菌状息肉腫とセザリー症候群

皮膚リンパ腫

T細胞に影響を与える皮膚リンパ腫の中には、菌状息肉腫とセザリー症候群があり、これらは皮膚レベルで発生し、無症候性だが難病を発症します。この点に関して、ほとんどの場合、治療は菌状息肉症またはセザリー症候群を患っている患者を治療することができないが、治療は症状を軽減するのに有用である。

治療法

初期段階では、治療法は両方の皮膚リンパ腫でほぼ同じです。患者の皮膚は一般に光線療法、局所作用性コルチコステロイド、放射線療法、化学療法、免疫調節薬またはベキサロテン（局所投与または全身摂取）で治療されます。

通常、菌状息肉症およびセザリー症候群の毒性を軽減するための全身作用療法は、リンパ腫が変化した段階およびより進行した段階で利用されます。しかし、一部の患者では、既に新生物が発症しているため、全身療法の方が局所療法よりも有利です。また、菌状息肉症およびセザリー症候群に罹患している人々は、投与された治療に対して異なる反応を示すことが非常に多いことも忘れてはなりません。

菌状息肉腫とセザリー症候群は、2つの密接に関連した皮膚新生物である：何人かの著者によると、セザリー症候群は、菌状息肉症の白血病性赤血球症の変種であるように思われる。

ここで、2つの悪性状態をより詳細に明らかにしようとしましょう。

菌状息肉症

菌状息肉腫は、Tリンパ球に影響を与える「非ホジキン」リンパ腫の範疇に含まれる皮膚リンパ腫であり、最初の段階で皮膚に発生した場合、進行した段階でリンパ節に拡がって内臓に転移することがあります。。影響を受けた被験者は、何年もの間隠されたままで他の病理と混同されることがあるかすかな病気である菌状息肉症の存在さえ気づかないかもしれません。生検でさえも不確実で混乱した結果をもたらす可能性があります。突然、菌状息肉腫が湿疹やかゆみを伴う発疹を発症し、その病変は真菌感染症によるものと非常によく似ています。最初の期間では、痛みは一定ではありません。実際、それらは定常期を伴う急性の交替を強調しているか、場合によっては障害の後退を強調しています。

組織学的な観点からは、細胞はPaurtierの微小膿瘍として知られる凝集体として、皮膚表面と表皮内層の両方に現れます。疾患が進行すると、皮膚病変が悪化し、広範囲にわたる紅皮症の状態（アトピー性皮膚炎、発赤、スケーリング、紅斑、乾癬）に伴う腫脹が引き起こされる可能性があります。

菌状息肉症は主に60歳以上に影響を及ぼし、男性では女性と比較して発生率が2倍になります。菌状息肉腫は、米国の皮膚癌の0.5％で記録されています。

菌状息肉腫は稀な種類の非ホジキンリンパ腫のままですが、皮膚リンパ腫の最も頻繁な形態です：これは皮膚リンパ腫がまれであるが、間違いなく攻撃的であることを意味します。

セザリー症候群

2つのリンパ腫は密接に関連していると述べました。実際、湿疹、鱗状、紅斑性の病変で新生物細胞の痕跡（セレブリフォームと呼ばれる）が確認されれば、セザリー症候群の1つが言えます。菌状息肉症の白血病性変異株。

1950年頃、セザリー教授は、3つの因子である、紅皮症、脾腫（脾臓の体積の異常な増加）、およびリンパ節腫脹を訴える被験者の皮膚と血液に存在する大きな異常細胞の存在に注目しました。病気を特定するためにピボット。発見者の名前を冠するセザリー症候群は、最初の段階では、3つの症状のうちの1つだけを示すことがあります（例：脾腫）：ほとんどの場合、比較的短期間で、他の2つの症状も明らかになります。

一般に、セザリー症候群に罹患している対象は治療に対して積極的に反応しません。菌状息肉症患者は、セザリー症候群に罹患している患者よりも予後が良好であることが統計的に記録されています。

2つの皮膚新生物の間の関連性が証明されています。真菌症の殺菌剤の進行段階は、実際に紅皮症、すなわちセザリー症候群を定義する皮膚症状によって特徴付けられます。別の類似性が組織学的研究から明らかになっている：両方の皮膚リンパ腫に広がる腫瘍細胞は胸腺に由来する。

さらに、リンパ節における皮膚病変および悪性浸潤は、2つの疾患の間の別の類似性、ならびにセザリー症候群および真菌症殺菌剤の両方における悪性細胞の組織学的特徴を表す。

反対に、新生物が皮膚に限局している可能性は高くありません。前述の疾患の一方または両方の発症後に、とりわけ脾臓、肺、肝臓、胃および腸を含む皮膚外病変が発症することは非常に頻繁にある。

ほとんどのリンパ腫と同様に、病因学的な見解は不確かです：環境因子、免疫学的変化、感染症および他の腫瘍は、どういうわけか、菌状息肉症およびセザリー症候群の発症を助長する可能性がある因子です。これらの病状に罹患している対象が腫瘍に対する家族の素因を有することを考慮すると、遺伝的要因は、他のリンパ腫と比較して、菌状息肉腫の発症およびセザリー症候群においてより密接に関係しているように思われる。