一般性
天疱瘡は自己免疫病因を伴う水疱性皮膚症で、以下の特徴があります。
- ケラチノサイト間の接着分子（抗原はデスモグレインによって表される）に対する特異的自己抗体の存在。これは患者の血清中で測定され、その皮膚上に固定され得る。
- 表皮肥厚（隣接する上皮細胞間の接触の喪失）、その結果、皮膚および/または粘膜に水疱およびびらんが形成される。
天疱瘡の診断は、基本的に臨床的（水疱性皮膚症）、免疫病理学的（自己抗体の特徴付け）および組織学的（全体的な臨床像を特定する）である。
この疾患は慢性的であり、未治療のままにしておくと致命的になる可能性があります。
天疱瘡の種類
「天疱瘡」という用語は、水疱性病変の発症によって団結した自己免疫性皮膚疾患の群を指す。 これらの病状はしばしば相互に関連している（一般的に一形態はいくつかのサブタイプを提示する）が、臨床的にそれらは組織学的および病態生理学的観点とは異なる。
天疱瘡の様々な形態は異なる基準に従って分類することができるが、泡形成の病理組織学的部位により基本的な特徴付けが可能になる。
表皮のさまざまな層にある水疱性病変の位置に応じて、すなわちアカントリシスが起こるレベルに基づいて、我々は区別します：
- acantholysisが少ない天疱瘡 （基底層のレベルで表皮の深部の接合部に影響を与える）。 彼らはこのグループに属します：
- 尋常性天疱瘡
- 栄養性天疱瘡
- ハローポーの天疱瘡
- ノイマン栄養天疱瘡
- 高acantholysisの天疱瘡 （顆粒層のレベルで表皮の表面積の接合部に影響を与えます）。 彼らはこのグループに属します：
- 落葉状天疱瘡
- 天疱瘡性エリテマトーデス
- 風土病天疱瘡
臨床的観点から、天疱瘡のいくつかの特定の形態の提示を認識することが可能である。
- IgAを伴う天疱瘡 。
- 薬剤性天疱瘡
- 腫瘍随伴性天疱瘡 。
- 尋常性天疱瘡 。
自己抗体によって影響を受けるデスモグレインの種類はまた、発生した天疱瘡の形態を定義することができます。 示唆的には、 抗Dsg3抗体の罹患率のために高いacantholysisが起こり得るのに対して、 抗Dsg1抗体は主に低いacantholysisで起こる 。
尋常性天疱瘡
写真尋常性天疱瘡
尋常性天疱瘡は最も一般的な臨床形態であり、非常に深刻な皮膚粘膜疾患を表します。 デスモグレインに対する自己抗体の介入は、棘状層（表皮の下部）のレベルで細胞の分離を引き起こし、その結果、粘膜および皮膚上に気泡が形成され、組織分離的に（分離の）分解抑制要素の存在によって特徴付けられる。
尋常性天疱瘡の発症は限局性で明白ではない（卑劣）：それは最初に口腔の粘膜および隣接する領域（歯肉、口蓋、口腔咽頭、喉頭蓋または喉頭）を含み、そこで病変は痛みを伴う潰瘍として生じる。 水疱の外観は、しばしば痛みを伴う症状に関連しています。病変は咀嚼や飲み込みを困難にします。 多くの場合、口腔天疱瘡は特徴的な匂いを伴います。 疾患の発症はまた、肛門および生殖器領域にも影響を及ぼし得る。
数週間または数ヶ月の期間の後、病変もまた明らかに健康な皮膚の上の皮膚に現れる。 泡は外皮全体に影響を及ぼしますが、特に鼠径部、脇の下、首、乳腺下の襞などに集中しています。 したがって、機械的圧力を受けるすべての領域がこのタイプの傷害を受ける可能性があります。 この場合、Nikolskyの徴候（皮膚の局所的な圧迫に続く表皮の剥離）とAsboe-Hansenの徴候（周囲への軽い圧力で泡を広げる可能性）は肯定的です。 皮膚レベルでは、水疱は2度目のやけどの後に現れるものと似ていることがあります。
