一般性
ウェゲナー肉芽腫症は、中小血管に影響を与えるまれな炎症性疾患です。 言い換えれば、それは血管炎です。
図：肉芽腫、顕微鏡下 //en.wikipedia.org/wiki/Granulomaからの画像
この病気のために、炎症の影響を受けている血管を通る血流が減少します。 結果を支払うために、もはや適切にスプレーされていない、体の臓器です。
病理学的初期段階では、ウェゲナー肉芽腫症の症状は肺と上気道および下気道に発生します。 その後、特に病気が適切に治療されていない場合、それらは腎臓、心臓、耳、皮膚にまで及ぶ可能性があります。
適切な治癒のために、主にコルチコステロイドと免疫抑制薬が必要です。
ウェゲナー肉芽腫症とは何ですか？
ウェゲナー肉芽腫症は、中小血管の壁を変化させる炎症性疾患です。
血管壁の完全性が損なわれると、血流が減少し、身体の器官（関係する血管に直接接続されている）にはもはや適切にスプレーされません。
通常、ウェゲナー肉芽腫症に最も罹患している部位は腎臓、肺、上気道および下気道ですが、他の場所で起こる可能性があることを排除するものではありません。
特に腎臓が関与している場合は、適切な治療法がない場合、または診断が遅れた場合、ウェゲナー肉芽腫症も致命的な結果をもたらす可能性があります。
WEGENERの肉芽腫症は血管炎です
血管炎について話すとき、私たちは動脈と静脈の両方の血管の炎症に言及しています。 ウェゲナー肉芽腫症は、中小血管の動脈血管および静脈血管、ならびに特定の毛細血管系に影響を及ぼすので、血管炎と見なされるべきである。
なぜWEGENERの顆粒球が呼び出されるのですか？
肉芽腫症という用語は、この疾患が肉芽腫の形成を特徴とするという事実に由来する。 肉芽腫は、 結合組織の増殖であり 、範囲が限定され、そして結節状である。 その起源は異なる可能性があります：ウェゲナー肉芽腫症の場合には、肉芽腫の存在は確かに病気の炎症状態によるものです。
一方、ヴェーゲナーという用語は、この疾患を最初に説明した医師、 フリードリヒ・ウェゲナーによるものです。
図：ウェゲナー肉芽腫症の影響を受けている体の地区。
差出人：//ybowarina.realfreehost.com/
しかしながら、この疾患は、多発性血管炎を伴う肉芽腫症としても知られており、ここでポリアギオイトという用語は、複数の血管またはリンパ管構造を含む炎症過程を示す。
疫学
イギリスの統計によると、毎年約500人がWegenerの肉芽腫症にかかっています。
この病気は特定の性別を優先するものではありませんが、現在知られていない理由で薄皮の人を好むようです。
ウェゲナー肉芽腫症は任意の年齢で発生する可能性がありますが、いくつかの疫学的データによると、40〜60歳の間でより頻繁に見られます。
原因
現在、ウェゲナー肉芽腫症を引き起こす正確な原因は不明のままです。
しかしながら、病理学の特徴を考えると、これは自己免疫の起源を有する可能性があると考えられている。 自己免疫疾患は、免疫系の誇張された不適切な反応を特徴とするすべての病状です。 自己免疫疾患では体の特定の健康な組織にも影響を与えながら、健康な個人では、外部からの攻撃（細菌、ウイルスなど）に対する体の防御的な障壁を表す免疫システム。
遺伝学および環境
いくつかの理論によると（しかしまだ確かな証拠はない）、誇張された自己免疫反応を誘発するのは、遺伝的タイプと環境的なものの２つの要因の同時存在であると思われる。
遺伝的要因とは、私達は病気の人の側で、ウェゲナー肉芽腫症を発症する素因を意味します。
一方、環境要因とは、ウイルス性または細菌性の病原体によって引き起こされる感染症を意味します（具体的には、病原体は完全には未知のままです）。
2つの要素のいずれも存在しない場合、この病気は起こりません。
症状と合併症
ウェゲナー肉芽腫症の症状と徴候は突然出現するか、または発生するのに数か月かかります。 したがって、各患者はそれ自体が症例を表します。
