ファロー四徴学

一般性

ファロー四徴症は先天性心疾患であり、心臓の構造を変化させ、その正常な機能を損ないます。 罹患患者は、出生時から青みがかった外観を呈する。それはいわゆるチアノーゼである。

唯一の効果的な治療法は外科手術で、心臓の異常を解消することを目的としています。 この手術がなければ、患者は通常の生活を送ることができません。

心臓の解剖学への簡単な言及

ファロー四徴学について説明する前に、心臓の解剖学的要素を覚えておくと便利です。

• 心臓は左右に2分割されています。 右心は右心房とその下の右心室から構成されます。 左心房は、左心房とその下の左心室から構成されています。 各心房は、弁によって下にある心室に接続されている。
• 右心房は、 中空静脈を通して非酸素化血液を受け取り、それを右心室に押し込む。
• 右心室は肺動脈に血液を送り込み、 肺動脈に血液を送ります。 肺では、血液は酸素で帯電しています。
• 左心房は酸素を含んだ血液を受け取り、肺から肺静脈を通って戻ってきて、それを左心室に押し込みます。
• 左心室は大動脈を通して酸素化された血液を人体の臓器や組織に送り出します。

ファロー四徴学とは何ですか

ファロー四徴症は心臓の奇形であり、4つの解剖学的異常によって特徴付けられる。 この奇形は先天的、すなわち出生時に存在し、人体を通過する血流の正常な流れを変えます。

患者の青みがかった側面、すなわちチアノーゼは、ファロー四徴症の特徴的な徴候の1つです。

さて、チアノーゼの原因となる心臓の解剖学的異常は何かを見てみましょう。

4つの解剖学的異常 病態生理

• 肺動脈弁および弁自体を囲む右心室部分の狭窄（または狭窄） 。

効果：肺動脈に入って肺に到達する血流を減らします。

結果：右心室に血液の停滞があり、酸素化された血液の割合が通常のクォータよりも低い。

• 心室中隔欠損 心室中隔は、右心室を左から分離する。 欠陥はセプタムの穴から成ります。

効果：2つの心室は互いに通信します。

結果：右心室からの酸素化されていない血液の停滞および左心室の酸素化された血液（混合血液）との混合。 それはいわゆる「右から左へのシャント 」です。

注：医学では、 シャントという用語は、ある区画から別の区画への液体の移動を可能にする穴または通路を示します。

• 大動脈の二心室起源（大動脈、キャバリエ） 。 大動脈は通常の心臓とは異なる位置を占めます。 少し右にずれています。 したがって、心室中隔に存在する穴のために、それは右心室と直接連絡する。

効果：混合血液（酸素化および非酸素化）は大動脈を取り、人体の組織に到達します。

結果：シアン色。

• 右心室の肥大 肺動脈弁の狭窄のために、酸素化されていない血液を肺に押し込むためにより多くの力が必要とされる。 これを行うために、心室の筋肉が成長して強化します。

効果：心室壁が厚くなります。

結果：心室の筋肉は弾力性を失い、硬直します。

疫学

ファロー四徴症の発生率は、3, 600人の新生児ごとに1ケースです。 それはチアノーゼを引き起こすものの中で、最も一般的な心臓の先天性奇形です。 それは男性と女性に等しく影響を与えます。

原因

ファロー四徴症の正確な原因は不明です。 しかし、2種類の有利な要因が疑われます。

• 遺伝的要因
• 環境要因

ファロー四徴症に関連する心奇形を決定するために、環境と遺伝学は個別に行動するか、または組み合わせて協調して行動することができます。

遺伝的要因

ファロー四徴症は、いくつかの遺伝病とよく関連しています。

• ディジョージ症候群
• ダウン症
• 母体フェニルケトン尿症

次の表は、前述の遺伝病の主な特徴を示しています。

環境要因

いくつかの環境状況とファロー四徴学の間に関係が観察されています。 彼らは：

• 母性アルコール依存症 子供は胎児アルコール症候群で病気になる
• 妊娠中に発生する母親のウイルス性疾患（風疹など）
• 40歳以上の母親
• てんかん発作を軽減するために妊婦がヒダントインを服用する。 子供は胎児ヒダントイン症候群で生まれます

