真珠腫

一般性

真珠腫は中耳の病理学であり、鼓膜または3本の小骨近くの上皮細胞の異常な集まりによって特徴付けられる。

図：生きている真珠腫。サイトから：www.ao.pr.it

細胞塊のこの塊の蓄積は、外耳道の細菌感染が原因であることが非常に多いのですが、それだけではありません。

真珠腫の主な症状は、難聴（聴覚低下）です。最初は、それは中程度です。その後、形成が拡大すると、それははるかに激しくなります。患者が合併症、さらには不快な症状に遭遇するのを防ぐためには、早期診断が不可欠です。真珠腫によって加えられる圧力は、実際には周囲の構造を損傷する可能性があります。

手術は真珠腫を除去するために使用されます。介入の侵襲性にもかかわらず、それから派生する利点は、手術を受けることを示唆しています。

耳の解剖学

耳は3つの部分に分かれています。

外耳
中耳
内耳

外耳は、心耳から始まり、鼓膜が位置するところで終わる。

中耳は鼓膜の後ろにあり、3つの小さな骨があります。ハンマー、アンビル、スターラップです。それはEustachianトランペットと呼ばれるダクトを通して、鼻と通じます。したがって、空気は中耳を通過します。

内耳は、蝸牛管と半規管がある領域です。蝸牛は聴覚の器官です。一方、半円形の運河はバランスの器官を構成します。

中耳の3つの骨

3つの小さな骨、 ハンマー 、 アンビルとあぶみ筋は、彼の工芸品製作中に鍛冶屋によって使用された3つの道具に似ているのでそう呼ばれています。

ハンマーは、鼓膜と接触している骨です。ブラケットはオーガと接続します。最後に、アンビルはハンマーとブラケットを接続し、それらの間に介在します。

音波と聴覚

耳と音の知覚はどのように機能しますか？

音波は外耳を貫通して鼓膜に達する。音に打たれて、鼓膜は振動します。この振動は3本の小骨に伝わり、3本の小骨が動き始めます。ハンマーが動き始め、次にアンビルが、そして最後にスターラップが動きます。言い換えれば、小さな骨の動きが次の骨の動きを決定します。それはいわゆる耳小骨鎖です。

ブラケットから、音声信号は蝸牛に渡されます。後者は音を神経信号に変換し、それは最終的な識別のために脳に向けられる。

真珠腫とは何ですか？

子嚢腫という用語は、中耳の小さな隙間にある扁平上皮細胞の異常なコレクションを表します。この蓄積は真珠様の塊の外観を有し、それは時間と共にその体積を徐々に増加させる。

真珠腫の存在は、それが完全な聴覚障害を引き起こす可能性もあるので、罹患している人々の聴力への脅威を表しています。

扁平上皮細胞とは何ですか？

私たちが上皮細胞 、または上皮組織について話すとき、私たちは体の外側と内側の両方に存在する細胞を覆うことを指します。例えば、皮膚、口、膣、肺胞などの上皮があります。

扁平（または舗装） 上皮細胞は平らな形状をしており、わずかに盛り上がった芯を持っています。扁平上皮細胞にはいくつかのサブグループがあります。「角質化」、「非角化」、単純などです。それらの外観は、それらがカバーしている位置と器官によって異なります。

コレステオーマの進化

真珠腫はどのように発生しますか。

初期段階では、真珠腫は中耳の鼓膜および3本の小骨に影響を及ぼし損傷を与えます。その後、それは拡張し、内耳の構造（蝸牛管および半規管）、さらには頭蓋骨の側頭骨の乳様 突起部分 （または乳様突起 ）を侵襲する。実際、最悪の形態の真珠腫が脳に浸透し、脳に感染して不快な結果をもたらします。

