トゥレット症候群

一般性

トゥレット症候群は、複数の無意識の運動および音声障害を引き起こす疾患である。 それは小児期、または青年期に発生し、若い患者の社会的および教育的生活に影響を与えます。

チック症は、他の精神神経疾患に関連しているため、しばしば唯一の症状ではありません。

トゥレット症候群とは

トゥレット症候群は、小児期および青年期の神経精神障害であり、 運動および声の （または声の ） チックを特徴とする 。 これらのチックは、繰り返して不本意な動きと音から成ります。 そのうえ、それらは、制御するのが難しく、やる気がありません。つまり、正確な目的がありません。

関連障害

多くの場合、若い患者は注意力の 欠如 、 多動およびその他の行動障害を示すことがあります。 これらの関連は臨床像をさらに悪化させる。

トゥレット症候群のチック

反復チックは、小児期および青年期に非常に一般的です。 しかし、多くの場合、これらのチックは特定の精神神経病理に関連していません。 これらの不本意な徴候は1年未満で持続し、変動しています。つまり、出現したり消えたりします。

一方、トゥレット症候群は、一日のうちに何度も繰り返されるチックを吐き出すこと、および（１年以上）長期滞在することを特徴とする。

大人の年齢

ほとんどの場合、成人期に達するとチックが消えるか、かなり減少します。 思春期以降、少数の人々は、同じ頻度で、トゥレット症候群の典型的な障害を示し続けています。

疫学

トゥレット症候群は非常に一般的です。 それは100人に約1人が罹患しており、女性よりも男性で3倍一般的です。

原因

トゥレット症候群の正確な原因は不明です。 しかし、この病気の起源についていくつかの仮説が立てられています。

• 遺伝論
• 神経学理論
• 環境理論

遺伝理論

この理論は、非常に多くの場合、トゥレット症候群の若い患者が同じ障害を持つ少なくとも1人の家族（父親、母親または兄弟）を持つという観察に基づいています。 これは、疾患の発症に関与する遺伝子、または1つ以上の遺伝子があり得ることを示唆している。 現時点では、この遺伝子が何であるか、そしてそれが両親と子供の間でどのように伝わるかについての手がかりはありません。

神経学的理論

いくつかの研究はトゥレット症候群の背後にある脳の欠陥があると主張している。 これらの機能障害はドーパミンとドーパミン作動系に関係しています 。実際、脳に存在する辺縁領域、大脳基底核、前頭前野が関係しているようです。

注意：ドーパミンは脳内で生産される神経伝達物質です。 それは多くの機能を持っています：例えば、それは行動、自発的な動き、睡眠、気分、動機、そして学習に作用します。

環境理論

この理論を確認する明確な証拠はありません。 しかし、トゥレット症候群と問題のある妊娠の間には関係があることが示されています。

まだ研究中のもう一つの環境要因は連鎖球菌感染症です。

症状と関連

もっと知るために：症状トゥレット症候群

トゥレット症候群の特徴的な症状は、 モーター チックとフォニック（またはボーカル） チックです。

一方、 コプロラリア 、 パリラリア 、 社会的に不適切な行動 、 エコラリア 、 エコプラシアなど、あまり一般的ではありません 。

最後に、前述したように、トゥレット症候群はしばしば次のような行動障害を伴います 。

• 注意欠陥多動性障害（ADHD、英語、DDAI、イタリア語）
• 強迫性障害（DOC）
• 学習困難
• 自傷行為
• 気分の変化

チックモーターとトーンフォニック

• 運動チックは、無意識のうちに行われる不本意な動きです。

  フォニックチックは無意味な音の制御されていない放出から成ります。

それらは確かに気づかれないわけではない症状です：実際には、彼らは悲惨な方法で繰り返され、1年以上の期間にわたって患者を苦しめています。 時には、彼らはあまりにも強いので、彼らは社会的関係や学校活動を複雑にします。

