一般性
線維症は、実質組織の挙動について特に言及することなく、医師が臓器または人体の組織における結合線維組織の異常な形成を示すために使用する名称である。
線維症には数多くの種類があります。 最もよく知られているそして一般的なタイプの中で、我々は注目する：肺線維症、心臓線維症、関節線維症、デュピュイトラン病、嚢胞性線維症、ペイロニー病、神経膠症、全身性腎性線維症など。
実質と線維組織の意味の簡単なレビュー
医療分野において、「 実質 」という用語は、特定の臓器にその特定の機能的特徴を与える組織を特定する。 この文を理解するために、いくつか例を挙げておくと便利です。
- 心臓の実質は、心筋の筋細胞の集合です。
- 肺の実質は、肺胞組織、細気管支を構成する細胞、肺胞管を構成する細胞、いわゆる間質などを含む。
対照的に、用語「 線維性組織 」およびその同義語「 結合性線維性組織 」は、 コラーゲン 線維のクラスターからなる、機能が欠如している組織を示す。
結合線維組織の形成は、いわゆる結合組織に属し、 線維芽細胞として知られる、いくつかの特定の細胞の活動亢進によるものである。
線維症とは何ですか？
線維症は、 実質の挙動に何ら言及することなく 、器官内、器官の一部内、または身体の特定の組織内における大量の結合繊維組織の異常形成を識別する医学用語である。
線維症の過程は構造を変化させ、そしてその結果、襲った臓器または組織の機能も変化させる。
線維症は、結合線維組織の異常な沈着を伴う病理学的状態の結果であり得る（ 病理学的線維症 ）、または臓器または組織内で引き起こされる正常な治癒メカニズムの影響であり得る。けがや損傷からの回復の際（ 瘢痕性線維症 ）。
結合線維組織と瘢痕組織：それらは同じものですか？
皮膚上の深い切り傷の治癒後に観察され得る瘢痕組織は、結合線維組織の一例である。
したがって、瘢痕組織、線維性組織、および線維性結合組織は、同じものを識別する3つの異なる方法です。
一般に、用語「瘢痕組織」は、結合線維組織の形成が病変の瘢痕化に依存する場合に使用される。
線維症および筋腫
線維腫は、 線維 性結合組織を構成するのと同じ細胞からなる良性の腫瘍です。
子宮筋腫は特定の線維症の過程から生じます。
1つ以上の子宮筋腫の存在によって特徴付けられる病状は、 線維腫症と呼ばれます。
線維症、硬化症および肝硬変：その違い
線維症と硬化症および肝硬変を混同するのは間違いです。 実際、これら3つのプロセスは似ていますが、まったく同じものではありません。 線維症は、実質とは無関係に瘢痕組織の不均衡な外観を指すことを思い出して、硬化症および肝硬変の意味を以下に報告する。
- 硬化症という用語で、医師は、結合線維組織の新形成および正常実質の同時退行による、臓器またはそのかなりの部分の硬化を示します。 言い換えれば、それが硬化症の犠牲者である場合、臓器または組織は、その実質成分（すなわち機能成分）が減少し、そして結合繊維成分が異常に増加するのを見る。
硬化症の例は動脈硬化症です。
- 一方、肝硬変の用語では、医者は、実質組織の減少およびそれ自身による再生の試みに関連して、器官またはその一部における結合線維組織の増加を意味する。
肝硬変の例は肝硬変である 。
例
線維症プロセスは人体の様々な臓器または組織で起こり得る。
例えば、肺、心臓、膵臓、中枢神経系の特定の細胞、最も重要な関節、手、皮膚、縦隔、目、陰茎、後腹膜、骨髄などに影響を与えます。
線維症の最も知られている形態
線維症の最も知られている形態は：
- 肺線維症およびそれに先行しうる疾患、例えば肺間質性疾患およびじん肺 。
- 心臓線維症
- デュピュイトラン病
- ペイロニー病 。
- 関節線維症
- 骨髄線維症
- 嚢胞性線維症
- 後腹膜線維症 。
- 全身性腎性線維症 。
- グリオーシス 。
- ケロイド 。
- 縦隔線維症 。
- 肩の粘着性嚢炎 。
肺線維症
肺線維症は、肺の上の結合線維組織の出現、正確には肺胞のまわり、すなわち吸気からの酸素の抜去の支持者のために生じる呼吸器疾患である。
肺線維症の人の肺はあまり弾力がなく、硬くなく、肺胞を「つぶして」、正常な機能を妨げ呼吸プロセスを妨げている痕跡の傷跡で覆われています。