血管のレベルで炎症の結果を支払う最初の体の器官と地区は上気道 （鼻、口、副鼻腔と耳）、 下のもの（喉頭、気管と気管支）と肺です。
それがこれらの部位に現れると、病気は他の血管、特に腎臓に供給する血管に広がって影響を及ぼします。
ウェゲナー肉芽腫症の患者は、以下の症状を訴えることがあります：
- 膿が存在する一定に流れる鼻
- 鼻血（ 鼻血 ）
- 副鼻腔炎
- 耳の感染症
- 出血の有無にかかわらず咳（ 喀血 ）
- 胸の痛み
- 息切れ
- 一般的な倦怠感
- 理由もなく減量
- 関節の痛みと腫れ
- 尿中の血（ 血尿 ）
- 皮膚の炎症
- 発赤、灼熱感、目の痛み
- 熱
いつ医者を参照するのですか？
ウェゲナー肉芽腫症の特徴的な徴候は、持続性の鼻水 （数回の薬理学的治療後も）、鼻出血および喀血です。 したがって、そのような状況が発生した場合は、直ちに医師に連絡することをお勧めします。
不注意は大きな合併症を引き起こす可能性があります。
合併症
ウェゲナー肉芽腫症によって引き起こされる炎症状態が体の他の領域に広がると、合併症が発生します。 考えられる標的は腎臓、眼、耳、脊髄、心臓、皮膚です。
- 難聴 血管の炎症は中耳に到達し、多かれ少なかれ一貫した難聴を引き起こします。
- 皮膚血管炎と皮膚の徴候 皮膚血管炎は、皮膚の赤い斑点によって区別されます。 他の徴候は、代わりに、例えば、肘の高さの小結節で構成することができます。
- 心臓発作（梗塞） 。 炎症が冠状動脈（心臓の動脈）に達すると発生します。 事実、そのような状況では、血液供給が低下しそして心臓細胞（心筋）が死滅し、その結果心臓の活動の低下を引き起こす。 主な症状は、胸痛、呼吸困難、発汗、胸やけなどです。
- 損傷とそれによる腎不全 腎臓への血液供給が少なければ少ないほど、後者は回復不能な損傷を受け始め、もはや適切に機能しなくなります。 これは体に有毒であるそれらの物質の蓄積を引き起こします、そしてそれは通常腎臓システムによってろ過されて、排出されます。 この非常に遅いプロセスの終末期、そして残念なことに（当初は必ずしも明白ではない症状のために）卑劣な腎不全は、重度の尿毒症 （すなわち、血中の高レベルの窒素含有物質）を特徴としています。
腎不全は、ウェゲナー肉芽腫症患者の主な死因です。
- 貧血 それは時間とともに発展することがあります。 ウェゲナー肉芽腫症の多くの患者が罹患しています。
- 深部静脈血栓症と肺塞栓症 彼らは最初の肺疾患から発生する可能性があります。
診断
ウェゲナー肉芽腫症の特定の診断は、一連の正確な検査の後に初めて確立されます。
身体検査で評価された特徴的な症状と徴候：
- 鼻水と鼻出血
- 耳の感染症
- 副鼻腔炎
- 喀血
- 胸の痛み
我々は、しばしば起こるように、 客観的な検査から始めます。それは我々が患者によって明らかにされた症状と徴候を分析し、そして彼の病歴を調査します。
次に、血液検査や尿検査、胸部放射線検査など、より徹底的で具体的な検査に進みます。
この診断プロセスの最後にまだ疑問が残っている場合、医師は関係する臓器または組織に生検を実施することができます。 肉芽腫の存在と血管炎の徴候は1つの意味しかありません：ウェゲナー肉芽腫症。
血液検査
患者が採取した血液サンプルは、以下の検査を受けることがあります。
- 好中球細胞質抗体 （ ANCA ）の研究 ANCAは、多くのウェゲナー肉芽腫症患者の血液に含まれていますが、全部ではありません。 これはこのテストを100％信頼できないものにします。
- 赤血球沈降試験 赤血球が入っているチューブの底に赤血球が沈降する速度を評価します。 この動きが速いほど、炎症が起こりやすくなります。 他の多くの炎症性疾患が同じ反応を引き起こすため、100％信頼できるわけではありません。
- 貧血検査 Wegener肉芽腫症の患者さん全員が貧血であるわけではないため、100％信頼できるわけではありません。
