定義
重症筋無力症は慢性型の自己免疫性病状であり、神経が筋肉に送る収縮性シグナルの伝達の変化を特徴とする。
より詳細には、この病状は神経筋接合部に位置するシナプス後コリン作動性受容体に影響を及ぼす。
原因
それは自己免疫疾患であるので、重症筋無力症は同じ生物の体の特定の部分に対する免疫系の異常な反応によって引き起こされます。
重症筋無力症の場合、免疫系は神経筋板に位置するアセチルコリン受容体に対する自己抗体を産生する。 より詳細には、抗体は、それらを遮断し、それによりアセチルコリンとの結合を妨げることによって前述の受容体に結合する。
さらに、一部の個人では、重症筋無力症の病因に胸腺（免疫系の発達に関与する胸部に存在する腺）の関与もあると思われる。 しかし、胸腺と重症筋無力症との間の正確な関連はまだ完全には明らかにされていない。
症状
自己抗体によるコリン作動性受容体の遮断による収縮性シグナルの伝達の変化は、筋肉が収縮する能力を低下させる。 これらすべてが、随意筋の使用中に深刻な脱力感と大きな疲労感をもたらします。
場合によっては、弱さは眼筋のようないくつかの筋肉にのみ局在化することができます（したがって、我々は眼筋無力症について話す）。 しかしながら、他の場合には、病理学はより一般化された方法でそれ自身を明示することができる。
病気に冒されている筋肉によっては、複視、目のかすみ、嚥下困難、嚥下困難、歩行障害、表情の変化、構音障害、息切れ、呼吸性アシドーシスなど、さまざまな症状が現れることがあります。そして背中の痛み。
さらに、場合によっては、筋無力症の危機の出現を目撃することがあります。 これらの危機は、患者の命を深刻な危険にさらす可能性がある呼吸筋の関与によって特徴付けられる。 事実、筋無力症の危機は患者の即時治療と入院を必要とします。
重症筋無力症に関する情報 - 重症筋無力症は、医療従事者と患者との直接の関係を置き換えるものではありません。 重症筋無力症を治療するために重症筋無力症 - 薬を服用する前に、必ず主治医または専門医に相談してください。
麻薬
残念なことに、重症筋無力症に対する実際の治療法はありませんが、病気の進行を遅らせることを試みるためにいくつかの種類の治療を受けることができます。
この場合、第一選択薬はコリンエステラーゼ阻害剤（その役割がアセチルコリンを分解することである特定の酵素）である。 医師はまた、免疫系の過剰で異常な反応を抑えるために、コルチコステロイドと免疫抑制剤を投与することを決定するかもしれません。
しかしながら、他の場合には、医師は、血漿交換法または胸腺の外科的除去を使用する必要があると感じるかもしれません。
コリンエステラーゼ阻害剤
述べたように、重症筋無力症の第一選択治療はコリンエステラーゼ阻害薬の投与からなる。 実際、これらの薬物は、アセチルコリンの分解に関与する酵素を阻害することによって、それらのバイオアベイラビリティーを間接的に高め、神経筋接合部に位置するそれら自身の受容体への結合について自己抗体と競合できることを保証する。
最もよく使われる有効成分の中で、私たちは思い出します：
- ネオスチグミン （Prostigmina（登録商標））：重症筋無力症の治療のために、ネオスチグミンは経口および非経口投与に利用可能である。
経口投与する場合、通常使用されるネオスチグミンの用量は150mgであり、24時間にわたって分割投与する。 経口投与が不可能である場合（例えば急性筋無力症の場合など）には、ネオスチグミンを０．５ｍｇの用量で筋肉内または皮下に投与することができる。 非経口的に投与されるその後の投与量は、治療に対する患者の反応に従って医師によって設定されるであろう。 しかし、できるだけ早く、あなたは薬の経口投与に戻るべきです。
- ピリドスチグミン （メスチノン（登録商標）、ピリドスチグミンＮＲＩＭ（登録商標））：ピリドスチグミンは重症筋無力症の治療にも適応され、経口投与に適した錠剤（持続放出および非放出）として入手可能である。
重症筋無力症の治療に通常使用されるピリドスチグミンの用量は60〜180mgであり、1日に2〜4回服用する。
正確な服用量と投与頻度は、医師が個別に設定する必要があります。
コルチコステロイド
コルチコステロイドは免疫系の反応を妨げる可能性がある強力な抗炎症薬であり、このため重症筋無力症の治療に役立つ可能性があります。 しかし - それらが引き起こす可能性がある深刻な副作用のために - コルチコステロイドの使用は医者の厳密な管理下で行われなければならず、そして可能ならば、長期間続けられるべきではありません。
使用できる有効成分の中で、我々はプレドニゾン （Deltacortene®）に言及しています。 この薬は経口投与に利用できます。 通常使用されるプレドニゾンの用量は、１日当たり５ｍｇから１５ｍｇの活性成分の範囲であり得る。 しかし、薬の正確な投与量は各患者のために医者によって確立されなければなりません。
免疫抑制剤
免疫抑制剤は、その名前からわかるように、免疫システムを抑制することができる薬です。 したがって、これらの薬物の投与により、重症筋無力症を特徴付ける自己免疫応答が低下し、神経筋接合部のレベルでコリン作動性受容体に対して引き起こされる可能性がある。
重症筋無力症の治療に使用できるさまざまな種類の免疫抑制剤の中で、 アザチオプリン （Azafor®、AzathioprineAspen®、AzathioprineHexal®）を思い出してください。 アザチオプリンは錠剤として経口投与に利用可能である。 一般に、使用される初期用量は1日当たり1〜3 mg / kg体重です。 しかしながら、投与されるべきアザチオプリンの正確な量は、各患者の状態および治療に対する患者の反応に依存して変化し、したがって、それは個々の基準で医師によって確立されなければならない。
