I.ランディの先天性メラニン細胞母斑

一般性

先天性メラノサイト母斑は、定義により、出生時以降に個体の皮膚に存在するメラノサイト母斑である。

より詳細には、それは多かれ少なかれ広範囲の皮膚領域に発生し得るメラニン細胞性皮膚病変である。母斑の種類と大きさに応じて、それを示す患者の臨床像は異なる場合があります。一方で、先天性メラニン細胞性母斑が小さい寸法を有することができ、そして何の問題も引き起こさない場合、他方では、誕生時に非常に高いメラニン細胞性病変が起こり、患者を健康に危険にさらす可能性がある。

それは何ですか？

先天性メラノサイト母斑とは何ですか？

先に述べたように、先天性メラノサイト母斑、またはメラノサイト、もしあなたが好めば - は、出生から個人の皮膚に存在する母斑として定義することができます。

より詳細には、それはメラニン形成細胞 、 メラニン色素の合成を担う細胞に由来する色素過剰の皮膚病変である。詳細には、先天性メラニン細胞母斑は、前述の細胞の良性過剰増殖の結果を表す。

上記のメラニン細胞増殖の上昇の良性の性質にもかかわらず、先天性メラニン細胞母斑が悪性腫瘍（メラノーマ）に向かって進化する可能性があるというリスクがある。このリスクは、患者によって明らかにされた先天性メラノサイト母斑の種類に応じて、より大きくても、より少なくてもよい。

先天性メラニン細胞性母斑とは何ですか？

先天性メラノサイト母斑は、一般的に褐色から黒色へ、そして丸みを帯びた形状、時には楕円形の形状を有する様々な色の病変として現れる。縁は多かれ少なかれ規則的であり得、そして表面は毛で覆われてもされなくてもよい。しかしながら、先天性メラニン細胞性母斑の特徴は患者によって異なり得る。

タイプ

先天性メラニン細胞母斑の分類と種類

先天性メラノサイト母斑のさまざまな種類は、それらのサイズに応じて分類することができます。一般的に（しかし必ずしもそうとは限らない）、問題の皮膚病変のサイズが大きいほど、悪性形態への進化の危険性が高い。しかし、病変の大きさに基づいて、以下の種類の先天性メラニン細胞母斑を区別することが可能です。

小先天性メラノサイト母斑：サイズが2センチメートル未満のメラノサイト母斑です。他の種類の母斑（先天性または後天性）と同様に悪性型に進化する可能性もありますが、そのリスクは以下に説明するタイプよりも低いようです。
中型の先天性メラノサイト母斑：大きさが2〜20 センチメートルのメラノサイト母斑です。
巨大先天性メラニン細胞母斑：巨人は、寸法が直径20 cmを超えるメラニン細胞母斑と定義されます。同様の皮膚病変が存在すると、悪性形態への進行の危険性が高まる。これに加えて、この大きさの母斑の存在 - これは成長と共に増加する - がそれらを発現する患者にとって美的な問題を引き起こす可能性がある。巨大な先天性メラニン細胞母斑は、非常に濃い色の大きな斑、時には黒として現れます。それは、背中、腹、顔など、体のどの領域でも発生することがあります、またはそれは同時に複数の領域を含むことができます。さらに、問題となっているメラニン細胞母斑の近くには、はるかに小さいサイズですが、色が濃く、時に髪の毛で覆われている雪がたくさんあります。これらはいわゆるサテライト母斑です。幸いなことに、巨大メラノサイト母斑の発生率はかなりまれです。

先天性メラニン細胞性大母斑対先天性巨大メラニン細胞性母斑

サイズに基づいて、 大先天性メラニン細胞母斑 （ LCMN ）と巨大先天性メラニン細胞母斑 （ GCMN ）の間の区別を認識する著者もいます。この区別によると、先天性メラノサイト母斑は、その直径の大きさが20センチメートルを超えると大きいと定義されます。直径の寸法が40センチメートルを超えると、巨大と定義されます。

しかし、ほとんどの場合、巨大な先天性メラニン細胞性母斑について言えば、大きさが20センチメートルを超える色素沈着のある皮膚のメラニン細胞性病変を指します。

マッキアモンゴル

医学的には、「 腰仙骨部の先天性皮膚メラノサイトーシス 」とより適切に定義されていても、モンゴルの斑点は、ある意味では一種の先天性メラノサイト母斑と見なすことができます。しかし、モンゴルの斑点は、不規則な縁と直径10センチメートルを超えることがある可変寸法を特徴とする、青みがかったメラニン細胞性皮膚病変です。それはその名前がアジア人種の個人においてより多くの発生率で現れるという事実に由来します。

さらに詳しい情報は：Macchia Mongolica»