肺線維症では、結合線維組織の形成は、認識できない、識別不可能な要因に左右される可能性があります。 あるいは、毒性物質への長期暴露、抗腫瘍放射線療法、化学療法薬の使用、一部の自己免疫疾患、または一部の感染症など、非常に具体的な要因による場合もあります。
原因が特定できない場合は、 特発性肺線維症についてより正確に話します。 その代わりに原因が認識可能な状況である場合は、 二次性肺線維症についてより適切に話す。
肺線維症の典型的な症状は次のとおりです。呼吸困難、乾いた咳、疲労感と脱力感の再発、理由のない減量、胸痛、筋肉痛および関節痛。
診断はかなり長い検査を必要とします。
残念ながら、肺線維症を治療することはほとんど不可能です。 結合線維組織は、実際には、恒久的な性質を有しており、それを排除するためには、 肺移植の困難で危険な介入に頼ることが必要であろう。
したがって、現在利用可能な唯一の治療法は、症状を軽減し、可能な限り患者の生活の質を改善することを目的とした治療法である。
心臓線維症
心筋線維症としても知られる心臓線維症は、 心筋のレベルでの結合線維組織の存在によって特徴付けられる心臓の罹患である 。
一般に、心臓線維症では、瘢痕組織は心血管系の苦痛（例えば、高血圧、冠状動脈疾患、心筋梗塞など）に起因して現れる。
心臓線維症の罹患者は、筋肉がより硬く、収縮性が低く、そして心臓弁がそれほど効率的ではない心臓を有する。 これは明らかに関係する身体によって行われる血液ポンプ機能に悪影響を及ぼす。
呼吸困難、持続性の咳、再発性の疲労、体重減少などの原因である、心臓線維症は心不全の発症につながる可能性があります。
残念ながら、心筋の通常の構造を回復することができる治療法はありません。 それが確立されたとき、患者に利用可能な唯一の治療は、症状を軽減し、心不全の進行を遅らせる力を持っています。
デュピュイトラン病
デュピュイトラン拘縮としても知られているデュピュイトラン病は、手のひらに罹患する疾患であり、これはいわゆる手のひら腱膜上の線維化の過程およびその結果としての手のひらの方向への1本以上の指の永久的な湾曲を特徴とする。
手のひらに向かって湾曲した1本以上の指を提示すること以外に、デュピュイトラン病に罹患している人は、不平を言います。
- 手の指の腱に1つ以上の結節がある。 これらの結節は子宮筋腫であるため、線維症のプロセスに依存します。
- 手のひらの痛み、かゆみ、痛み。
- 物をつかみ、手を使う必要のある数多くの活動を行うのが難しい（例：運転、楽器の演奏、刃物の持ち方など）。
兆候がはっきりしているのでデュピュイトラン病の診断は簡単です。
デュピュイトラン病の治療のための治療上の選択は非常に広い。実際、放射線療法およびClostridium histolyticumのコラゲナーゼ注射などの非外科的治療 、ならびに針を用いた経皮的筋膜切開術などの可変侵襲性外科手術的治療が存在する。手掌筋膜切開術および筋摘出術。
別の治療法ではなく治療法の採用は、総体的に総体症状の重症度と診断中に明らかになったことにかかっています。
デュピュイトラン病は、 手掌線維腫症と呼ばれる線維腫症の一種です。
ペイロニー病
医療分野では、「ペロニー病」という用語は陰茎の異常な湾曲を示し、それはとりわけ勃起の間に見られることがあり、それは海綿体内の結合繊維組織の形成によるものである。
硬性陰茎プラスチックとしても知られており、 湾曲した陰茎の主な原因の1つと考えられて、ペイロニー病はしばしば関連しています：陰茎の痛み（特に勃起中）、感じることができる陰茎の異常な隆起の存在、勃起の問題そして陰茎のサイズの縮小。
ペイロニー病を引き起こす正確な要因はほとんど明らかではありません。 ほとんどの専門家によると、問題の奇形は陰茎への1つ以上の外傷の結果であろう。
陰茎へのこれらの外傷は、性交中、または交通事故、職場事故、スポーツ傷害、または他の人や物との偶発的衝突の間に発生する可能性があります。
臨床的兆候がはっきりしているので、ペイロニー病の診断は非常に簡単です。
最も適切な治療法の選択は、疾患の重症度によって異なります。それほど重症でない場合は、薬理学的治療が推奨されます。 より深刻な場合は手術が必要です。
関節の線維
