一般性
肺高血圧症は、肺動脈および心臓の右腔内の血圧が高い病理学的状態である。
図:健常人の肺動脈と肺高血圧症の人の肺動脈との比較セクション。 www.cdc.govから
非常に多くの場合、この深刻な状態は肺動脈を構成する壁の劣化(またはその影響)に関連しています。この変化の後、実際には動脈自体が収縮し、それらの内部の血流が減少します。
肺高血圧症の主な症状は、呼吸困難、胸痛、失神および頻脈です。
この状態を正しく診断するには、いくつかの診断テストが必要です。原因を追跡するためにも必要です。
治療法は薬理学的療法でも、薬品の結果が悪い場合は外科的療法でもよい。
心臓の解剖学への簡単な言及
肺高血圧症について説明する前に、心臓のいくつかの基本的な特徴を遡ることが有用です。
画像の助けを借りて、読者は次のことを思い出されます:
- 心臓は左右に2分割されています。 右心は右心房とその下の右心室から構成されます。 左心房は、左心房とその下の左心室から構成されています。 各心房は、 弁によって下にある心室に接続されている。
- 右心房は、 空洞を通して非酸素化血液を受け取る。
- 右心室は肺動脈に血液を送り込み 、 肺動脈につながります。 肺では、血液は酸素で帯電しています。
- 左心房は肺から戻ってきた酸素化された血液を肺静脈を通して受け取ります。
- 左心室は大動脈を通して酸素化された血液を人体の臓器や組織に送り出します。
- 各心室は弁によってその遠心性血管と連絡する。 したがって、全部で4つの心臓弁があります。
肺高血圧症とは何ですか?
肺高血圧症は重篤な病理学的状態であり、肺動脈(またはそれらの枝の1つ)の内部および心臓の右腔の内部の血圧の持続的上昇によって特徴付けられる。
肺高血圧症の人々は、軽度の運動にさえ耐えることが困難であり、 心不全 (または心不全 )に苦しむ傾向が特にあります。
疫学
統計調査によると、イギリスでは約4, 000-5, 000人が肺高血圧症に罹患しています。
原因
ほとんどの場合、肺高血圧症は、肺動脈の壁が変化したときに確立され、それにより、それらは収縮するか、または完全に閉塞されるようになる。 これには2つの結果があります。一方では血液が心臓から肺へ行く際の抵抗を増やし、他方では右心室のポンプ作用が妨げられます。
言い換えれば、肺高血圧症の起源では、血液を心臓から肺に導く動脈の血管収縮がほとんど常にあります。 そのような血管収縮は、肺への直接的な血流を減少させ、そして右心室が正常に機能するのを妨げる。
肺動脈の構造を変化させる原因は多数あるため、医師は肺高血圧症を5つのカテゴリーに分類することにしました。
- グループI - 肺動脈高血圧症 。 さらに次のサブカテゴリに分類されています。
- 特発性肺高血圧症
- 遺伝性肺高血圧症
- 薬物または有害物質により誘発された肺高血圧症
- 新生児の持続性肺高血圧症
- 門脈圧亢進症、HIV感染症、結合組織病などを含む他の病的状態に関連する肺高血圧症
- グループII - 左心機能不全による肺高血圧症 。 主な機能不全は、左心室ならびに僧帽弁および大動脈弁に影響を及ぼす。
- グループIII - 肺機能障害および低酸素症による肺高血圧症 。 以下の病的状態または状況は、このタイプの肺高血圧症の原因です。
- 慢性閉塞性肺疾患(COPD)
- 肺間質性疾患
- 睡眠時無呼吸症候群
- 高地(2400〜2500メートル以上)
- 肺胞の換気低下
- グループIV - 慢性血栓塞栓症に関連する肺高血圧症 。 血栓塞栓症は血管壁に付着した凝血塊(血栓)が形成される傾向があることを特徴とする疾患であり、それが壊れて血流に入ることがあります(塞栓)。
- グループV - 他の原因による肺高血圧症 。 以下のようなさまざまな病気がこの形態の肺高血圧症の原因です。
- 骨髄増殖性疾患
- サルコイドーシス
- 神経線維腫症
- 血管炎
- 組織球増加症X
- ゴーシェ病
- 甲状腺疾患
- 慢性腎不全
- 圧縮性腫瘤
グループ1
グループ1の肺高血圧症は、右心室から肺への血液運搬血管の血管収縮の過程を引き起こすことによって蓄積される。
特発性肺高血圧症 医学では、識別可能な理由なしに疾患が発生した場合、その疾患は特発性と定義されます。
特発性肺高血圧症は非常にまれであり(NB:年間発生率は100万人あたり2症例)、主に女性が罹患しています。
遺伝性肺高血圧症 。 いくつかの対象において、肺高血圧症は、両親によって伝達された遺伝子変異によって引き起こされる。 これらの場合、病理学はすべての意図および目的にとって遺伝性疾患と見なされる。
薬物と毒性物質による肺高血圧症 肺高血圧症に関与する可能性があるいくつかの物質はフェンフルラミンとアンフェタミンです。
新生児の持続性肺高血圧症 統計的調査によると、1, 000人あたり約2人の乳児が肺高血圧症を患っている。 後者は通常、以下のような病的状態または悪い健康状態に関連しています。
- 敗血症
- 低血糖
- 重度の肺低形成
- 胎便吸引症候群
他の病的状態に関連した肺高血圧症 。 肺高血圧症を伴うことができる主な病的状態のいくつかは以下のとおりです。
- 強皮症、全身性エリテマトーデス、慢性関節リウマチなどの結合組織病。 いくつかの統計的研究によると、肺高血圧症は、慢性関節リウマチの症例の21%および全身性エリテマトーデスの症例の4〜14%に見られる(NB:強皮症については、データはそれほど正確ではない)。
- 心臓の先天性奇形
- 門脈圧亢進症 それは、静脈内の圧力が肝臓を運ぶ病的状態であり、それは正常より上に上昇する。 肺高血圧症は、門脈圧亢進症の人の2〜5%に発生します。
- HIV感染
- 甲状腺の障害
- 慢性溶血性貧血(NB:このタイプの疾患の亜種の中には、鎌状赤血球貧血もあります)。
- 肺静脈閉塞性疾患
- 肺毛細血管血管腫症
グループ2
左心機能不全による肺高血圧症は特別な場合です。 実際、肺動脈の血管収縮によるものではなく、左心の支持構造の1つ(心房、心室、僧帽弁または大動脈弁)の問題によるものです。
左心室機能不全を有する人々の約60%および重度の大動脈弁欠損を有する人々の約2/3もまた肺高血圧症を患っている。
グループ3
グループ3の肺高血圧症では、血管収縮および他の肺動脈の変化は血中酸素濃度の低下( 低酸素症 )によるものです。 この減少は多くの場合、呼吸に影響を及ぼす疾患(COPDや睡眠時無呼吸症候群など)の結果です。
グループ4
血栓(血栓または塞栓)の存在によって引き起こされる肺高血圧症では、血栓が血管収縮を特異的に引き起こす物質を放出するために血管壁の狭窄が起こる。
肺動脈における塞栓の存在は、 肺塞栓症として知られる状態である。 肺塞栓症を患っている100人中2人が肺高血圧症を患っている。
グループ5
肺動脈の血管収縮は、依然として不明な病原性のメカニズムによるものと思われる。 しかし、潜在的な誘発疾患はかなりよく知られています。
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