シャム双子

一般性

シャム双子 、または結合双子は、物理的に生まれ、しばしば1つまたは複数の臓器を共有する一対のホモ接合性（したがって同一）双子です。

シャム双子の双子の誕生に至る過程は、通常のホモ接合双子の誕生を特徴付けるものと非常によく似ています。実際、単純化するのは受精卵細胞（接合子）を2つに分割することによります。分割は不完全です。

シャム双生児は、解剖学的連合モードに従って分類されます。いくつかの接合部は重要な臓器を含み、これは2人の個人の主な死因の1つを表しています。

ほとんどの結合双子は死んで生まれるか、生後数時間で死にます。生き残り、その結合がいくつかの解剖学的構造に限定されているカップルは、分離のために手術を受けることができます。

ホモとヘテロの双子

双子は、この特定のケースでは多胎妊娠と呼ばれる単一の妊娠から生まれた個人です。

双子の2つの主要なカテゴリがあります。

一卵性双生児 、単子葉とも呼ばれます。
異型接合の双子は 、バイオビブラとも呼ばれます。

図：ホモ接合双子とヘテロ接合双子の概念見てわかるように、2つのヘテロ接合双子は同じくらい多くの精子によって受精された2つの卵から由来します。結果として得られる接合子は2つであり、単一妊娠の方法に従って発達します。これは、ヘテロ接合双子がまた非常に異なることができる理由を説明します。サイトから：en.wikipedia.org

多発性妊娠は、症例の65〜75％でヘテロ接合性双子の誕生、そして残りの25〜35％でホモ接合性双子の誕生で終わる。

OMOZIGOTIのカフリンクス

同型接合の双子は、同じ接合子に由来し、その発達の初期段階で（正確には概念から1日目から12日目までの間）、団結したままではなく、2つ以上の同等かつ異なる部分に分割する（NB）：受精卵は、受精中の精子と卵細胞との結合によって形成される細胞であり、この細胞はすぐに桑実胚を形成し、次いで胚盤胞を形成する様々な細分を満たす。

次に、接合子の分割は、同じ遺伝的遺産を持ち、同性であり、ほぼ同一である2つ以上の胚（接合子が分割される等しい部分の数に依存する）の発達に道を譲るであろう。体性形質）

身体的なレベルで、そしていくつかの病気の発生率に関して考えられる違いは、それぞれのホモ接合双生児の異なる生活習慣と成長の異なる環境条件によるものです。

一生の間に2つ以上の同型接合双子を区別することができるものは何ですか？

たばこの喫煙とたばこの使用一般
仕事の種類
環境汚染
電源の種類
身体活動
ストレス

注意してください：分割が起こる瞬間に従って、一卵性双生児は特定の特徴を仮定します。実際には、接合子の分割が発生した場合：

受精後の最初の3日間では、妊娠は2つの胎児と2つの胎盤になります。つまり、2つの胎盤と2つの異なる羊膜バッグがあります。
受精後4日目から8日目までの間に、胎児は胎盤を1つだけ持っていますが、羊膜袋は2つ持っています。
9日目と12日目の間に、胎児も羊膜嚢を共有します。

シャム双子

シャム双子は 、 結合双子と呼ばれることはめったになく、身体の一部で物理的に結合して生まれた一対のホモ接合双子です。

時には肉体的な結合が深すぎて双子が一つ以上の臓器を共有することがあります。

なぜ私たちはTERM SIAMESE TWINを使用しますか？

図：サイアム（現在のタイ）出身で、そこから「シャム双子」という用語が由来している双子の共同ChangとEng Bunker。

「シャム双子」という用語の使用は、サーカスのフィニアス・テイラー・バーナムとのパフォーマンスで世界的に有名な、シャムと現タイの2人の共同双子のチャンとイング・バンカーによるものです。

軟骨の帯から2本のつながった肝臓で体の下胸骨の高さで物理的に統一された、チャンとEngバンカーは1829年から、特定のロバートハンターの直感で本物の有名人になりました。サーカスショーの間に、それらは「シャム双子」として表現されました。そして、その瞬間から、今では使われなくなった「共同双子」を置き換えました。

