refsum 症候群およびSjögren-Larsson症候群は2つの例である。
1つ目は、運動失調（筋協調の喪失）、多発性神経炎（神経の炎症）および難聴を伴うまれな遺伝性の病理を表します。 2番目の症候群は進行性の精神遅滞を伴う筋肉麻痺に関連しています。
ハンセン病 、 エイズおよび甲状腺機能低下症は、異なる形態の後天性魚鱗癬から始まる他の3つの病状を表す。 サルコイドーシスもまた、典型的な魚鱗癬の徴候を示します（下肢に一貫した尺度が見られます）。 魚鱗癬の影響を受けた皮膚の生検では、必ずしも良い結果が得られるとは限りません。反対に、ほとんどの場合、診断には意味がありません。
治療
魚鱗癬が遺伝的に感染した疾患に含まれることを考えると、治療はほとんど不可能です。
ただし、症状を軽減するために実行できるいくつかの治療法があります。 この点で、我々は局所治療と全身治療を区別することができる。 しかしながら、後者は魚鱗癬を患っている全ての患者に使用できるわけではない。
局所治療
魚鱗癬の局所治療は、皮膚の肥厚を軽減し、失われた水分補給を回復させることを目的としています。
第１の目的を達成するために、通常、皮膚の鱗屑を除去することができる角質溶解剤に基づいて医薬製剤（クリームまたはローション）が使用される。
これに関して、サリチル酸、尿素およびα－ヒドロキシ酸（例えばグリコール酸など）などの活性成分が特に有用である。
場合によっては、レチノイドに基づく局所使用のための薬物（クリーム、ローション、ゲル、軟膏など）の使用が効果的であり得る。
しかし、これらの物質の使用は確かに副作用がないわけではありません。 事実、α－ヒドロキシ酸は、魚鱗癬に罹患している個体の乾燥および脱水した皮膚を刺激する可能性がある。 さらに、切り傷やひび割れがあると、前述の有効成分が吸収され、全身レベルでも深刻な副作用を引き起こす可能性があります。
このため、魚鱗癬の局所治療は常に医師の厳密な監督の下で行われなければならない。
肌に潤いと弾力を失わせるために、代わりに、保湿製品やワセリンとエモリエントをベースにした製品を使用すると便利です。非常に便利で、肌を柔らかくするのに非常にお勧めです。
魚鱗癬が全身性疾患によって引き起こされている場合は、プロピレングリコール（保湿剤）などの物質で患部を滑らかにするとよいでしょう。 この物質は、層状魚鱗癬またはX染色体に関連する魚鱗癬に由来する症状を軽減するのにも有効です。
全身治療
ほとんどの魚鱗癬症の疾患では、レチノイドは非常に効果的な治療法であり、完全にはこの疾患に対抗するわけではありませんが、症状を治癒することができます。 レチノイドは経口投与されます。
しかしながら、一般的に、レチノイドの全身的使用は、魚鱗癬の重症の場合には賢明です。 他の場合には、他方では、皮膚軟化作用、栄養補給および角質溶解作用を促進する製剤（ワセリン、尿素、グリセリン、グリコール酸およびサリチル酸）の局所適用に関連したそれらの局所使用は十分であり得る。
いずれにせよ、特に魚鱗癬に罹患している患者の場合のように、長期間使用した場合、経口レチノイドは様々な副作用（例えばトリグリセリド血中濃度の上昇など）を引き起こす可能性があることを忘れないでください。 。
そして、レチノイドは催奇形性がある可能性があることを忘れないでください。その結果、妊娠中の使用は絶対に禁止されています。
代わりに、表皮剥離性角化症を患っている対象において、理想的な治療は、細菌性重感染の収縮後に形成される悪臭性膿疱に関連する疼痛の予防に有用な抗生物質、クロキサシリンまたはエリスロマイシンによって表される。
心理療法
魚鱗癬が心理的および社会的合併症を引き起こす場合 - 病気の皮膚症状を軽減することを目的とした薬理学的治療に加えて - さらに回避するためには患者に適切な支援と心理社会的支援を提供する必要がある。より深刻な合併症。
役に立つヒント
魚鱗癬治療の有効性（局所的か全身的かを問わず）を改善し、病気の症状を緩和するためには、次のような小さなステップを踏むことが有用かもしれません。
- 皮膚の刺激を悪化させることを避けるために洗浄の頻度を減らしてください。
- 高吸収の有害物質（例、ヘキサクロロフェン、殺菌物質/消毒剤）や刺激性のある製品は使用しないでください。
- あなたの医者によって規定されるか、または推薦されるならばさらにいっそう良い中性洗剤の使用を選んでください。
- 皮膚を乾燥させ、脱水させ、さらに刺激を与える可能性がある大気中の物質に直接または過度にさらさないでください。
- 常に慎重に医師の指示に従い、DIYに頼らないでください。
詳細については：魚鱗癬の治療薬 "