患者の説明から、チックはくしゃみやかゆみのための引っ掻きに匹敵する必要性です。 実行は緊張の蓄積からの解放として感じられます。

チック症は、患者の年齢が2〜14歳のときに現れますが、一般的には7〜8歳です。

その他の症状

前提：いくつかの医学教科書は、複雑な音声/運動チックとして、コプロラリア、パリラリア、エコラリア、およびエコプラシアを考慮しています。

Coprolaliaは、わいせつと下品な言葉/フレーズの患者の継続的な発声です。

時には、患者は失礼な行動しかしていないが卑猥な行動をしない。 ここでは、 わいせつでない社会的に不適切な行動 （NOSI）について話します。

CoprolaliaとNOSIは自発的行為であり、患者の教育や道徳の欠如と混同してはいけません。 多くの場合、トゥレット症候群はこれら2つの症状で識別されますが、それらがまれな症状であると特定するのは正しいことです。

palilaliaは、何らかの理由もなく場違いにもない自分自身の言葉のいくつかの繰り返しです。

エコラリアとエコプラシアは、それぞれ、他人によって話された言葉の繰り返しと他人によって行われたジェスチャーの繰り返しです。 繰り返しますが、これらは不当な行為です。

トゥレット症候群に関連する障害

トゥレット症候群の患者は他の関連する精神神経障害を有する可能性があります。 医学用語では、人が異なる起源の2つの症状を示すという状態は併存症と呼ばれます。

これらの病的な関連の頻度に関する特定のデータはありません：ある研究は、チックに加えて、10のうち8〜9の症例が他の病理を示すと報告しています。 一方、他の研究では、10件中4〜5件程度の低い頻度で話しています。

最も重要かつ深刻な関連疾患は次のとおりです。

• 注意欠陥多動性障害 （ ADHDまたはADHD ）
• 強迫性障害 （ DOC ）

代わりに、それらはあまり一般的ではありません。

• 学習困難
• 自傷行為
• 気分の変化

併存症は、社会的および学問的な文脈における若い患者の挿入を悪化させる。

次の表は、トゥレット症候群に関連するさまざまな疾患の主な特徴をまとめたものです。

診断

前提：トゥレット症候群の診断を可能にするテストまたは機器検査はありません。 したがって、医師は症状と文章 、いわゆる「 精神障害の診断と統計の手引き 」（英語版DSM）第4版の綿密な観察に頼っています 。 それは精神疾患の症状の正確な説明を与えます。 彼の相談は、比較のためのツールであり、トゥレット症候群の疑いのある症例に遭遇したときにそれを当てにすることができます。

マニュアルのいくつかのヒンジポイント

以下はDSMマニュアルのいくつかの基本的な手順で、診断に役立ちます。

次のような場合、これはトゥレット症候群です。

• 患者は複数の運動チックと1つ以上の音声チックを示している
• エンジンとサウンドチックは少なくとも1年持続
• 同じ日にチックの頻度が高い
• チックからの寛解は3ヶ月連続を超えて行きません
• 障害は18歳前に発生します
• 発症は物質（薬または薬）の服用によるものではありません

鑑別診断

チック症は他の異なる病的状態によって引き起こされるか混乱することがあります。 例えば、

• 癲癇
• 脳の異常
• 甲状腺機能低下症
• 薬（コカイン）
• ウィルソン病
• 自閉症
• 脳炎（Sydenham Korea）
• ハンチントンの韓国
• クラインフェルター症候群
• 麻薬
• 結節性硬化症

したがって、トゥレット症候群の診断テストがないことは事実ですが、機器テストを受けることは、前述の病気のいくつかを除外するのに役立つかもしれません。

推奨される検査は、脳波検査、脳MRI検査、尿検査です。

注意：モータートニック、またはフォニックは、リストにある病気の症状の1つだけを表しています。 実際、それらのそれぞれは、他の、ときには明白な、他の症状を呈しています。

