関連記事：神経芽細胞腫
定義
神経芽細胞腫は、小児年齢に特徴的な悪性腫瘍です。 この新生物は神経冠細胞に由来し、そこから - 胚の形成および発生の間に - 副腎髄質（腎臓の上に配置された内分泌腺）および神経節（コースに沿って存在する細胞群）交感神経系の
神経芽細胞腫は、腹部レベル（症例の約65％）、胸部（15〜20％）、頸部、骨盤内または他の部位に発生することがあります。 しかし、めったに、これが中枢神経系の原発腫瘍として現れることができません。
神経芽細胞腫の根本的な原因はまだはっきりしていません。 細胞遺伝学的異常（N-MYCの再配列、変異または増幅を含む）および妊娠中の母親による特定の物質の摂取（例：アルコール、ヒダントインおよびフェノバルビタール）は、疾患の発症に寄与する可能性があります。
神経芽細胞腫の典型的な発症年齢は乳児期早期であり、約4分の3の症例が4歳未満の子供に発生します。
最も一般的な症状と徴候*
- 貧血
- 拒食症
- 無力症
- 運動失調
- 筋萎縮と麻痺
- 間欠性跛行
- 呼吸困難
- 腹部膨満
- 胸の痛み
- 骨の痛み
- 肝腫大
- 眼球突出
- 出血やあざの容易さ
- 熱
- 腹部の腫れ
- 高血圧症
- 腹部腫瘤
- 首の腫れや腫れ
- ミオクローヌス
- 眼振
- ブラックアイ
- 青ざめていること
- 動きの調整の喪失
- 減量
- 点状出血
- 血小板減少症
- 筋肉のけいれん
- 発汗
- 頻脈
- 咳
さらなる指摘
総体的症状は非常に多様であり、原発腫瘍の部位および疾患の拡大様式によって異なります。 最も頻繁に見られる症状は、発熱、無力症、過敏性、体重減少、腹部膨満感および骨痛です。 胸腔内局在を伴う神経芽細胞腫の場合、咳の出現および呼吸困難を観察することができる。 腫瘍が腹部の下部に発生した場合は、代わりに、食欲不振、内臓の圧迫に対する膨満感および充満感に関連した、腹部の再発性疼痛などの膀胱障害および／または腸管障害がある。 さらに、時には、腫瘍が髄管内に直接拡張するために、子供には局所的な神経障害または麻痺がある。
大部分の神経芽細胞腫はカテコールアミンを産生しますが、これは尿中の異化産物のレベルを上げることで検出できます。 これは、一定の下痢、高血圧、急速な心拍数および発汗によって現れる腫瘍随伴症候群をもたらし得る。
いくつかの症状は転移によって引き起こされることがあり、それは一般に骨髄、肝臓、骨、リンパ節、あるいは、あまり一般的ではありませんが、皮膚と脳に起こります。 これらの徴候には、跛行、肝肥大、眼球外浮腫、両側眼窩周囲血腫、頻繁な感染症、全身状態の変化などがあります。
診断時には、約40〜50％の子供が限局性疾患または局所性疾患を患っているのに対し、50〜60％が転移を患っています。 局在化した形態は因果的に発見されるか、または疼痛に関連し得る腹部または胸部腫瘤の存在によって明らかにされ得る。 いずれにせよ、神経芽細胞腫は尿中カテコールアミン代謝産物のレベルの増加と関連しており、最初に超音波、脳探査またはMRIを通して同定することができます。 生検やシンチグラフィーなどの補足的な検査は、腫瘍の病期と転移を特定するのに役立ちます。
限局型の神経芽細胞腫は、外科的切除と従来の化学療法で治療することができます。 しかしながら、転移が存在する場合、治療的アプローチには、腫瘍の初期摘出、造血幹細胞移植に関連した大量化学療法、および局所放射線療法が含まれます。 一般に、1歳未満の小児は、高齢の患者よりも予後が良好です。
