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定義
悪性温熱療法は、生命を脅かす体温の上昇を特徴とする薬物遺伝的症候群です。
この病理学的状態は、一般的に、脱分極性筋弛緩薬（サクシニルコリンなど）と強力な吸入麻酔薬（ハロタン、セボフルラン、デスフルランなどのハロゲン化ガス）の併用投与に対する代謝亢進反応に続発する。 まれに、人間でそれは過度の運動または熱に対する二次的な身体的ストレスの後に起こります。
悪性温熱療法は遺伝的素因を認識し、常染色体優性形質として遺伝する。 ほとんどの場合、この障害の原因は、19番染色体のq12-q13.2領域にコードされているリアノジン受容体（筋骨格線維の筋小胞体のカルシウムチャンネルタンパク質）が関与する突然変異です。この症候群に関与する22を超える異なる遺伝子変異が確認されています。
素因のある患者では、悪性温熱療法の根底にあるメカニズムは、骨格筋の筋小胞体からのカルシウム漏出の、麻酔薬によって誘発される制御不能な増加に関連している可能性があります。
その結果、カルシウムによって引き起こされる生化学反応は加速され、激しい筋肉収縮を引き起こし、代謝率を高めます。
悪性温熱療法は潜在的に致命的です。
最も一般的な症状と徴候*
- 呼吸性アシドーシス
- 不整脈
- 昏睡
- 高炭酸ガス血症
- 高カリウム血症
- 低カルシウム血症
- 低酸素
- 横紋筋融解症
- 背中と首の筋肉の硬さ
- 筋肉のけいれん
- 頻脈
- 頻呼吸
- 濃い尿
さらなる指摘
遺伝的に素因のある個体では、麻酔中（揮発性麻酔ガスと脱分極性筋弛緩薬の併用投与後10分から数時間まで）または術後（直後の直後）に悪性高熱が起こる介入）。
臨床像は様々であり、薬物の組み合わせと患者の素因によって異なります。
症状としては、筋肉のこわばり（特に上顎領域）、頻脈、不整脈および頻呼吸があります。 温熱療法は顕著である：体温は通常40℃以上であり、時には非常に高い（すなわち> 43℃）ことがある。
典型的な徴候はまた、呼気中の二酸化炭素の増加（高炭酸ガス血症）と酸素消費量（低酸素血症）です。
横紋筋融解症（多くの筋繊維の破壊）の場合、尿は褐色に見えるか、または率直に発情性になります。
悪性高熱の合併症の可能性としては、呼吸性および代謝性アシドーシス、高カリウム血症（血中カリウム増加）、低カルシウム血症、ミオグロビン尿症および凝固異常（特に播種性血管内凝固症候群）が挙げられます。
診断は臨床的であり、ハロタン、カフェインおよび他の物質に反応した生検での筋肉収縮のin vitro検出に基づいています。
障害の家族歴または全身麻酔に対する以前の有害反応に基づいて、危険にさらされている患者は、悪性温熱療法に対する感受性の可能性を評価する遺伝子検査を受けることができる。
悪性温熱療法の場合、優先順位の高い治療法は中枢神経系への損傷を避けるための急冷と、存在する代謝異常を是正するための支援策からなる。 一部の患者では、症状を抑制し、生命機能に必要な支援を提供するために、気管挿管および薬理学的昏睡が必要です。
悪性温熱療法は死亡率が高く、たとえ早期にそして積極的に確立されたとしても、治療に反応しないかもしれません。