もしChangとEng Bunkerがもっと現代に住んでいたら、それらは手術によって切り離されていて、違う人生を導いていたでしょう。

疫学

シャム双子の誕生は非常にまれな現象です：ある推定によると、実際には、それは119, 000人の誕生毎に一度起こるでしょう（NB：これは平均値です）。

ほとんどの場合（70〜80％）、結合双子はすでに死亡している（出生時死亡）か、出産後すぐに死亡する。死因は共有臓器とその奇形に関連しています。

まだ知られていない理由のために、シャム双生児はより頻繁に女性です：いくつかの統計的調査によると、実際、男性に対する女性の比率は3：1になります。

シャム双子の誕生が最も観察される可能性が高い世界の地域は、ラテンアメリカ（特にブラジル）、南西アジア、およびいくつかのアフリカ諸国です。

原因

シャム双生児はなぜ生まれますか？

2つの理論があり、どちらも接合子の分割（または分離）に焦点を当てています。これは、複数の同型接合妊娠の典型的な例です。

最も古い理論によると、シャム双生児の形成につながるであろうエピソードは接合子の分裂の遅れでしょう。分裂は、受胎後12日以内に行われるのではなく、遅くて通常13日から15日の間に行われます。
この遅れは分離が確実に終わらないようにするでしょう。この不完全な分裂のために、将来の2つの胚は物理的に一点でつながっています。
最も近代的な理論によると（そして今ではさらにもっと認定されるように）、シャム双子の形成は以前に完全に分けられていた接合子の2つの部分の再キャストによるものでしょう。
言い換えれば、第二の理論によれば、分離は正確であり、ホモ接合双生児の正常時（したがって、受胎後12日以内）に従って行われるが、それから以前に接合体を構成していた2つの部分の部分再作成が起こる。のみ。
リキャストの原因はまだ完全にはわかっていません。

リスク要因

現時点では、シャム双子の誕生を支持する要因と状況はまだ知られていません。

症状と合併症

シャム双子を妊娠している妊娠中の女性は、多胎妊娠に典型的なものを除いて、いかなる症状または特定の徴候も示さない（表参照）。

多胎妊娠によって引き起こされる典型的な影響：

非常に急速な子宮の成長
一回の妊娠よりも大きな疲労
一回の妊娠よりも吐き気と嘔吐の頻度が高い

シャムの胎児は、 絨毛膜 、胎盤および羊膜嚢を共有しています。しかし、これらの機能はそれらだけに限定されているわけではありません。実際、一部の非シャム人ホモ接合性胎児は共通の前述の構造を持っている可能性があります。受胎後3日目、4〜8日目、8〜12日目および13〜15日目）。

シーメンスツインズのタイプ

シャム双子は、それらがどのように物理的に結合されているかによって分類されます。

最も一般的な結合方法は次のとおりです。

胸腔接合部（または胸 - 上腹部シャム双生児） 。胸部と腹部の一部が融合していることを特徴とするこの形態の連合は、はるかに一般的です（症例の28％）。胸咽頭双生児は心臓を共有することが多く、時には肝臓や消化器系（小腸や結腸）の一部も共有します。
胸郭（またはシャム双子toracopaghi）の参加 。二つの体は胸の高さで融合しており、常に心臓を共有しています。この接続は、18.5％のケースで発生します。
眼瞼接合部（または頭蓋筋の双子） 。 2体の融合は、へその近く、腹部の高さに集中しています。シャムオムロパゴスの双子は肝臓、消化器系の一部、横隔膜および他のさまざまな腹部器官を共有しますが、心臓は共有しません。咽頭接合部は症例の10％に発生する。
寄生虫の接合部（またはシャム双子の寄生虫） 。二つの体は明らかに非対称的であり、組合は体のどこにでも起こり得る。この接合部は、ほとんどすべての重要な解剖学的構造を備えたより大きな双子と、他方に依存するより小さな不完全な双子とによって特徴付けられる（これは「寄生虫」という用語を説明する）。寄生双子は症例の10％を表します。
頭蓋冠接合部（またはシャム頭蓋双生児） 。二人の個人は頭蓋骨のレベルで排他的に参加しています。症例の6％が罹患する頭蓋冠接合部は、後方（頭蓋の後頭部）、前方（すなわち額の高さ）、または側方に発生する可能性があります。
顔面連合は観察されたことがない。

