血管炎とは何ですか
血管炎:キーポイント- 血管炎は血管の炎症です。
多くの場合、この状態は、感染症、薬物、または他の疾患によって引き起こされる自己免疫反応に関連しています。 場合によっては、血管炎の病因は不明です。 炎症過程は血管の壁の損傷を含み、それはそれらがスプレーする組織および器官に及ぶ。 - 血管炎はあらゆる種類の血管に影響を及ぼし、その結果、症状、重症度および期間が大きく異なることがある広範囲の疾患をもたらします。
- 診断は、関与する組織の生検または血管造影によって確認することができる。
- 治療は血管の炎症を軽減し、罹患臓器の機能を改善することを目的としています。
診断
血管炎は、次のように区別される特定の炎症パターンによって定義される、さまざまな種類の疾患に共通しています。
- 影響を受ける血管の種類、大きさ、および場所。
- 病気の原因と程度
- 特定の臨床的異常の認識
- 組織または臓器の関与の可能性。
血管炎の診断は、病歴、完全な健康診断および臨床検査の結果に基づいています。
血液検査および尿検査
活発な血管炎の場合には血液検査が行われます。 結果は、一般的に、によって明らかにされ、体内の炎症の兆候を強調表示することができます:
- 高い赤血球沈降速度(ESR)。
- C反応性タンパク質(CRP)の増加
- 貧血;
- 白血球(特に好酸球)の増加。
- 血小板数の増加
尿検査では、血尿やタンパク尿(腎臓に影響を与える血管炎の徴候)の存在などの異常が明らかになることがあります。 他の変更された結果は異なった器官およびそれらの機能性の関与の程度を評価する分析から現れるかもしれません。
免疫学的検査
血管炎の種類ごとに異なる臨床像が生じる可能性がありますが、多くの場合、免疫学的検査で炎症の有無を識別、確認、監視できます。 これらの検査は高レベルの細胞質好中球抗体(ANCA)と免疫複合体(川崎病、Schonlein-Henoch紫斑病など)の形成を検出することを可能にします。
3つの主なANCA関連血管炎は以下のとおりです。
- ウェゲナー肉芽腫症。
- チャーグシュトラウス症候群。
- 顕微鏡的多発性血管炎
ベーチェット病および原発性脳血管炎などの他の形態は、特定の血液化学的指標の変化と関連していない。
画像診断
大動脈やその主枝などのより大きな動脈が罹患している場合、医師は非侵襲的画像技術(ラジオグラフ、コンピューター断層撮影および磁気共鳴)を通して血流の減少を示すことがあります。
血管造影は、影響を受けた血管の炎症の特徴的なパターンを示すことができます。 検査中、柔軟で細いカテーテルを大きな動脈または静脈に挿入し、造影剤を血液に注入します。 得られた放射線画像上に血管の輪郭が見え、これらが肥厚しているか、変形しているか、閉塞しているか、または制限されているかを評価することができます。
生検診断
血管炎の確定診断は、罹患血管および関連する組織または臓器(皮膚、腎臓または肺など)の生検の後に確立される。 生検調査により、医師は顕微鏡で撮影した組織の小片を調べて炎症の兆候の有無を評価することができます。
治療
状態の治療は、血管炎の特定の形態、関与する領域/臓器、および患者の一般的な健康状態によって異なります。 病気の管理が早ければ、永久的なダメージを避けることができます。 いくつかの種類の血管炎は自己制限的で自発的に改善することができるが、他のものは一般に炎症を止めて免疫系を抑制するための薬物を必要とする。
いくつかの対策が含まれます:
- 炎症を抑制するためのステロイド。 多くの種類の血管炎の治療は、炎症を抑えるのに役立つプレドニゾンやメチルプレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬の投与です。 治療の用量と期間は、血管炎の程度と期間によって異なります。 副作用は重度かつ長期的であり得、特に長期間にわたって摂取される場合、それらは体重増加、糖尿病および骨菲薄化(骨粗鬆症)を含み得る。
- 免疫系を制御するための薬。 コルチコステロイドに十分に反応しない血管炎の症例は、細胞傷害性薬物による治療を必要とするかもしれません。 これらは炎症の原因である免疫系の細胞を抑制することによって機能します。 いくつかの例には、アザチオプリンおよびシクロホスファミドが含まれる。 他の自己免疫疾患や炎症性疾患を治療するために設計された新しい薬は、免疫システムの反応を抑えるのに役立ちます。 これらのうち、リツキシマブは肉芽腫症および多発性血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎および顕微鏡的多発性血管炎の治療に承認されている。
- 手術 罹患臓器(心臓や肺など)には、疾患の活動期における機能を改善するように設計された特定の治療が必要な場合があります。 重度の血管炎によって引き起こされた損傷は時々手術を必要とします。 これは、例えば、腎臓移植または血流の方向を変えるための血管バイパスの移植を含み得る。
場合によっては、血管炎はいつでも寛解し再発することがあります。 長期薬物治療はしばしば慢性的な形態の徴候と症状を制御することができます。 まれに、血管炎は治療に反応しません。 これは身体障害や患者の死さえも招きかねません。