- クレアチニン濃度 腎機能の評価に使用されます。 病気が腎臓に侵入した場合、それは有効な検査です。 そうでなければ、誤った結論が導かれる可能性があります。
尿検査
尿検査は腎臓の健康状態に関する情報を提供します。 血液やたんぱく質の存在は腎臓障害を示している可能性があります。
胸部レントゲン写真
図： ウェゲナー肉芽腫症の人の胸部の放射線画像。 サイトから：www.nhs.uk
生検組織の由来：
- 鼻腔および副鼻腔
- 上下の気道
- 肺臓
- 皮膚
- 腎臓
胸部X線で肺の画像が得られます。 それらの異常のいくつかを認識することは可能であるが、それらがウェゲナー肉芽腫症または他の肺疾患であるかどうかを確実に確定することは不可能である。
生検
生検は最も安全で最も有益な臨床検査です。
局所麻酔下で行われ、顕微鏡下で観察されるべき組織片が患部器官から採取される。 器械では、肉芽腫の存在または血管炎の徴候は明白です。
治療
早期診断と適切な治療のおかげで、ウェゲナー肉芽腫症の急性期は数ヶ月以内に解消します。
この最初の期間の後、完全な治癒には長い時間がかかるため、 維持療法が必要とされ 、18〜24ヶ月さえ持続します。 この側面を無視することは自分自身を再発にさらすことを意味します。
薬理学的治療
最も広く使用されている薬はコルチコステロイド、免疫抑制薬およびリツキシマブと呼ばれるモノクローナル抗体です。
コルチコステロイドは強力な抗炎症剤であり、正確に炎症を軽減するために服用されます。 これらの薬は多くの副作用を引き起こす可能性があり、これがなぜそれらが最低有効量で投与されるかを説明しています。
ウェゲナー肉芽腫症患者において、最も広く使用されているコルチコステロイドはプレドニゾンです。
免疫抑制剤は、免疫防御に作用することによって炎症を軽減します。免疫防御は、前述のように、ウェゲナー肉芽腫症の場合には誇張されており、身体に深刻なダメージを与えます。 シクロホスファミド 、 アザチオプリン、またはメトトレキサートは、このカテゴリの医薬品に属します。 免疫抑制剤を摂取すると、感染症にかかるリスクがより高くなります。
リツキシマブは、炎症に関与する免疫系の細胞であるB細胞を減らすモノクローナル抗体です。 ウェゲナー肉芽腫症の場合のその使用はまた、FDA（食品および医薬品の規制のための米国政府機関）によって承認されています。
副作用を防ぐにはどうすればよいですか。
前述の薬の副作用を防ぐために、医師は次のことを処方または推奨します。
- スルファメトキサゾールとトリメトプリムを併用して、肺感染症を予防します。
- 骨粗鬆症を軽減または予防するためのビスフォスフォネート 、 カルシウムおよびビタミンDベースのサプリメント 。
- 葉酸 、メトトレキサート治療の効果を防ぐために。
その他の治療
病気の遅い診断や治療の不注意などの特定の状況では、血漿交換と手術が必要になることがあります。
血漿交換療法は、患者の血液に対して行われるやや複雑な処置です。 これは、ウェゲナー肉芽腫症の場合だけでなく、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患の発生時にも実施されている。
一方、腎臓が回復不能な損傷を受けている場合、または気道の合併症、さらには中耳の問題を解決するために、 腎移植のために手術が必要になることがあります。
予後
ウェゲナー肉芽腫症に罹患している人にとって、これらの条件下で最も良い予後が得られます：
- 早期診断
- 急性期の適切なケア
- 正しい期間の維持療法
これら3つの基本的な適応が尊重されれば、寿命と生活の質は保護されます。 確かに、長期にわたる薬の摂取や定期的な血液検査（炎症の発生を確認するため）によって何らかの障害が生じることは事実ですが、これは合併症（腎不全、重度の呼吸器疾患、心臓発作など）とは異なります。軽視された、または治療が不十分なWegener肉芽腫症の1例。
