血友病 - 診断と治療

診断

患者が不平を言う症状から単純に血友病を診断することは可能です。

しかしながら、確認は血液検査の後にのみ行われ、それを通して存在する凝固因子の量が測定される。これにより、血友病の種類（最も適切な治療法を設定するために不可欠です）と重症度を確定することができます。

血友病の家族歴がある妊婦は、彼女がその疾患の保因者であるかどうかを調べるために彼女の胎児を遺伝子検査にかけることができます。しかし、それは子供のためのリスクが含まれているので、テストはあなたの医者と検討し、議論するべきです。

残念なことに、遺伝病であるため、血友病はまだ不治です。

それにもかかわらず、今日、遺伝子工学の分野における医学の進歩のおかげで、血友病患者はなんとか普通の生活を送っています。実際、長年にわたり、治療プログラムは新しい治療法で強化され、輸血などの他の治療法は患者の健康に危険を及ぼす可能性があるため改善されてきました。

最も適切な治療法の選択は、血友病の形態が個人にどれほど深刻な影響を及ぼすかによって異なります。

オンデマンドという用語は、要求に応じて、進行中の長期間の出血の間にのみ治療が患者に施されることを意味する。

血友病Aの場合：

我々はデスモプレシン （ DDAVP ）またはオクトコッグアルファの注射に介入します。

Desmopressionaは、循環中の凝固第VIII因子の放出とより大きな持続性を刺激する合成ホルモンです。静脈内投与に加えて、デスモプレシンもまた鼻腔用スプレーとして投与される。

Octocog alfaは組換え凝固第VIII因子です。実験室で遺伝子工学技術を用いて得られるので、それは組換え体として定義される。

血友病Bの場合：

ノナゴグアルファの注射が実施されており、これは組換え凝固第IX因子である。

予防的治療アプローチは、中等度から重度の血友病患者に適応される治療法であり、患者はこれらの症状の下で頻繁な出血や否定的な影響を受けます。実際、組み換え凝固因子の定期的な注射が行われているので、患者の血液は常に使用の準備ができている部分を含んでいる。

血友病Aの場合：

Octocogアルファはおよそ48時間ごとに投与されます。これらの薬物の長期使用は、注射部位のかゆみ、かぶれ、けいれん、発赤などの副作用を引き起こす可能性があります。

血友病Bの場合：

Nonacogアルファ注射は少なくとも週に2回行われます。長期間の使用による副作用はまれであり、頭痛、味の変化、吐き気、および注射部位の腫れから構成されています。

予防的アプローチは、「 皮下ドア 」、すなわち心臓に直接接続されたチューブの移植を必要とし、それは注射を容易にする。このようにして、治療はより若い患者で促進され、そして静脈関連の問題は回避される。

血友病C療法は別の議論に値する。実際、外科手術として、まれな場合を除き、特別な治療は必要ありません。そのような状況では、患者に組換え凝固の第XI因子または新鮮凍結血漿のいずれかを注射する。

抗線維素溶解薬および輸血は治療の枠組みを完成させる。

抗線維素溶解薬

錠剤の形で与えられると、これらの薬は血栓の崩壊を防ぎます。患者さんが口腔内または抜歯後に軽度の失血を訴えたときに使用されます。最も広く使用されている抗線維素溶解薬は、 トラネキサム酸とアミノカプロン酸です。

輸血

かつては、人間の血液の輸血は、顕著な失血の治療だけでなく、凝固因子の唯一の原因でもありました。しかし、血液が感染する可能性があるため、リスクがないわけではありません。たとえば、肝炎やHIVは、汚染された輸血に関連して起こりうる合併症のほんの一部にすぎません。

今日、状況は変わりました。遺伝子工学が組み換え凝固因子の合成を提供している間、医学の進歩はより効果的な血液検査を確実にしました、有効な、さらにより適切な代替手段。予防療法によって提供される可能性のおかげで、輸血の利用はますます少なくなっています。

今日、上記の理由により、血友病患者の予後は良好です。実際、最も適切な治療法が実施されれば、患者はほぼ正常な生活を送ることができます。明らかに、出血に関連する危険性がより高いので、最も重症の病気の形態はより注意を必要とします。

あなたがほぼ普通の生活を送りたいのであれば、出血の予防は不可欠です。血友病患者になされる最も重要な勧告は以下の通りです：

定期的な体操の練習 。関節に影響を与える内部出血の退行性の影響から関節を保護することが不可欠です。他の人と身体的な接触がない場合は、スポーツや運動をすることをお勧めします。したがって、水泳、サイクリング、ランニングは理想的です。
アスピリン、イブプロフェン、ヘパリン、ワルファリン（クマジン）などの抗凝固作用のある薬を服用しないでください。
あなたの歯の衛生管理をしてください 。抜歯や虫歯のような歯科治療は口の中で非常に厄介な出血を引き起こす可能性があります。
運動活動をするときは、膝パッド、ひじパッドなどでお子様を保護してください。