関節線維症は、関節の線維症であり、ほとんどの場合、外傷からそれらの関節に至る。
関節線維症の犠牲者である関節は、それらの可動性の一部を失い、痛みを伴いそして腫れ、そしてもはやそれらの生理学的機能を果たさない。
関節線維症を最も起こしやすい関節には、膝、肩、股関節、足首、手首、そして脊椎を区別する関節要素があります。
関節線維症の重症度に応じて、治療は保存的または外科的になり得ます。それは、それほど重篤でない場合には保守的ですが、最も深刻な状況または外科的療法に反応しない場合には外科的です。
一般に、保存療法には、理学療法、疼痛に対するNSAIDの投与、凍結療法およびコルチコステロイド注射が含まれる。
一方、外科的治療は癒着療法から成ります 。
骨髄線維症
骨髄線維症は骨髄の深刻な悪性腫瘍であり、これは造血の過程を血中に存在する赤血球、白血球および血小板のレベルを劇的に減少させる点まで変化させます。
それは、その存在下で、病気の骨髄の結合線維組織による漸進的な代用があるので、それは線維症の形態の1つです。
まだ不明な原因から、骨髄線維症は貧血 、 白血球減少症および血小板 減少症を引き起こします。 これらの3つの症状は、慢性的な疲労感や脱力感、息切れ、脾腫、肝腫大、青白い肌、出血、寝汗、発熱、再発性感染症、骨痛など、さまざまな症状の原因となります。
骨髄線維症からの治癒は可能ですが、 骨髄移植が必要です。これは患者さんにとって危険性の高い治療法であり、成功の確信はありません。
このため、医師は代替的な解決策を考え出していますが、それらは回復することはできませんが、症状を緩和し、患者の生活の質を改善するのに非常に効果的です。
嚢胞性線維症
嚢胞性線維症は、膵臓、唾液腺、汗腺などの外分泌腺による異常な粘液の過剰産生（より密度が高く、粘性が高く滑らかではない）が存在する重篤な遺伝性疾患です。腸腺と気管支腺。
生成された粘液の豊富さと異型密度は、腺管からの分泌物の生理的流出をより複雑で効率の悪いものにします。 排泄のための管からの粘液の蓄積は腺閉塞の現象の発生を含む。
嚢胞性線維症を特徴付ける腺閉塞は、以下の原因となっています：腸および気管支症状、感染の容易さ、女性の受胎能低下、口臭、肝硬変、筋肉痛、悪心、脂肪便症、発熱、咽頭炎など
ＣＦＴＣＲ遺伝子の遺伝子突然変異によって引き起こされる嚢胞性線維症は、疾患の過程で膵臓に異常な結合線維組織が形成されるため、線維症のリストに含まれる。
遺伝性の遺伝性疾患であるため、嚢胞性線維症は不治です。 しかし、今日、罹患している人々は、症状を軽減し、合併症のリスクを減らすことができる、さまざまな薬や治療補助を当てにすることができます。
後腹膜線維症
後腹膜線維症は、 後腹膜のレベルでの結合線維組織の形成を特徴とする病理学的状態である。
人体解剖学では、後腹膜は腹膜の後ろに位置する身体の区画であり、これには次のものが含まれます。上行および下行、直腸および尿管。
症状に関しては、後腹膜線維症は通常、腰痛、高血圧、腎不全、深部静脈血栓症の原因となります。
治療は症状の重症度によって異なります。それほど重篤でない場合は、グルココルチコイドを基にした薬物療法が提供されます。 しかし、最も重篤な場合には、外科的治療がほとんど常に必要です。
全身性腎性線維症
全身性腎原性線維症は、皮膚、関節、眼、および内臓に結合線維組織が同時に形成されることから生じる、まれで非常に衰弱させる状態です。
現在の結合繊維組織のために、身体の前述の器官および構造は永久的な損傷を生じ、それは機能的に影響を与える。
全身性腎性線維症を特に興味深いものにしているのは発症のメカニズムです。重度の腎機能不全患者におけるガドリニウム造影剤の使用に関連している可能性が非常に高いからです（造影による磁気共鳴を参照）。
全身性腎性線維症の典型的な臨床症状は、硬い皮膚の存在、広範囲のかゆみや灼熱感のある皮膚、色素沈着過剰、関節の可動性の低下、強直性浮腫、好酸球性筋膜炎、心臓呼吸器系の問題および肝疾患からなる。
残念なことに、全身性腎性線維症に対する効果的な治療法を見出すことを目的とした多数の研究は満足な結果をもたらさなかった。 したがって、全身性腎性線維症の患者は、この疾患に罹患することになっています。
