赤血球増加症という用語は、血液中の赤血球数の一般的な増加を意味し、これは通常、臨床診療における血漿ヘモグロビンおよびヘマトクリット（血液粘度）の増加につながる。
続発性赤血球増加症
続発性赤血球増加症は主に慢性的な低酸素血症、または血液中の酸素欠乏に関連しています。 この状態は、腎臓におけるエリスロポエチンの合成の増加によって媒介される適応的な生理的反応を誘導し、赤血球の合成の増加をもたらす。 このようにして、体は大気からより多くの酸素を捕獲し、一定の限度内で欠点を補うことができます。 当然のことながら、真性赤血球増加症は多くの高地民族の典型的な特徴であり、高地に数週間滞在する人々にも認められます。 予想されるように、これはこれらの環境を特徴付ける減少した酸素分圧への適応反応です。 生理的な高地性赤血球増加症は、何よりもクロスカントリースポーツ（ランニング、サイクリングなど）を練習しているさまざまなアスリートが、高地でしばらくの間トレーニングする理由を説明します。 赤血球の増加は、スポーツパフォーマンスの向上を確実にします。
続発性赤血球増加症の原因：
動脈性低酸素血症に反応したエリスロポエチンの合成増加から
- 高山での長期滞在
- 肺胞低換気を伴う呼吸器疾患（例：COPD）
- 右左シャントを伴う先天性心疾患
- メトヘモグロビン血症
- carboxyhemoglobinemia
- 過度の肥満の過程で睡眠時無呼吸
エリスロポエチンの不適切な分泌から
- 副腎
- 腎嚢胞（多嚢胞腎）
- 子宮線維腫
- 肝腫瘍
- 褐色細胞腫
エリスロポイエチンまたは類似の作用を有する他の薬物（エポエチン）の摂取量の増加から、治療およびドーピングの両方の目的で
上記によれば、二次性赤血球増加症は可逆的現象である：個体が低地に落ちるかまたは低酸素症の原因が失敗すると、赤血球の数は徐々に回復する。
原発性赤血球増加症
もっと知るために：真性赤血球増加症の症状
原発性赤血球増加症または紅血症/ Vaquez-Oslere病とも呼ばれる真性赤血球増加症は、遺伝性血球芽細胞の異常増殖を特徴とする自律性骨髄増殖性疾患[真性赤血球増加症患者の90％の幹細胞におけるチロシンキナーゼJAK2の変異] ]。
それは、一般的に白血球および血小板の強化された合成も伴う、赤血球の高合成をもたらす。 その結果、ヘマトクリット値と総血液量が増加します（血漿過粘稠度と血液量過多）。 増加した血液粘度および血管壁上の血圧は、血流の重要な変化を引き起こし、真性赤血球増加症に罹患している患者の健康にとってかなり危険な結果をもたらす可能性がある：過剰な血液粘度、血栓現象により毛細血管が詰まるそれらは増加します（脳卒中、狭心症、心筋梗塞、表在性および深部血栓静脈炎、そしてよりまれには肺塞栓症のリスク）。 一般に、めまい、頭痛、軽度の高血圧、肝肥大、脾腫および出血現象（鼻血、歯茎からの失血および斑状出血）が存在します。 皮膚は赤みを帯びた色合い（酸素化ヘモグロビンの存在が増加するため）および青みがかった青緑色（脱酸素化ヘモグロビンの存在が増加するため）を帯び、入浴後のかゆみの対象となることがよくあります。
真性赤血球増加症の診断は、血球数の研究に基づいています：
- ヘモグロビンおよびヘマトクリット値は、標準よりも高く、それぞれ22〜24 g / dlおよび55〜60％に達することがありますが、好中球性および血小板白血球増加症の所見は一般的です。
そして他の生物液性パラメータ：
- コレステロール、尿酸、ビタミンB 12、LDH、白血球内ALPの血中濃度の上昇
骨髄生検およびその後の骨髄の形態学的検査では、赤血球過形成があります。 さらに、前述のJAK2 V617F変異の存在を証明することが可能である。 超音波検査法および客観的評価は肝臓および脾臓の大きさの増加を示すことがあります。
もともとは血小板または瀉血に基づいて - それはおそらくヘマトクリット値が50％のしきい値を下回るまで、2〜3日ごとに300〜500mlの血液を除去することに基づいています。その代用品 - それは細胞毒性/化学療法薬（ブスルファン、ヒドロキシ尿素、シクロホスファミド、クロラムブシル、シトシンアラビノシド、メルファラン）または放射線療法を使用することができます。 後者の介入は、真性赤血球増加症がそれ自身の病原性中心を認識する骨髄の異常な増殖活性を抑制することを目的としている。 この疾患の原因であるタンパク質チロシンキナーゼ（ＪＡＫ２）の活性を阻害することができる新世代の薬物が開発されそして試験されている。
