症状クリオグロブリン血症

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定義

クリオグロブリン血症は、血漿中にクリオグロブリン、すなわち可逆的免疫複合体を形成しそして低温で沈殿しそして次に３７℃で再び可溶化することができるタンパク質の存在を特徴とする病的状態である。

この寒冷沈降物は、特に、自己免疫疾患、炎症性疾患および感染症の間に起こるように、その産生が免疫系の慢性的な刺激に由来する、モノクローナルまたは混合形態で存在する免疫グロブリンIgG、IgAまたはIgMによって形成され得る。

クリオグロブリンは3つのタイプに分類することができます。

Ｉ型クリオグロブリン血症：この形態では、クリオグロブリンは一般にクラスＭに属するモノクローナル免疫グロブリンによって表されるが、それほど頻繁ではないがＩｇＧ、ＩｇＡまたは軽鎖であり得る。ほとんどの場合、I型クリオグロブリン血症はリンパ球増殖性疾患に関連しています。
ＩＩ型クリオグロブリン血症：クリオグロブリンは、モノクローナルＩｇＭ－カッパ（リウマチ因子活性を有する）およびポリクローナルＩｇＧからなるので、混合型クリオグロブリン血症とも呼ばれる。この形態は症例の50〜65％を占め、主な誘因はC型肝炎ウイルス（HCV）による慢性感染症である。ＩＩ型クリオグロブリン血症はまた、自己免疫疾患、慢性炎症およびリンパ球増殖性疾患と関連し得る。
タイプIIIクリオグロブリン血症：この場合も、クリオグロブリンは混合されていますが、タイプIIとは異なり、IgMとIgGはポリクローナルです。それはリンパ球増殖性疾患（例えば非ホジキンリンパ腫）、自己免疫疾患（例えば全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群および全身性硬化症）および感染性（例えばC型肝炎）の過程で見られる。

関連疾患のないクリオグロブリン血症は、本態性または特発性として知られています。

クリオグロブリンが沈殿して臨床症状を引き起こす可能性は、その濃度と体温の低下によって異なります。これは血管炎現象や様々な臓器の損傷につながります。