奇形はいつ来るのですか？ それは何を決定しますか？

奇形は出生前の年齢 、すなわち出生前に発生します。 現代の診断技術のおかげで、どのプロセスがファロー四徴症の4つの心臓異常に起因するかが確認されました。 それは心臓形成の初期段階での大動脈 - 肺中隔の不正確な整列である （大動脈 - 肺中隔は左心から右心を分離する；それは肺動脈から大動脈を区別しそして２つを分離する）心室）。

大動脈 - 肺中隔の不正確な整列は、上記の最初の３つの異常を決定する。 4番目の異常、右心室の肥大は他の3つの結果です。

症状、徴候および関連

述べたように、心臓の解剖学的異常は、循環への混合血液 （酸素化および非酸素化）の形成および放出を決定する。 人体の組織に到達する混合血液は、ファロー四徴症の主な徴候であるシアノシスを決定します。

ファロー四徴症の他の典型的な症状/徴候は多数あります。 したがって、理解を容易にするために、それらを次のように分割することにしました。

• 一般的な
• 心臓
• 眼科

症状と一般的な徴候

シアン症は、新生児であろうと成人であろうと、患者の青みがかった外観（ シアン色 ）を決定します。 右心室から左心室への非酸素化血液の移動（「右から左へのシャント 」）が大きければ大きいほど、チアノーゼ外観は大きくなる。 チアノーゼが重度の場合、それは窒息性の危機を引き起こし （血液中の酸素の不足による）、その結果は致命的です。

他の一般的な症状/徴候は以下のとおりです。

• 低出生体重
• 攪拌
• 成長と思春期の遅れ
• 呼吸困難、息切れ、および疲労。 特に、授乳中または長時間の泣き声の後
• しゃがんだ姿勢をとる傾向がある。 患者は、自分がよく呼吸していることに気付き、安心を感じます
• 図： 「ドラムスティック」の指は、心臓、肺、胃腸のさまざまな病状などを特徴付けます。 釘の外観も特殊で、「時計皿」と呼ばれています。 酸素化された血液が循環していないため、//en.wikipedia.org/ Ditaの " drumstick "より
• 口の角の鬱筋の欠如（ 無形成 ）または形成不全のためにしだれ相。

症状と心臓の兆候

これらは心臓専門医によって聴診される啓示です。 彼らは奇形の心から来るパフ、またはノイズです。 これらのノイズのうち、 肺収縮期雑音 （すなわち、狭窄性肺動脈弁を通る血液の通過によって発生するもの）が最も重要である。 実際、その強度に基づいて、心臓専門医は狭窄の程度および心室間穴の程度を推定することができる。

詳細 - 肺収縮期雑音の評価基準：

• 肺収縮期雑音の音の強さが低いほど、狭窄が大きくなり、左心室に移送される血液の量が多くなります。 青緑色の顔色はより強烈です。
• 逆に、雑音が大きいほど、狭窄は少なくなり、左心室に移される血液の量は少なくなります。 青緑色の顔色はそれほど強くありません。

症状と眼科症状

ファロー四徴症の患者では、網膜の血管の鬱血が観察されることがあります。

その他の関連疾患

ファロー四徴症に関連して、他の異常が発生することがあります。 その1 つが肺閉鎖症です。 非常に深刻なことに、それは血液が右心室、すなわち肺動脈から逃げることを可能にする管の完全な閉塞からなる。 前進する唯一の方法は、心室間の穴によって作られることです：血液の移動（「右から左へのシャント 」）が完了し、チアノーゼがひどくなります。

次の表は主な関連障害を示しています。

診断

出生時のチアノーゼの顔色と肺収縮期の雑音はすでに2つの有効な手がかりであり、これらはファロー四徴症を示唆している。

今日、これらの疑いを確認するために、さまざまなテストを使用することができます。 代わりに、代わりに、選択肢は少なく、私たちはその限界と禁忌のために胸部レントゲン写真術に頼りました。 したがって、ファロー四徴症の診断のための可能なテストは以下のとおりです。

• 胎児および経胸壁心エコー検査
• 心電図（ECG）
• 出生前超音波検査およびトライテスト
• 血液検査
• 胸部レントゲン
• 酸素レベル測定
• 心臓カテーテル検査

胎児および経胸壁心エコー検査

心エコー検査はファロー四徴症のための選択の検査です。 この診断テストの利点は：スピード、有害な放射線の欠如、および出生前年齢でのそれの実行の可能性（ 胎児心エコー ）です。

