一般性
ハプトグロビンは輸送糖タンパク質であり、その機能は血液中を循環する遊離ヘモグロビン分子を不可逆的に結合することである。 これはハプトグロビン - ヘモグロビン複合体の形成を可能にし、それは血流から急速に除去され、そして鉄の回復のために肝臓に向けられる。
通常の条件下では、ハプトグロビンの濃度は肝合成とその除去との間で平衡状態にある。
ハプトグロビン検査は血液中の量を測定します。 この評価は主に溶血性貧血の診断に使用されます。 実際には、大量の赤血球が破壊されると、血液中のハプトグロビンの濃度は一時的に低下します。これは、タンパク質の消費が肝臓によるその産生速度よりも高いためです。
何
人体の機能
ハプトグロビンは主に肝臓で合成され、高濃度（血漿1リットルあたり約1グラム）で血中に存在するタンパク質です。 ハプトグロビンの役割は、血清中の遊離ヘモグロビン 、つまり赤血球に含まれ酸素の輸送に割り当てられているタンパク質分子を、特異的かつ特に効果的な方法で結合することです。 このようにして、ハプトグロビンはヘモグロビンの尿失禁を防ぎ、鉄を保存します。
ヘモグロビンはタンパク質部分であるグロビンと、鉄を含み酸素と結合する部分であるEMEから形成されます。 赤血球が死んだとき - 120日を過ぎた高齢者やその他の理由（溶血性貧血、外傷など） - ハプトグロビンは不可逆的に結合し、尿の排泄を妨げ、鉄などのリサイクルを可能にします。そのコンポーネント
腎臓フィルタから逃げたヘモグロビン - ハプトグロビン複合体は、マクロファージが鉄を吸収してそれをトランスフェリンに放出する内皮網系によって急速に排除される。 次に、この輸送タンパク質はミネラルを骨髄に運び、そこで骨髄は新しい赤血球に取り込まれるヘモグロビンを生産するのに使用されます。 EMEの残りの部分は間接的ビリルビンに分解されて肝臓に輸送され、それはそれをグルクロン酸と結合させた後に直接ビリルビンとして胆汁に導入する。
循環ハプトグロビンの全プールは、約３グラムのヘモグロビンを結合することができる。 その結果、大量の溶血（赤血球の高破壊）の場合、ハプトグロビンは飽和している（実際にはヘモグロビンの量は利用可能なハプトグロビンの割合を超える）。 次に、循環する遊離ヘモグロビンは腎糸球体によって濾過され、そして近位尿細管の細胞によって再吸収され、それはフェリチンおよびヘモシデリンにおける鉄の血症を複雑にする（すなわち、尿中のシデュリアおよびヘモシデリンの増加、すなわち鉄およびヘモシデリンの過剰な存在）。 。 より進行した段階では、ヘモグロビンは近位尿細管細胞の吸収能力を超えます。 部分的にそれはそれから尿で除去され（これはヘモグロビン尿症と呼ばれる）、可能性のある腎臓の損傷で。
遊離ハプトグロビンは、結合したものとは異なり、非常に長い寿命と約4日の半減期を有する。 投与方法は遊離画分を評価する。
なぜあなたは測定しますか
ハプトグロビンの測定は、 溶血性貧血状態の診断における支援として行われる。 この検査は、疲労、息切れ、蒼白、黄疸など、医師が赤血球の破壊による可能性があると疑う症状が患者にある場合に行われます。
しかしながら、ハプトグロビンの程度は溶血の正確な原因を診断するために使用することができないことに注意すべきです。
試験はいつ規定されますか。
ハプトグロビン検査は、溶血性貧血が疑われる場合は、症状（例：蒼白および倦怠感）および黄疸や暗色の尿などの臨床像を示す所見に基づいて、医師によって指示されます。
低いまたは予想外に高いハプトグロビン値が見いだされた場合には、タンパク質の濃度に変化があるかどうかを確かめるために後で分析を繰り返すことができる。
ハプトグロビン検査は以下と一緒に必要となる場合があります：
- 肝機能を評価するための総合的または間接的ビリルビンテスト。
- LDHの測定
- 網状赤血球の数
- 血液塗抹標本
正常値
標準値：50〜150 mg / dL（検査室間の変数）
高ハプトグロビン - 原因
