全身性エリテマトーデス

LESとは何ですか？

狼瘡という用語は歴史的に初めて、ある想像力をもって、オオカミの咬傷によって引き起こされたものに類似していると考えられていた顔への損傷を示すために使用されました。

ＬＥＳ（ 全身性エリテマトーデス ）は全身性炎症性疾患であり、すなわち全身に広がっており、それは極めて多様な臨床像で現れる。 それは自己抗体の存在、すなわち組織のいくつかの成分、特に細胞核のように、生物の正常な構成要素に対して向けられる抗体であることを特徴とする。 最も特徴的な自己抗体はDNAに向けられています。

全身性エリテマトーデスはすべての人種の個体に影響を及ぼし、女性の性別が明らかに優先され（男性より女性の方が8〜9倍頻繁に）、最大で非常に異なる年齢（0〜76歳）で発生する10〜40年の頻度。

洞察

原因

全身性エリテマトーデスの原因はわかっていませんが、いくつかの要因に依存することがわかっています（多因子性）：

• 遺伝的要因 ：この病気にある程度慣れていることはよく知られています。

• 環境要因 ：患者の約3分の1では、 全身性エリテマトーデスの出現またはその悪化の前に、太陽または紫外線（日焼けランプ）への長時間の曝露が先行しています。

• 薬物 ：一部の薬物は、狼瘡様症状を発現させる可能性があります（ヒドララジン、プロカインアミド、アルファ - メチルドパ、PAS、抗けいれん薬およびD-ペニシラミン）。 これらの形態の臨床像は、古典的であるがそれほど重症ではないループスのそれと非常に類似している。

• ウイルスの作用 ： 全身性エリテマトーデスの発症においてウイルス（風疹、パラミクソウイルス）が重要な役割を担っています。

• 性ホルモンの役割 ：SLEが男性よりも女性の方が9倍一般的であるという事実は、自己免疫疾患の発症、したがってSLEの発症に対する刺激作用を伴って、性ホルモンが免疫応答を調節する能力に関連しているようです。女性ホルモン、特にエストロゲンによるもの、そして男性ホルモンによるもの、特にテストステロンによるもの。

自己抗体の異なる種類の存在は、 全身性エリテマトーデスの主な特徴です。 これらの中には、 抗核抗体 （略してＡＮＡまたはＡＮＦ）と呼ばれる細胞核の構成成分に対するものが非常に重要である。 これらの自己抗体は異なる種類のものであり、そして核内に存在する分子、特にＤＮＡに対して反応するが、ヒストンと呼ばれる核のタンパク質に対しても反応する。 細胞の細胞質に属する物質、特にＲＮＡ分子に向けられ、そして抗細胞質抗体と呼ばれる他の自己抗体、そして最終的には赤血球、リンパ球、血小板に対する、 ループス抗凝固剤と呼ばれる凝固タンパク質に対する抗体もある。そしてさまざまな器官（甲状腺、肝臓、副腎、胃、筋肉）に属する特定の分子に対するもの。

一旦これらの自己抗体がそれらの標的を直接破壊する可能性があると考えられた。 今日では、その代わりに、それらは生細胞に侵入することができないことが分かっています。なぜならそれらは外膜によってブロックされているからです。 しかしながら、それらは細胞のＤＮＡに結合して複合抗原 （ＤＮＡによって表される） - 抗体 （これはＬＥＳの自己抗体である）と呼ばれる構造を形成する。 これらの複合体は様々な部位、特に腎臓に沈着することがあり、 全身性エリテマトーデスの症状の基礎となる重傷を引き起こします。