心エコー検査、胎児および経胸壁を通して、医師は心臓の内部の解剖学的構造、心室中隔の状態、肺動脈弁の狭窄、大動脈の位置、右心室の肥大についての包括的な説明を得る。

心電図

ＥＣＧトレースは明らかに右心室肥大を示す。 利点：侵襲的ではありません。

注意：右心室肥大は後に起こり、それは最初の3つの異常の結果であるため、時間とともに重症になります。

前のクリスマスとTRIテストエコグラフィー

出生前の超音波検査と3回の検査は、胎児の可能性のある染色体異常の存在を評価するために、妊娠中の母親に対して行われる2回の検査です。 これらの異常の1つは、ファロー四徴症にしばしば関連する症状であるダウン症候群です。

利点：母親にとっても胎児にとっても有害ではありません。

血液検査

患者が大量の赤血球 （ 赤血球増加症 ）を持つことは非常に一般的です。 これに関して、我々は簡単な血液検査を進めます。

胸部レントゲン写真

かつては、近代的な技術がなければ、それは最も信頼できる試験でした。 放射線写真画像から、ファロー四徴症を有する患者の心臓は、ブーツに似た形状（「 心臓形のブーツ 」）を呈する。

デメリット：有害な電離放射線の放出。

酸素レベルの測定

手の指にあてがわれたセンサーを通して、血中の酸素レベルが評価されます。

利点：侵襲的ではありません。

心臓カテーテル検査

心臓カテーテル法は心臓の血管と腔を通過するカテーテルを使用します。 心臓の内腔の解剖学的構造および血液中に存在する酸素レベルに関する情報を提供します。

短所：それは侵襲的です。 カテーテルは血管壁を損傷する可能性があります。

治療

ファロー四徴症は強制的に手術を必要とします。 実際、心臓の奇形は通常の生活と両立しません。

介入には2種類あります。

• 心臓内修復 それが主で決定的な操作です。
• 緩和法 一時的な効果のある操作です。

さらに、最も重症の場合は緊急治療が必要です。 手術を受ける前に新生児の命を救うことが不可欠です。

緊急治療

重度のチアノーゼおよび窒息性発作を持つ乳児および小児は、何らかの緊急治療を必要とします。 患者さんの生活が危険にさらされているので、直ちに介入を実施します。 そのような状況では、治療法は酸素療法とある種の薬の投与からなる： ベータ遮断薬 、 モルヒネ 、 血管収縮 薬およびプロスタグランジンE1 。 さまざまなメカニズムで、これらの薬は血液酸素化を促進し、窒息の危機を軽減します。

カルデリアン修理

心臓内修復はファロー四徴症の心臓奇形を解決できる唯一の治療法です。

手術は心を開いて行われます。

少なくとも1歳の患者さんで練習することをお勧めします。 人生の最初の数ヶ月で、実際には、心臓が発達しなければならないので、この段階での介入は無用で危険である可能性があります。 ただし、深刻なケースでは、生後6ヶ月または9ヶ月目に手術を余儀なくされることがあります。

手順は次のとおりです。

• 狭窄の減少
• 心室中隔穴へのゴアテックス「パッチ」の適用

成功した場合：

• 循環酸素化血液のレベルの増加
• チアノーゼと仮死の危機は軽減されます

緩和的な手続き

緩和処置は非決定的な外科手術です。 実際、それは一時的な措置で、子供の心臓が成長して心臓内修復の準備ができるのを待っています。

この処置は、大動脈を肺動脈に接続するバイパスまたはシャントの適用を含む。 この連絡は吻合とも呼ばれ、肺への血流を促進します。 あなたが心臓内修復に介入することにしたとき、 バイパスは取り除かれます。

予後

手術の重要性は、手術を受けていない患者の生存に関する以下の統計データによって強調されています。

• 75％が人生の最初の年を超えています
• 60％が人生の4年に達する
• 30％が人生の10年を超える
• 5％は40年以上生き残る

これらのパーセンテージに、未治療の子供は発達遅滞に苦しんでいること、そしてあらゆる身体活動（中等度でさえ）が不安を引き起こすことを付け加えなければなりません。 それゆえ、人生は心臓の奇形によって強く調整されていることは明白に見えます。

患者が手術を受けるとファロー四徴症の予後は有意に改善する。 事実、ほとんどの患者は、手術後、もはや症状を示さず、通常の生活を送っています。 しかしながら、家族は、術後合併症を防ぐために、若い患者を定期的に検査することをお勧めします。

介入の成功は、肺動脈弁の狭窄の重症度およびファロー四徴症の心臓内修復に関する外科医の経験に左右される。