治療

2つの前提

• トゥレット症候群のほとんどの患者さんは、特別な治療を必要としない軽度の疾患を患っています。
• 成人期には、すでに述べたように、自発的な病気の寛解が起こり、時には何の結果ももたらされません。

診断に関しては、トゥレット症候群に対する特別な治療法はありません。 しかしながら、 薬物を投与することおよび精神的および行動的 ケアによって症状を軽減することは可能である。 これらの治療的介入は、特に重症型の疾患に罹患している場合に、若い患者の生活の質を向上させます。

これらの治療が失敗した場合、 手術も使用することができますが、これは不確実で非常に危険であるため、これは少し考慮された選択肢です。

薬理学療法

• チックの頻度を減らす
• 注意欠陥障害と強迫性障害を含む

チックといくつかの強迫的な行動を減らすために、 抗精神病薬が患者に与えられます。 抗精神病薬は、ドーパミン、ノルアドレナリンおよびセロトニンなどのいくつかの脳のメッセンジャー、神経伝達物質を調節する。 彼らは部分的な成功と深刻な副作用を持つ可能性があります。

強迫性障害による不安に対処するために、ベンゾジアゼピンが使用されます： クロナゼパム 。 投与は必ずしも望ましい効果をもたらすわけではない。

最後に、 メチルフェニデートのような興奮剤が注意力不足を防ぐために使われます。

表はトゥレット症候群の場合に最も使用される薬を示しています。

注意：現時点では、副作用と不確実な成功のため、これらの薬はトゥレット症候群の治療に登録されていません。 メチルフェニデートの場合のように、関連する病状について示されているものもあるが、この場合にも使用条件がある。

心理療法および行動療法

主な心理療法は、 認知行動心理療法 （ TCC ）といわゆる習慣逆転訓練です。

目的はチックの頻度を減らし、それらを行う必要性を習得するよう患者に教えることです。 チックをコントロールできるということは、社会や学校の環境への参加を改善するために非常に役立ちます。 残念ながら、これら2つの心理療法は必ずしも成功しません。

教育とサポート

トゥレットの患者の家族は、治療コースにおいて重要な役割を果たします。 事実、家族に支えられている患者さんには治療がより効果的であることがわかりました。 したがって、親がこれらの場合に採用する適切な行動を文書化し、それを実践することが不可欠です。

もう一つの重要な役割は学校によって演じられています。 それはトゥレット症候群の人の包含を促進しなければなりません。 教師は患者を支援し、問題を理解し、他の生徒に受け入れられていると感じさせる必要があります。 「敵対的な」学校環境は、家族の努力とは対照的であり、回復をより困難にします。

SURGERY

これは、 深部脳刺激 （ Deep Brain Stimulation 、 DBS ）と呼ばれます。 外科的処置は脳内への電極の挿入を含む。 これらの電極は、トゥレット症候群に関与していると疑われる脳の領域を刺激します。

それは複雑さがないわけではないので、それはまだ完成している方法です。 現時点では、それは薬物や心理療法が機能しないときにのみ実装されています。

予後

トゥレット症候群患者の予後は、ケースバイケースで異なります。 さらに、それが発展すると予想される臨床検査はない。

ほとんどの患者では、成人に達すると、 自発的でほぼ完全な疾患の寛解が起こります。 チックがまれなエピソードになるので、予後は陽性です。 その結果、それらは患者の生活の質に影響を与えません。

しかしながら、成人の場合でも、頻繁なチック症および他の強迫性障害でさえ、少数の症例が現れる。 これらの人々にとって、社会生活や仕事の生活が影響を受ける可能性があります。受け入れられ、特定の活動を実行することは非常に困難になる可能性があります。 したがって、予後は前のものより良くありません。

しかしながら、病理学的な経過がどうであれ、トゥレットの患者の知能と寿命は何の影響も受けないということを忘れないでください。