Pioderma Gangrenoso：それはなんですか。原因、症状および治療G. G. Bertelli

一般性

壊疽性膿皮症は、大きな皮膚潰瘍の再発を特徴とする皮膚科疾患です。

壊疽性膿皮症の原因はわかっていませんが、この症状は、慢性関節リウマチ、C型肝炎、腸の慢性炎症、悪性腫瘍などの全身性疾患に頻繁に関連しています。この疾患の発症は、紅斑に囲まれた1つまたは複数の開放型の痛みを伴う潰瘍に変わる小さな隆起または水疱の出現によって特徴付けられる。

壊疽性膿皮症の診断は、典型的な臨床像と同様の方法で起こりうる他の疾患の排除に基づいています。

治療に関しては、壊疽性膿皮症の症状を制御するための最も信頼性の高い選択肢は、全身性コルチコステロイドとシクロスポリンによって表されます。

何

Pioderma Gangrenoso：それはなんですか。

壊疽性膿皮症は慢性的に進行する皮膚疾患であり、しばしば全身性疾患と関連している。

この病態の病因は不明ですが、おそらく異常な免疫介在性反応に依存しています。

壊疽性膿皮症は、再発性皮膚潰瘍および皮膚壊死現象によって特徴付けられる。

原因と危険因子

Pioderma Gangrenoso：それは何によって引き起こされますか？

現在のところ、壊疽性膿皮症の病因はまだ正確には決定されていない。病理学的プロセスは、免疫系が皮膚自体に対して反応する異常な免疫応答によって媒介される慢性炎症によって支持されるように思われる。

リンパ球および／または抗体が介在する他の多数の皮膚状態とは反対に、壊疽性好中球もまた関与し、免疫系の機能不全反応の起源においてそれらの走化性のいくつかの変化があり得ることが観察されている。

この疾患が免疫媒介性であるという仮説を支持して、壊疽性膿皮症の患者において、IL-8、TNFおよびインターフェロン-γを含む多くのメディエーターの過剰発現が報告されている。

壊疽性膿皮症の特徴は、一般的で通常は無害な刺激に対する皮膚の過剰な反応性のために、外傷の部位での異痛症である。

Pioderma Gangrenosoに関連して起こりうる疾患

症例の約50％において、壊疽性膿皮症は、以下のような基本的な全身性疾患との関連で見られます：

慢性関節リウマチ
肝炎;
血管炎;
白血病;
リンパ腫;
多発性骨髄腫
全身性エリテマトーデス。
サルコイドーシス;
ベーチェット病
汗腺汗腺炎。

さらに、壊疽性膿皮症は、様々な病理学的状態における合併症として起こり得る。

例えば、皮膚疾患はいくつかの炎症性腸疾患 （症例の約1〜2％）に関連して観察されます。

潰瘍性大腸炎
クローン病

壊疽性膿皮症は、 にきびの黒質に関連していることがあり、これは、治癒する膿瘍における面皰の進展を特徴とする、特に醜い明らかな萎縮性およびケロイド瘢痕を特徴とする。まれに、壊疽性膿皮症は心臓手術後に始まります。

最も影響を受けているのは誰ですか？

壊疽性膿皮症の最大発生率は、20〜50歳の被験者に発生します。女性は男性よりも影響を受けます。

Pioderma Gangrenoso：悪化要因および素因

症例の約30％において、壊疽性膿皮症の潰瘍形成は、 外傷または皮膚の病変 （裂傷）の後に起こる。
壊疽性膿皮症は、 外科的治療の影響を受けた皮膚領域にも発生する可能性があります。したがって、生検（皮膚標本が組織学的検査のために採取される）または創面切除術（潰瘍の影響を受ける領域をきれいにするための失活組織の除去）が行われると、壊疽性膿皮症の影響を受ける領域はしばしば悪化する。

