キーポイント
ギランバレー症候群は末梢神経系の複雑で全身性の障害であり、これは中枢神経系や呼吸筋にも影響を及ぼします。
ギランバレー症候群：原因
ギランバレー症候群は、おそらく細菌性感染症（ H. influenzae 、 C. jejuni、マイコプラズマ）またはウイルス感染症（EBV、サイトメガロウイルス、HIV IおよびII、A型肝炎ウイルス、B）によって引き起こされる異常な自己免疫反応の発現です。とC）
ギランバレー症候群：症状
ギランバレー症候群：診断
疑わしいGuillain-Barré症候群は、放線菌検査、抗体スクリーニング、肺活量測定および心電図によって確認される
ギランバレー症候群：治療
血漿交換および静脈内IgG投与（おそらくステロイド薬との併用）は、ギランバレー症候群の治療のための2つの第一選択療法です
ギランバレー症候群
ギランバレー症候群は、末梢神経系の複雑な全身性疾患であり、自己免疫疾患の発現です。
あまり一般的には急性炎症性ポリニューロパチーとは呼ばれない - ギランバレー症候群は、神経軸索の進行性変性を引き起こし、しばしば衰弱、感覚異常、四肢の進行性麻痺および低反射を伴う（神経刺激に対する反応能力の低下によって決定される）。機械的ストレス）。 ギランバレー症候群は、特に自律神経系や呼吸筋にも影響を与える場合には、生物に壊滅的なダメージを与える可能性があります。
正確な引き金はまだ確実には確認されていませんが、ギランバレー症候群は細菌性またはウイルス感染によって引き起こされるようです。 最近の医学統計によると、罹患患者の75％が過去に感染歴、特に胃腸管および気道の既往歴があるようです。
ギラン - バレー症候群に対する好ましい治療法は、血漿交換および免疫グロブリンの投与である：これらの戦略は疾患の完全寛解に極めて有効であることが証明されている。
発生
Medical Journal The Lancetに報告されているデータから、ギランバレー症候群はヨーロッパでは人口10万人あたり1.2〜1.9の症例で発生しているようです。 発生率は、15歳から35歳までの男子、および50歳から75歳までの成人の方が高いです。
原因
ギランバレー症候群は自己免疫疾患の結果です。免疫軍が誤って神経系の一部を攻撃し、異物で危険なものとして認識されたときに起こります。 すでに述べたように、この症候群の引き金となる要因は絶対的な確実性では確認されていません。 しかしながら、いくつかの感染症はそのような異常で誇張された自己免疫応答を引き起こすかもしれないように思われる。
この症候群に最も関与している病原性微生物は、バクテリアまたはウイルスのようです。
- カンピロバクター・ジェジュニ （Guillain-Barré症候群を患う患者で最も頻繁に診断される感染症）
- Epstein Barr virus（EBV）は、伝染性単核球症の発症に関与するウイルスであり、少なくともそれはバーキットリンパ腫、ホジキンリンパ腫、多発性硬化症およびその他の上皮性腫瘍の発生に関与します。
- サイトメガロウイルス：水痘、口唇ヘルペス、S。Antonio火災、性器ヘルペス、単核球症などの一般的な疾患に関与するウイルス
- マイコプラズマ：原発性非定型肺炎、尿道炎、新生児髄膜炎の病因
- ヒト免疫不全ウイルス（HIV IおよびHIV II）
- A、B、C型肝炎ウイルス
- インフルエンザ菌
- インフルエンザウイルス：場合によっては、対象は、インフルエンザウイルスによって引き起こされる感染の後、またはインフルエンザワクチン接種の後に、ギランバレー症候群のすべての徴候および症状を表す。 インフルエンザに対するワクチン接種後のギランバレー症候群の発生率は、1976 - 1977年の豚インフルエンザの流行の後に非常に大きくなっています。 しかし、予防接種後に症候群を発症する現在のリスクは非常に低いです（100万回の予防接種につき1ケース）。
サルコイドーシス、全身性エリテマトーデスおよびサルモネラ症もまた、対象をギランバレー症候群の素因とする可能性があります。
理解するために...
どのようにして感染因子がギランバレー症候群を特徴づける自己免疫反応を引き起こすのか？
病原体がいくつかのミエリン成分を覆い、その結果同じミエリンに対する自己免疫の過程を活性化することがあると仮定されている。 防御システムは、ミエリン抗原を外来のそして潜在的に危険な薬剤として誤って認識することによって、感染している薬剤と末梢神経のミエリンの両方に対して誇張された攻撃を引き起こす。
症状
ギランバレー症候群は、いわゆる「急性弛緩性麻痺症候群」の1つの原因である：末梢神経系における抗体の制御されない産生は、下肢および上肢の進行性麻痺を引き起こす。
ギランバレー症候群は急性の経過をたどっています：神経学的欠損の進行は数日から数週間に渡って起こります。 続いて、「プラトー」相および回収段階が続く。
ギランバレー症候群の特徴的な症状は以下のとおりです。
- 進行性四肢筋力低下（偏在症状）、顔面筋の関与（顔面神経麻痺）まで
- 呼吸困難
- 構音障害（言語障害）
- 嚥下障害（固形または流動食品を飲み込むのが困難）
- 自律神経障害（自律神経系の）：心拍数の変化、不整脈、血圧の変化（起立性低血圧）および基底温度
- 膀胱機能障害（まれ）
- 特に四肢の神経因性疼痛
- 横隔膜麻痺による呼吸不全
- 知覚過敏：刺激に対する反応感受性の低下
- 緊張低下：臓器や組織の神経活動の低下（筋緊張低下）
- 異常な眼球運動（まれ）
- 進行性四肢麻痺 ：ギランバレー症候群の特徴的な症状
- 呼吸筋の麻痺
- 感覚異常（四肢や体の他の部分の感受性の変化）
合併症
治療が延期されると、ギランバレー症候群の症状が悪化し、患者の臨床像が悪化する可能性があります。 最も一般的な合併症は次のとおりです。
- 心不整脈
- 精神障害：不安、うつ病
- 回腸（腸閉塞）
- 呼吸不全（機械的換気が必要です）
- 低血圧/重症高血圧
- 永久麻痺：ギランバレー症候群の超急性型では、24時間で完全麻痺が発生します。
- 激しい尿閉
- 血栓塞栓症
- 深部静脈血栓症
現代の治療戦略（集中支持療法）では、予後はほとんどの患者で優れています。 治療後、ギランバレー症候群の患者の20％が部分的な障害（持続的な脱力感、障害のある感受性）を保持し、10％が呼吸不全または肺塞栓症で死亡すると推定されています。 重度の中枢神経系の変化の後でさえも死亡は起こり得ます、またはそれは長期の挿管による合併症の結果でありえます。
症状の急速な進行、高齢者および長期補助換気は、ギランバレー症候群の患者の予後不良のリスクを大幅に増加させます。
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