大腸膠腫は腫瘍ですか？

colesteatomaという名前は悪性腫瘍の病理を示唆しているかもしれませんが、それが癌性の起源を持たないことを明記することは良いことです。

疫学

真珠腫は、毎年1万人に1人の割合で発症するまれな疾患です。それは、特に年齢を問わず、どの年齢でも起こり得る。

いくつかの統計的研究は、さまざまな聴覚障害を持つ1000人の人々のうち、1例が真珠腫を示すだけであると報告しています。

原因

図：生きている真珠腫。サイトから変更された：//chroniclescamera.blogspot.it/

真珠腫の正確な原因はまだ完全には解明されていない。最も認定されている仮説によると、扁平上皮細胞の異常な集合は、外耳道の内部上皮内層の誤った細胞置換によるものです。言い換えれば、障害がない場合、聴覚管はその上皮細胞を返し、新しいものを作り出し、古いものを取り除きます。真珠腫の場合、代わりに、（通常のように）剥がれ落ちたり分散したりするのではなく、これらの細胞が中耳の先端に集まります。これが、ホワイトパールの塊がどのようにして作られるかのことです。

障害の起源：なぜ大腸膠腫を挿入するのですか？

2つのタイプの真珠腫が発生源によって異なります。

先天性真珠腫 誕生以来存在していて、それは上皮塊の鼓膜の後ろのその成長によって特徴付けられる。
後天性真珠腫 成人期の典型であるが、それは耳管の慢性的な再発の結果であり、これは耳管を通る空気の通過を閉鎖し遮断する。この障害により、鼓膜が内側に吸引され、それによって一種の小さなハウジングが形成される。ここでは、古い扁平上皮細胞が新しいものと交換された後に蓄積し、そこで閉じ込められたままになります。なぜそれが成人期に現れるのかを説明する、時間のかかるプロセスです。

後天性真珠腫は真珠腫の最も一般的な形態です。先天的形態はまれです。

症状と合併症

真珠腫は通常片方の耳だけに発症し、以下の症状と徴候を引き起こします。

難聴（難聴）
臭い耳漏
耳鳴り （耳の中のいわゆる「口笛」）
鼓膜の穿孔
頭痛

真珠腫が乳児期にあるときのこれらの症状は軽度であり、患者に特別な障害を引き起こすことはありません。しかし時間が経つにつれて、上皮細胞の集まりが拡大し、全体の症状を悪化させます。最初に3つの小骨が関与し、次に内耳の構造（蝸牛管および半規管）が関与します。

耳漏とは何ですか？

私たちが耳漏について話すとき、私たちは中耳または外耳の感染による外耳道の分泌について言及しています。それに由来する病理学に基づいて、耳漏は血液、化膿性、粘液膿性、悪臭、水様または粘液性であり得る。タコの考えられる原因は次のとおりです。外傷、耳癌、急性の耳の感染症、中耳の慢性中耳炎、脳脊髄液または湿疹の喪失。

それを引き起こす原因がさらに悪化しない限り、しばしばエロトリアンは気づかれずに行きます。

難聴

難聴は、 導電性 、 感音性または混合性（ 導電性 - 感音性 ）に分類されます。 3本の小臼歯（中耳）のみが罹患している場合、それは伝導性です。蝸牛管および半規管のみが関与する場合は感音性（内耳）。中耳と内耳の両方の構造に影響がある場合は混合

真珠腫の場合、難聴は常に伝導性です。その後、扁平上皮細胞の集合が蝸牛にも影響を及ぼすようになると、混合型になる可能性があります。やはり最初は導電性でありその後混合される、耳の別の病状は耳硬化症である 。

合併症

上記に照らして、真珠腫が適切に治療されない場合、それは様々な合併症を引き起こし得る。主なものは以下のとおりです。

中耳の3つの小さな骨の損傷と破壊の可能性 。
特徴：成長する子嚢腫は、3つの小骨にも影響を及ぼします。
結果：可能な完全かつ恒久的な難聴。
側頭骨の乳様突起部分（または乳様突起）の損傷 。
特徴：乳様突起の骨は鼓室を通って中耳につながっていて、空気で満たされた多数の細胞で構成されています。真珠腫が拡大すると、これらの領域に侵入して感染し破壊します。
結果：脳膿瘍、髄膜炎、骨びらん、難聴など
蝸牛管および半規管の損傷
結果：永久的な難聴、めまい、バランスの崩れ。
顔面筋肉の損傷
結果：顔面の筋肉の麻痺。
そして頭蓋骨の他の骨の部分の捻挫、耳の周りにあります 。
結果：感染症、髄膜炎、脳膿瘍など