症状と合併症

Pioderma Gangrenoso：それはどのように始まりますか？

ほとんどの場合、壊疽性膿皮症は虫刺されやニキビに似た小さな赤くなった隆起から始まります。まれに、病理学の最初の兆候は膀胱です。

壊疽性膿皮症の最初の病変は、広がる傾向がある開放性の非常に痛みを伴う潰瘍で急速に進行する。

壊疽性膿皮症の臨床経過は慢性または再発性である可能性があります。

皮膚潰瘍の特徴

壊疽性膿皮症の皮膚潰瘍：

幅と奥行は可変です。
それらは浮腫性壊死性塩基および検出された紅斑 - 紫色（すなわち、暗赤色、紫色または青みがかった色）の周辺縁を有する。
それらは出血性または粘液膿性滲出液と関連している。
それらは急速に拡大しそして一緒に流れることができ、かくして一緒になってより大きな潰瘍を形成する。
彼らはしばしば治癒後に篩状または網状の瘢痕を残す。

Pioderma Gangrenoso：他にどんな症状がありますか？

壊疽性膿皮症は、以下のような全身症状を引き起こす可能性があります。

関節痛;
フィーバー;
一般的な倦怠感。

Pioderma Gangrenoso：どの会場が関係していますか？

壊疽性膿皮症は主に皮膚に発生します。最も影響を受ける部位は下肢と体幹です。
時々、 体の他の部分と粘膜も影響を受けるかもしれません。特に、壊疽性膿皮症は、生殖器のレベル（ 壊疽性膿皮症 ）、または骨、肺、筋肉、角膜、心臓、腸、肝臓、中枢神経系などの皮膚以外の部位（ 皮膚外膿皮症 ）で起こり得る。
予想されるように、この疾患は外科手術が行われる領域に全く特徴的に影響を及ぼし得る。例えば、炎症性腸疾患に罹患している対象において、潰瘍は、腹壁のレベルで、人工肛門または回腸瘻の開口部の周囲に発生する可能性がある（ 壊疽性膿皮症 ）。

Pioderma Gangrenosoの亜種

壊疽性膿皮症のさまざまなサブタイプによって症状が異なる場合があります。

膿皮性潰瘍性壊疽 （古典的サブタイプ）：それは最も一般的な形態です。潰瘍は上記のように、より頻繁には下肢、体幹、臀部および会陰で発症する。
壊疽性膿皮症 （異型亜型）：珍しい亜型で、血液疾患のある患者に発症することがよくあります。一般に、病変は表在性潰瘍に進展する侵食性の泡として始まる。水疱性壊疽性膿皮症は主に顔と腕を含みます。
膿疱性壊疽性膿皮症 ：この亜型は、炎症性腸疾患の悪化中に形成される傾向がある紅斑に囲まれた痛みを伴う膿疱の発症を特徴とする。
栄養性壊疽性膿皮症 ：主に頭や首に小さな痛みを伴う歯垢や表在性潰瘍が1つ発生します。端はきれいで、ベースは壊死しません。

診断

診断は、主に臨床評価 、皮膚潰瘍の外観、および壊疽性膿皮症の症状を模倣する可能性があるその他の疾患の除外を観察することによって定式化されます。

アフタ性口内炎。
チャーグシュトラウス症候群。
単純ヘルペス。
ベーチェット病
膿痂疹。

上記のように、潰瘍が創面切除後に悪化した場合、壊疽性膿皮症の診断は非常にありそうです。

Pioderma Gangrenoso：どの検査が必要ですか？

場合によっては、たとえこの手順が一時的に問題を悪化させ、潰瘍の拡大を助長するとしても、顕微鏡下でそれを検査し、病理組織学的観点からそれを特徴付けるために皮膚サンプルを生検することが必要かもしれない。多くの場合、壊疽性膿皮症の病変の生検は診断的ではありませんが、表在血管内の好中球浸潤とフィブリンを伴う血管炎の徴候を強調するのに役立つかもしれません。