定義
血友病は、ヘモシデリン（赤血球のヘモグロビンに由来する鉄を含有する色素；それは体内のミネラルの沈着の形態を表す）の局所的蓄積を特徴とする病理学的状態である。
ヘモクロマトーシスで起こることとは異なり、この現象は全身の鉄の増加を伴わないので、組織の損傷を引き起こさない。
限局性血友病は、血腫の周囲または臓器内の出血後に発生する可能性があります。赤血球によって放出された鉄は出血部位でそれらの内部に沈着し、ヘモシデリンの著しい蓄積が発生する可能性があります。
血友病はまた、その原因が何であれ、赤血球の著しい破壊がある病状においても観察され得る（例えば、溶血性貧血、クーリー病、マラリア、溶血性または反復輸血による中毒）。 。
病状はまた、治療目的のための鉄の過剰投与によっても引き起こされ得る。
一般に、血友病は肺に影響を及ぼし、他の病理学的過程の結果であり、その中には特発性（グッドパスチャー症候群で起こるように）および慢性肺高血圧症によるもの（例、肺線維症、重度の僧帽弁狭窄）がある。など）。 時折、組織内に存在するミネラルを再利用することができないので、これらの出血エピソードから生じる鉄の喪失は鉄欠乏性貧血を引き起こします。
別の頻繁な蓄積部位は腎臓に代表され、そこでは血友病は広い血管内溶血に由来し得る。 後者の場合、実質的な損傷は起こらないが、重度のヘモシデリン尿症が鉄欠乏症につながることはめったにない。
最も一般的な症状と徴候*
- 貧血
- 拒食症
- 無力症
- 動悸
- 肌の変色
- 腹痛
- 関節痛
- あざ
- 肝腫大
- 吐き気
- 青ざめていること
- 減量
- 眠気
- 脾腫
- 頻呼吸
さらなる指摘
血友病は通常無症候性です。 しかしながら、場合によっては、貧血、食欲不振、心臓病および頻呼吸のための蒼白などの疲労および非特異的な全身症状が起こり得る。 さらに、咳、嘔吐、下痢、および肝臓および脾臓の肥大（肝肥大および脾腫）が起こり得る。 時間が経つにつれて、最も深刻な形態の血友病は全身性ヘモクロマトーシスに発展する可能性がある。
血友病の治療は主に対症療法であり、場合によっては酸素療法、人工呼吸器、輸血および鉄キレート剤の投与を含むことがあります。