症状と合併症

先天性メラニン細胞母斑は症状を引き起こしますか？

ほとんどの場合、先天性メラニン細胞性母斑は、その大きさにかかわらず、それを発症した個人にいかなる種類の症状も引き起こさないので、 無症候性です。しかし、母斑が取り除かれていないと、患者の一生の間に、それが不快感やかゆみなどの症状を引き起こす可能性があります。前述の症状は懸念を生じさせないかもしれないが、その代わりに、それらは代わりに合併症への可能性のある進化の兆候を表すことができるので、どんな症候学の出現でも医師に相談するように患者に促すべきである。

先天性メラニン細胞母斑の合併症

繰り返し述べたように、メラニン細胞性母斑の主な合併症は悪性腫瘍型への進化にある 。そのような場合、以下のような症状の出現を見ることが可能です。

かゆみ、不快感、痛み。
母斑のサイズが大きくなります。
母斑の色と形の変化。
母斑の縁の変化。
母斑破裂および/または出血。

たとえ良性であっても、他のタイプの病変と同様に、先天性メラニン細胞性母斑は常に管理下に置かれるべきであり、中型または巨大メラノサイト母斑であればなおさらです。後者のタイプの先天性メラノサイト母斑に関しては、その存在が他のタイプの先天性メラノサイト母斑よりも悪性腫瘍型への進化のより大きなリスクにさらされるかもしれないことが再び思い出されます。

さらに、中型の先天性および母斑性のメラノサイト性母斑の両方が、かなりの審美的な不快感を患者に引き起こす可能性があり、そうでない場合が多いが、 自尊心の低下および心理的な問題を引き起こす可能性がある 。

いつ心配しますか？

明らかに、巨大なまたはそうでなければ大きなメラニン細胞母斑の存在下では、子供は人生の最初の数週間の間にすでに正しい診断をするために、専門家であればさらによく健康診断を受けるべきです。同じ理由で、先天性メラノサイト母斑が小さい場合でも、皮膚科専門医による検査の実施が推奨されます。

患者の人生の後半で、それらが取り除かれないならば、先天性メラニン細胞性母斑は管理下に置かれなければなりません。

しかしながら、原則として、決して不快感を引き起こさなかった先天性メラノサイト母斑が、上で報告されたもののような症状を引き起こすときには、心配する必要があります。前述の変更が迅速に行われると、懸念はさらに高まるはずです。

診断

先天性メラニン細胞性母斑はどのように診断されますか？

先天性メラニン細胞母斑の正しい診断のためには、皮膚科医による専門家による検査を実施することで一般的に十分である。母斑の単純な観察に加えて、医師は、肉眼では見えない色素沈着過剰病変の形態学的側面を観察するための特別な器具の使用に頼ることができる： 皮膚鏡 。

先天性メラニン細胞母斑の存在が診断され、サイズに基づいてタイプを評価した後、専門家は、必要に応じて、子供の両親または成人患者をどのように進めるかについての指示を提供することができます。詳細には、それはお勧めできます：

先天性メラノサイト母斑の進化を監視するために定期的なチェックを行います。
色素沈着過剰病変の性質を判断するために生検を実施する。
先天性メラノサイト母斑の即時摘出を進め、その結果、病変の組織学的検査を行い、その性質を判断する。

鑑別診断は他の種類の後天性メラニン細胞性母斑に対して行わなければなりません。

ケアと治療

先天性メラニン細胞母斑を除去するための治療および治療

先天性メラノサイト母斑の排除に必ずしも頼る必要はないという仮定から出発して、これは必要であるべきである（例えば悪性腫瘍における進化を避けるため、またはサイズおよび位置のために先天性メラノサイト母斑が精神的苦痛を引き起こす）。現在利用可能な唯一の治療法は外科的なものである。

除去する先天性メラニン細胞母斑の種類、その大きさ、位置、および患者の年齢（新生児、小児、青年、成人など）に応じて、以下のものを使用できます。

ブレードメスを使用して古典的な手術で除去。
電気外科手術による外科的切除。
レーザー手術
皮膚擦傷術
皮膚の拡大 ：これは、病変の影響を受けていないが先天性のメラニン細胞母斑に隣接している領域に、生理的溶液で膨らまされる特別な「エキスパンダー」を皮下に挿入することからなる、明らかに侵襲的なテクニックです。エキスパンダーが取り除かれ、先天性メラニン細胞母斑が外科的に取り除かれ、エキスパンダーの作用を通して得られた拡張された皮膚の部分と「置き換えられる」。

明らかに、先天性メラニン細胞母斑の除去のために他の方法よりも特定の方法を使用することの選択は、徹底的な検査と結果的に正しい診断を行った後に、専ら専ら専門医に属する。