クモ膜症 - 原因と症状

定義

クモ膜症は、手のひらまたは足の裏に対してテーパーがついていて長すぎる指を決定する骨格変形です。これらの端はまた、クモの脚のように、非常に柔軟にすることができます。

クモ膜症は、親指を内側にして拳を閉じ、尺骨の境界を越えて同じ指の遠位指節の突出部に注目することからなる「親指のサイン」の陽性によって認識される。評価における別の有用な検査は「手首のサイン」である：手首を取り囲むように配置された場合、親指と小指の遠位指節が重なる。

クモ膜症は先天性であり、様々な遺伝性疾患の状況で発症する可能性があります。他の人々は、乳児期または成人期に、時間の経過とともにこの指およびつま先の病理学的延長を経験する可能性がある。

クモ膜症はマルファン症候群の症状であり、コラーゲン代謝の変化に依存します。この奇形はまたホモシステインとビールス症候群（マルファン症候群と同様に発生する結合組織病）に見られる異常の一つです。しかしながら、場合によっては、根本的な疾患がない状態でくも膜下裂が起こることがあります。