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定義
硬化性胆管炎は、胆管、すなわち肝臓によって産生された胆汁を胆嚢および腸に向かって輸送する原因となるチャネルに影響を及ぼす疾患である。
この病理学的状態は、特に、経時的に胆道の口径の減少（狭窄）および瘢痕化（線維症）を引き起こす慢性炎症反応に由来する。 これは、脂肪の消化に必要な胆汁の通過を妨げる閉塞点と拡張の広がりとが交互になっている、不規則な経過を伴う肝臓内および肝臓外の導管の存在をもたらす。 後者の停滞は肝組織への損傷の素因となり、それは肝硬変、門脈圧亢進症、そして時には胆管癌（胆管癌）の形で現れる。
硬化性胆管炎は、原発性（原因不明）または免疫機能不全（先天性または後天性）、感染症（例サイトメガロウイルス）、結合組織病、一部の薬物の乱用（例フロキシウリジン）のいずれかに続発します。 この状態の発症の素因となり得る他の要因は、胆道系の先天異常、結石の形成（総胆管結石症）、虚血性損傷および術後狭窄（例えば、肝移植後）、癌の進行および寄生虫症。
硬化性胆管炎は、炎症性腸疾患（特に潰瘍性直腸炎、まれにクローン病）に関連していることがよくあります。
最も一般的な症状と徴候*
- 拒食症
- 腹水
- 無力症
- 悪液質
- 消化不良
- Colaluria
- 下痢
- 黄色い下痢
- 腹痛
- 腹部上部の痛み
- 浮腫
- 肝炎
- 肝腫大
- 熱
- 明らかにした
- 腫れた足
- 腹部の腫れ
- 門脈圧亢進症
- hypovitaminosis
- 黄疸
- 吐き気
- 骨粗鬆症
- かゆみ
- 保水
- 眠気
- 脾腫
- 脂肪便
- シャルコーのトライアド
さらなる指摘
硬化性胆管炎は慢性的でゆっくり進行する経過をたどります。
発症は一般に潜行性であり、黄疸や広範囲のかゆみなどの胆汁うっ滞の特徴的な徴候（肝胆道系内の胆汁の停滞）を示す前に、発症した対象は数年間無症状のままである可能性があります。 病気の経過中に、脂溶性ビタミンの欠乏、脂肪便症、疲労感および一般的な倦怠感のために変化が起こるかもしれません。
胆汁うっ滞は感染プロセスの重なりによって複雑になる可能性があり、それが右上の四分円に発熱と腹痛を出現させる。
持続性の皮膚および/または強膜黄疸は、疾患の進行状態を示します。
硬化性胆管炎の終末期は、肝硬変、門脈圧亢進症、腹水症および肝機能不全を伴う。 さらに、長期にわたる状態を有する患者は、一般集団よりも胆管腫瘍（胆管癌）を発症する危険性が高い。
おそらく臨床症状に関連する血液検査の変更の発見は、硬化性胆管炎の診断を定義するのに十分ではありません。 この評価では、超音波検査、内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）、磁気共鳴画像法など、胆道機能の特徴的な変形を視覚化するための機器による調査が必要です。 通常、これらの検査は肝内損傷を示す生検に関連しています。
治療は、内視鏡的または外科的手法によって、管内の閉塞を取り除き、胆汁流を改善することに焦点を当てています。
より進行した症例では、肝臓移植が必要になるかもしれず、それは硬化性胆管炎を患っている患者の平均寿命を改善する。