泡は：
- 弛緩性：表皮内に局在し、デスモソームの機能の変化によって損なわれた細胞接着に関連している。
- 非常に壊れやすい：バブルの屋根は細胞の何層かで構成されており、病変の近くで指をこすることで取り除くことができます（Nikolskyのサイン）。
- 可変寸法（1センチメートル以上）の;
- 「風邪」は、それらはいかなる病変周囲の炎症過程とも関連せず、そして見かけ上健康な皮膚で起こる。
- 明確な内容で。
水疱性病変は壊れやすく、再上皮化しにくい傾向があります。 この段階では、患者は感染症にかかりやすいです。 患者は、（特に水疱の位置に基づいて）病変の痛みを感じますが、かゆみは感じません。
尋常性天疱瘡の経過は亜急性または慢性です。 疾患の進行は、診断後に治療法で処置がとられなくなるまで、進行段階を経て起こる。
栄養性天疱瘡
野菜天疱瘡写真
栄養性天疱瘡は、尋常性天疱瘡の肥大性変種を表し、その進化型を表すことができます（またはそのように始まることもあります）。 栄養性天疱瘡は尋常性天疱瘡のそれと似た臨床像を示すが、より良い予後と関連している。 病変は最初は肌触りが柔らかく、色が赤く、悪臭を放つ液体（湿った植生）をしみ出させています。 その後、表皮内気泡の破裂はびらん性プラークの形成を引き起こす。 最も顕著な特徴は、これらの痂皮の肥大性病変が「植生する」傾向があること、すなわち皮膚面に関して検出されることである（過角化形成）ことである。 尋常性天疱瘡と比較して、この形態は大きな襞（腋窩および鼠径部）の近くにほぼ常に局在し、そしてしばしば真菌性重感染の存在を特徴とする。
栄養性天疱瘡は2つのカテゴリーに分けられます：
- ハローポー栄養性天疱瘡：泡†→湿った植生。
- ノイマン栄養性天疱瘡：膿疱性病変→†湿潤植物。
それは限られた皮膚領域に局在化する傾向があるので、コースは尋常性天疱瘡よりも長期化されていますがまた良性です。
落葉状天疱瘡
写真天疱瘡Foliaceo
落葉状天疱瘡では、1型デスモグレインに対する自己抗体のみが存在します。このため、粘膜は病気の影響を受けませんが、皮膚の損傷は表皮の最も表層に影響を与えます。 落葉状天疱瘡は、しばしば頭皮に由来し、次いで胸部、背中および顔面を通過する煮沸を特徴とする。 尋常性天疱瘡とは異なり、これらの形成物は経口的には存在しない。 発症は、弛緩性の泡によって特徴付けられ、これは、治療しないでおくと、一緒に流れて全身に広がる傾向がある。 天疱瘡では、それらの表在性および極度の脆弱性を考えると、それは非常に容易に壊れる傾向があり、びらん性病変および薄い鱗状痂皮を生じる。 ほとんどの病変はかゆみがあります。 皮膚表面の炎症が（落屑性紅皮症の写真で）経過と関連している場合、落葉状天疱瘡は痛みを伴う症状と関連している。 水疱は落屑および連続的な形成を経て、皮膚に特徴的な剥離性の外観を与える（したがって、「フォリアセオ」という名前）。 多くの場合、それは誤って皮膚炎や湿疹と診断されています。
天疱瘡性エリテマトーデス
Senear-UsherによってSebearic Pemphigusとしても知られる
天疱瘡性エリテマトーデスは、落葉状天疱瘡の限局性変異体です。 それは、主に顔面ならびに前部および後部中央胸部（脂漏部位）に位置する紅斑 - 扁平痂皮性病変の存在を特徴とする。 組織学的な観点から見ると、紅斑性天疱瘡は、表皮の表層にモザイクIgG沈着物が形成されている点で、葉状疱瘡と似ています。 この疾患はしばしばエリテマトーデスと同様の臨床的側面を有する：顔面病変はしばしば蝶として分布し、そして日光への曝露は臨床像の悪化をもたらす。 コースはより穏やかで遅くなります（再発する傾向があります）。
