皮膚リンパ腫

皮膚リンパ腫の定義

皮膚リンパ腫はまれなリンパ組織の新生物の中に挿入され、皮膚のレベルでT細胞（白血球の一種）の異常な発達をして現れます。

皮膚リンパ腫は、皮膚レベルで発生するリンパ系細胞の単クローン性増殖として定義されます 。いくつかのケースでは、皮膚リンパ腫は他の地域に発展して大きなダメージを与えます。 皮膚が新生物によって二次的にのみ影響を受けた場合、その疾患は二次性皮膚リンパ腫の名前をとる。

皮膚リンパ腫は主に老化、特に男性で発生します（女性9人ごとに女性3人が罹患していると推定されます）。

分類

皮膚リンパ腫の様々な原始形態の中で、我々はセザリー症候群と菌状息肉症 （記事が捧げられる）を思い出します。これらは本質的に臨床プロファイルによって区別されます。 それにもかかわらず、病因、臨床、総体的症状および悪性度が異なる他の形態の皮膚リンパ腫がある。 事実、皮膚リンパ腫は臨床的、病理学的、そして進化論的な観点からは不均一な疾患である。 さらに、皮膚リンパ腫の患者さんは、治療法に対してさまざまな主観的な方法で反応します。

皮膚リンパ腫は、予後的意義と関与する細胞によって分類することができます。

T細胞の関与

• セザリー症候群（重症予後）
• 末梢T細胞リンパ腫（重症予後）
• 菌状息肉腫（予後良好）：皮膚リンパ腫に罹患している対象の半数に発生する最も頻度の高い形態
• 皮膚T細胞リンパ腫（予後良好）
• 脂肪織炎様皮下T細胞リンパ腫（転帰の変動）
• 多形性T細胞リンパ腫（転帰が異なる）
• 皮膚T / NK細胞リンパ腫（アウトカム変動）

Bリンパ球の関与

• 大細胞Bリンパ球に影響を及ぼしている脚の皮膚リンパ腫
• 皮膚および辺縁濾胞性リンパ腫（予後良好）
• NK芽球性リンパ腫（重症予後）

前述の皮膚リンパ腫の分類は1つのモデルにすぎません。 事実、まさにその疾患がそのサブカテゴリ（臨床的、病理学的、病因学的および表現型の観点から）における明らかな区別を含むために、様々な形態の皮膚リンパ腫の多くの目録作成が行われてきた。

症状

B細胞が関与するほとんどの皮膚リンパ腫は、かなり均一な臨床経過をたどっています：慢性経過、予後良好、治療に対する肯定的な反応（手術、放射線療法、化学療法）、低い死亡率 診断時には、一般に、リンパ腫は皮膚外病変を有さず、腫瘍細胞によるBリンパ球抗原の発現がある。 さらに、免疫グロブリン（血漿および表面）のモノクローナル制限がある。 病変は主に首、頭、体幹に影響を与えます。

リンパ腫がT細胞に影響を与えたとしても、皮膚は確かにお気に入りの標的です。 病気はゆっくりまたは急速に進行し、さまざまな皮膚領域に広がります。 後者の場合、ほとんどの治療法の予後は不良です。

原始Ｂ型リンパ腫は通常、潰瘍に関連する赤い結節および丘疹を発現する。

一般に、ほとんどの皮膚リンパ腫は、落屑性および紅斑性斑、結節性病変および潰瘍形成を呈する。

原因

皮膚リンパ腫の病理病理学的像は定かではないが、作業活動に関連した発癌遺伝子、ウイルス感染因子、サイトカイン、抗原が皮膚リンパ腫の発症に潜在的に関与する因子であるという仮説がいくつかある。 。

ウイルス感染病原体の理論はさらなる研究に値する： HTLV-1ウイルス（ヒトTリンパ球ウイルス、Anglo-Saxonの頭字語）、 EBVウイルス（Epstein-Barrウイルス、既に記事で分析されている）新生物の原因となる「バーキットリンパ腫」は、リンパ球ゲノムと混在するようです。 この理論は多くの研究者によって検討されてきたが、他の著者はそれに異議を唱え、そして皮膚におけるサイトカインおよびインターロイキンの産生がTリンパ球の様々な形態の異常増殖に有利になり得るという仮説をより妥当と考える。

発がん遺伝子、環境アレルゲンおよび作業活動（産業廃棄物、炭化水素、芳香族物質などへのばく露など）との相関の可能性に関して、これらの要因が直接影響を与える可能性があるという証拠はまだありません。皮膚リンパ腫の形成。

治療法

原発性皮膚型（Ｔリンパ球を含む）およびＢ型を含むものの両方に罹患している大多数の被験体において、この治療法は有効であり、肯定的な結果をもたらす。彼らは結果を解決する大きな可能性を見込んでいます。

化学療法に加えて、皮膚リンパ腫の患者さんは放射線療法、PUVA療法、体外光泳動を受けることがあります。 自己免疫系を調節する後者の治療法はリンパ球を摂取することを含み、それは光活性物質で照射された後に体内に再挿入されます。 体外光泳動はいくつかの型の皮膚リンパ腫の予後を改善するように思われる。

皮膚リンパ腫は一般にまだ研究中です：研究者たちはそれらを引き起こす複雑な分子メカニズムを解釈して、あらゆる種類の皮膚リンパ腫を完全に根絶するための新しい治療法と革新的な治療法を開くことを目指しています。

概要

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