ハプトグロビンのレベルを高めることができる薬の中で、我々はコルチコステロイドとアンドロゲンを見つけます（男性は女性より高い値を持っています）。 一方、避妊薬、イソニアジド、キニジン、ストレプトマイシンは正反対の効果を発揮します。
ハプトグロビンは新生児の血清中では非常に低く、生後4ヶ月目に成人期のそれと同様のレベルに達します。
低ハプトグロビン - 原因
肝臓によって合成されているので、血漿ハプトグロビンは肝臓病（肝炎、肝硬変、新生物など）を持つ人々で減少します。 この場合、血液検査はまた、肝機能の様々な指標の変化（アルブミンの低下、ASTおよびALTの増加など）を示します。 貧血の症状がありません（蒼白、脱力、黄疸など）。
減少した合成に加えて、ヘモグロビン血中濃度は消費の増加のために低下する可能性があります。 溶血性貧血の場合です。
- 赤血球の顕著な破壊が低いハプトグロビン値に加えて血管内領域で起こると、無血清ヘモグロビン、間接ビリルビンおよびＬＤＨの有意な増加が認められ、それにはヘモグロビン尿症およびヘモジデルリアが伴う。 網状赤血球（新たに形成された赤血球）の増加、ならびに赤血球、ヘマトクリットおよびヘモグロビンの減少を認めることも可能である。
- 代わりに溶血が血管外レベル（脾臓または肝臓の内部）で確立された場合、ハプトグロビンは正常範囲内に入りますが、網状赤血球は著しく増加します。
ハプトグロビン血漿レベルの低下は、肝疾患の影響を受けますが、血管内溶血の高感度な指標です。
減少した合成および増加した消費の様々な原因に加えて、低い値のハプトグロビンは増加した損失に関連し得る。 この状態は、腎臓フィルタが適切に機能せず、通常血液中に保持されている分子が通過することを可能にするときに発生する。 これは、例えばネフローゼ症候群の場合です。 タンパク質分散性腸症の存在下でも同様の議論ができる。
黒人およびアジア人の人口のごく一部は、生理学的に測定不可能なハプトグロビン値を示しています。
ハプトグロビンとスポーツ
ランニングなどの繰り返しの微小外傷を特徴とする持久力スポーツは、毛細血管を通過する間に赤血球を損傷する反復的な外傷性損傷を引き起こす。 それゆえ、それらはハプトグロビンレベルの有意な減少を決定することができる。
バレーボール（ボールが手に与える影響）やボンゴプレーヤーでも、同様の写真がハイライトされていました。
測定方法
ハプトグロビン検査は簡単な血液検査で行われます。 サンプルは腕の静脈から採取されます。
準備
血液は通常朝に摂取されます。 ハプトグロビン分析を実施するためには、患者は最低8時間の断食を観察しなければならず、その間に適度の量の水しか摂取することができない。
ハプトグロビンレベルを上昇させることができる薬物はアンドロゲンおよびコルチコステロイドを含み、一方濃度を減少させることができる薬物はイソニアジド、キニジン、ストレプトマイシンおよび経口避妊薬を含む。
結果の解釈
- 網状赤血球数の増加および赤血球の低い値に関連するハプトグロビンの減少は、血管内溶血を伴う貧血の存在を示唆している可能性がある（実際には、赤血球の破壊は循環中に起こる）。
- しかし、ハプトグロビンの値が正常で網状赤血球数が増加すると、脾臓や肝臓などの臓器で赤血球の破壊が起こる可能性があります（血管外溶血；放出されたヘモグロビンは血流に放出されないためタンパク質）。それは消費されません）。
- ハプトグロビン濃度が正常で網状赤血球数が増加していない場合、存在する貧血は赤血球の崩壊によるものではないと考えられます。
- 溶血性貧血の他の徴候なしに、ハプトグロビンレベルが減少した場合、肝臓が十分な量のタンパク質を産生していない可能性があります。 この現象は肝臓の病状で観察することができます。 肝障害は、ハプトグロビン産生および遊離タンパク質 - ヘモグロビン複合体の除去の両方を阻害し得る。
- 結果の解釈は、多くの炎症性疾患（例、潰瘍性大腸炎や急性リウマチ性疾患）の存在下や心臓発作や重症感染症の場合には複雑になる可能性があります。 ハポグロビン濃度はまた、大量の失血および腎機能障害に関連する状態によっても影響され得る。