落葉性天疱瘡、風土病または霧セルバゲム
ブラジル天疱瘡とも呼ばれる
風土病天疱瘡は、ブラジルのいくつかの地域の先住民族に影響を与えます。 ハエによって伝染したウイルス感染が病気の病因に関与していると仮定されています。 臨床的な観点から、風土病性天疱瘡は、強い灼熱感に関連する非常に痛みを伴う病変によって特徴付けられます。泡は潰瘍を形成し、炎症を起こした皮膚に囲まれた痂皮病変を引き起こします。 他の臨床的、組織病理学的および免疫学的側面は、落葉状天疱瘡のものと類似している。
IgAを伴う天疱瘡
IgAの天疱瘡は、最も害の少ない、天疱瘡の特定の形態を表します。
この疾患は、表皮内の弛緩性水疱、ならびに好中球、好酸球およびいくつかの好酸球分解性細胞のIgA沈着を特徴とする：組織学的特徴は下品な形に似ているが、自己抗体はIgAクラスに属する。 それは典型的な弓状の配置（角膜下領域のacantholysisの効果）を持つ膀胱膿疱性の要素によって特徴付けられます、そして、体幹と手足の近位部分の上にあります。 コースは非常に良性ですが、再発する傾向があります。 診断は本質的にIgAの役割の証明に基づいているが、治療はダプソンの投与を含む。
IgAの天疱瘡は2つのサブタイプに分けられます。それらは局在性と好中球の濃度が異なります。
- 好中球性皮内IgA皮膚症 ：泡は深く、膿疱は表皮全体の厚さまで広がっています。 さらに、この形態は、豊富な角膜下濃度の好中球によって特徴付けられる。
- Sneddon-Wilkinson膿疱性角膜炎 ：より表在性の病変と膿疱があります。
腫瘍随伴性天疱瘡
腫瘍随伴性天疱瘡は、悪性腫瘍の存在に常に関連する疾患です。 この障害は、時にはすでに顕在化している、ある種の癌の合併症ですが、場合によっては腫瘍の診断に先行することもあります。
それは主に以下の癌性の状態で起こります：
- 癌;
- リンパ腫と白血病。
- 肉腫。
皮膚形態は、腫瘍による、特定の細胞間抗体（または抗原）の産生および免疫活性の一般的な低下から生じ得る。
組織学的な観点からは、腫瘍随伴性天疱瘡は、皮膚乳頭浮腫（通常は存在しない）および血管周囲リンパ球浸潤に関連する基底上の表層崩壊を有する。 病理学は、臨床的および抗原的観点とは異なる、天疱瘡の特定の臨床的実体を示している。自己免疫過程は、デスモグレイン（Dsg3、Dsg1）に対して、ならびに皮膚上および膜上に存在する他の様々な分子に対する自己抗体の形成を引き起こす。粘膜（プレクチン、デスモプラチン、p170など）。 腫瘍随伴性天疱瘡は、皮膚および粘膜の広い範囲の解離を伴う疾患である：それはしばしば口および唇の重度の潰瘍、切り傷、瘢痕および皮膚水疱を伴う。
他の形態とは異なり、それは真剣に肺を含む、下気道の関与と関連し得る。 患者の腫瘍病変の治療を目的とした治療は、腫瘍随伴性天疱瘡に関連する症状を改善することができますが、肺の損傷は一般的に不可逆的です。
天疱瘡性天疱瘡
疱疹状天疱瘡は、掻痒性蕁麻疹の膨疹を伴う、小胞と水疱との中間の特徴を有する病変の出現を特徴とする。 病変の分布は末梢性で遠心性伸展を伴う傾向がある。 組織学的な観点からは、好酸球が基底膜を通過すること（好酸球性エキソサイトーシス）およびacantholysisがないことを強調することが可能である。 それは潜在的に尋常性天疱瘡または葉状裂に進化することができますが、コースは、良性になる傾向があります。