診断

予備診断は、真珠腫の典型的な症状、すなわち難聴、耳鳴り、および耳漏の検出に基づいています。その後、以下のようなさらなる調査が必要です。

耳鏡検査
聴力検査
イヤーパッド
CTスキャン（コンピューター断層撮影）

どのスペシャリストがあなたを探していますか？

真珠腫の古典的な症状を感じる人は、 耳鼻咽喉科医または一般開業医に行くことができます。

図：真珠腫のある患者のCTスキャン。サイトから：www.infirmus.es

実際、両方とも、耳鏡を通して、中耳の高さに位置する真珠様の扁平上皮細胞塊、および最終的に鼓膜の穿孔を検出することができる。

耳鏡は、小さな光と虫眼鏡を使った器具です。

オーディオメトリー試験

聴力検査は病院で行われ 、 聴力検査技師によって処理されます。これらのテストの目的は、難聴の程度（軽度または重度）を定義することです。

最も一般的に実行されるテストは、 リンネ テストとウェーバーテストです。彼らは迅速かつ非侵襲的です。

聴力検査	真珠腫の症例における結果：
リンネテスト	聴覚障害が導電性タイプである限り、陰性（感音難聴の場合は陽性の結果）。
ウェーバーテスト	真珠腫を伴う耳の中の音のより高い知覚。

ヘッドフォン

私達が見たように、真珠腫の典型的な徴候の一つは悪臭性の耳漏です。悪臭は細菌Pseudomonasの分泌物中の存在によるものです。外耳道のレベルでの慢性感染症の原因となるこの細菌を特定するには、適切な臨床検査を実施するための耳介綿棒が必要です。

TAC（コンピュータ断層撮影）

電離放射線を使用するためわずかに侵襲的であるこの検査は、真珠腫が拡大したかどうか、そしてそれが乳様突起プロセスまたは他の脳領域に影響を及ぼしたかどうかを示す。

治療

真珠腫治療は通常、扁平上皮細胞塊の外科的切除からなる。しかし、この手術はすべての患者に適しているわけではありません。したがって、これらの場合、担当医は代替的な対策に頼らざるを得ず、侵襲性は低いが効果も低い。

外科的介入

asteat腫を除去する手術は、 全身麻酔の後、次の2つの方法で行うことができます。

乳房摘出術に関連した鼓室形成術 この技術は、外耳道への自由なアクセスを得るために、乳様突起（すなわち、耳の後ろに位置する側頭骨の部分）の切開を含む。セクションが練習されたら、私達は耳に含まれている真珠腫の除去を進める。これが鼓膜と3本の小骨にも影響を与えている場合は、後者を補綴物と交換する必要があります。さらに、扁平上皮細胞の浸潤が乳様突起骨の一部に達した場合、患部は除去される。手術は入院を必要とし、数時間続く。
クローズドテクニック鼓室形成術 この手順を通して、骨壁を除去することなく聴覚管にアクセスする。それがくさびである領域から真珠腫を徐々に取り除くことを可能にする多くの小さな切開がなされます。鼓膜と3本の小骨が損傷している場合、前の場合と同様に、それらは修復または交換されます。手術は入院を必要とし、数時間続く。

最初の手術は明らかに2番目の手術よりもはるかに侵襲的です。ただし、特にクローズドテクニック鼓室形成術と比較した場合、リスクよりも利点があります。実際、真珠腫の再形成の危険性は非常に低く、合併症は非常にまれな出来事です。反対に、第２の外科的技術では、扁平上皮細胞の塊が完全には除去されず、これが短時間の後に再発をもたらし得ることがあり得る。

介入手順	合併症
乳腺摘出術に関連した鼓室形成術	それらはまれなイベントであり、以下で構成されています。眩暈永久難聴顔面神経の損傷（麻痺）
クローズドテクニック鼓室形成術	短期間のうちに再発の本当のリスクがあります