ただし、あまり一般的ではない参加方法は次のとおりです。

セファロパガス接合部（またはセファロファガス双子） 。二人の人物は、一般的に互いに反対側に位置する二つの顔を持つ頭を持つ。さらに、彼らはまたしばしば共通の体の上部を持っています。
セファロファッグ双子の脳奇形は生命と両立しない
シンファロ接合部（またはシャム双子） 。二人の人間は片方の顔と片方の顔しか持っていませんが、彼らは四つの耳と二つの幹を持っています。
cephalothoracopagus（またはシャム双生児cefalotoracopaghi）の組み合わせ 。二人の人物は頭と胸で融合しており、2つの顔または1つの顔だけを持つことができます。
xiphopagus（またはxipophagusの双子）の接合部 。二つの体は、下胸骨の剣状軟骨の高さで接合されています。 Xipophagusの双子は通常肝臓を共有しています。
双子のチャンとEngバンカーはxifopaghiでした。
イソキオパゴス接合点（またはイソキオパゴス双子） 。 2体は脊椎の骨盤領域に融合しており、胃腸管、肝臓、生殖器、肛門がよくあります。イソキオパス双子は4本の腕と2本から4本までの可変数の脚を持っています。
パラパルス接合部（またはパラパギ双子） 。二人は腰の高さで互いにつながっています。接合部は骨盤だけでなく腹部さえ含むことができます。
いくつかのparapaghi双子は単一の胴体、2本の腕と2つの面を持っています。

追加の参加方法

パイナップルジャンクション（またはiliopago）
脊椎関節
Onfaloischiopago活用

合併症

シャム双子は帝王切開を必要とします。帝王切開術は現在安全な処置ですが、その危険性と合併症の可能性があるため、依然として外科的介入です。

すでに述べたように、ほとんどの場合、シャム双子は死んで生まれる（症例の40〜60％）、または生後数日以内に死亡する（症例の25〜30％）。

診断

母親の子宮の中に、一対のシャム双子が存在することは、妊娠の最初の学期の間に単純な超音波スキャンを通してすでに強調されることができます。

このような場合、医師は母親に、より高レベルの超音波スキャン、 MRIスキャン、または胎児心エコー検査など、より詳細な診断テストを受けるように勧めます。そのような調査は接合部の特性、共有する器官および心臓の機能性をよりよく視覚化することを可能にする。

偽陽性

10週目以前には、診断検査は医療専門家を誤解させ、 偽陽性をもたらす可能性がありました。誤検知は誤警報の状況で、機器テストではシャム双子の存在が誤って強調されますが、実際には正常なホモ接合双子は結合していません。

結果の分析中の評価エラーは通常、いくつかの健康なホモ接合型双子のように、シャム双子が絨毛膜と羊膜嚢を共有しているという事実によるものです。

治療

シャム双子が出産を生き残った場合、そしてそれらの種類の関係がそれを可能にした場合、 分離手術を使用することができます。

一般的に、シャム双生児を分離するための外科手術は非常に複雑であり、双子が重要な臓器を共有したり、非常に繊細な点（例えば頭や腹部）で団結した場合、それらはさらに一層困難になります。

ここ数十年で、外科手術は著しい進歩を遂げ、かつては難治性であると宣言されていたであろうシャム双子の症例についても介入を検討することを可能にしました。

介入の適切な成功は何に依存しますか？

分離介入の成功は、以下の要素によって異なります。

双子の健康状態 。双子が（彼らの状態にもかかわらず）健康であるならば、分離手順は成功する可能性が高いです。
ジャンクションの場所 体のいくつかの地域は他の地域より明らかに繊細です。例えば、頭蓋骨のレベルでの結合は、剣状軟骨のレベルでの結合よりも確かに扱いが難しいです。
臓器および他の共有解剖学的構造 。重要な臓器の共有がいかに重要であるかについてはすでに説明しました。
再建介入のタイプ 。分離が完了すると、切開され分離された解剖学的構造の再建のための介入が計画される。再構成が複雑になるほど、合併症が発生する可能性が高くなります。

残念ながら、場合によっては分離操作は実行可能ですが、片方または両方のシャム双子の死で終わります。