レビー小体型認知症

一般性

レビー小体型認知症は、アルツハイマー病と血管性認知症に次いで、ヒトの認知症の3番目に一般的な形態です。

その特定の名前は、いくつかの脳神経細胞内で、不溶性タンパク質凝集体がレビー小体と呼ばれる形で形成されるという事実に由来しています。

レビー小体は、パーキンソン病患者の脳細胞に見られるのと同じα-シヌクレイン（タンパク質）の凝集体です。

レビー小体による痴呆の診断は容易ではありません。医師は、症状の正確な評価（非常に多様です）、画像の診断テスト（CTおよびMRI）、および類似の疾患の病状を除外するテストに基づいています。

残念ながら、レヴィー小体による痴呆は致命的な結果を伴う難病です。

レビー小体型認知症とは何ですか？

レビー小体型認知症 （またはレビー小体型認知症 ）は、脳の神経変性疾患であり、人の認知機能の衰退を引き起こします。

その名前は、大脳皮質の細胞および患者の黒質の細胞における、 レビー小体と呼ばれる不溶性タンパク質凝集体の異常な存在に由来する。

アルファ - シヌクレインとして知られるタンパク質からなる、レビー小体は、 パーキンソン病および多全身性萎縮症を有する人々のニューロン内に生じるのと同じ異常な凝集塊である。

黒質

黒質（ Sommering黒物質とも呼ばれる）は、中脳と間脳の間、脳茎の近くに位置する脳の特定の領域です。

それを構成するニューロンがそれらに暗い色を与えるメラニン色素を大量に含んでいるので、それはそう呼ばれています。

黒質では、 ２つの領域、いわゆるいわゆる緻密部 （または緻密部分 ）およびいわゆる扁平部 （または網状部分 ）が認識され得る。

異なる特定の機能と共に、これら２つの領域は、様々な運動機能の実行および制御を提供する。

EPIDEMIOGIA

レビー小体型認知症は、認知症のすべての既知の形態の10〜15％を占め、拡散により、 アルツハイマー病の直後に起こる （はるかに一般的な認知症、100の認知症につき50〜70の症例）。血管性認知症（100人当たり約25症例）。

レビー小体型認知症は、同じ発生率で両方の性別に影響を及ぼし、ほとんどの認知症と同様に、65歳以上の人々でより頻繁に発生する（したがって、老年期ではより一般的である）。

原因

多くの形態の痴呆症のように、レヴィー小体を伴う痴呆症もまた、脳神経細胞が死ぬかまたはそれらが本来あるべきように機能しないために起こる。

この点に関する研究は依然として疑問符をいくつか提示しているが、研究者らは後者の細胞質に形成されたすでに述べたレビー小体が脳細胞の死（または機能不全）を引き起こすと考えている。

明確にするための側面

Lewyの組織が果たす役割について、医師と研究者は少なくとも2つの側面を明確にしていません。

人生のある時点でその形成を引き起こすもの 。
それらがそれらを含むニューロンをどのように損傷するか 。

この2番目の点に関して、Lewy小体が大脳皮質のニューロンと黒質のニューロンとの間の化学的シグナル伝達を妨害するという仮説 - まだ科学的に証明されていない - が存在する。一般的に神経伝達物質と呼ばれるその主要なアクター分子の中にある化学的シグナル伝達。

リスク要因

いくつかの研究の結果、医師や研究者らは、レビー小体型認知症の出現を助長する条件、または危険因子は以下のようなものであると結論付けました。

高齢者
病気の特定の素因。
特定の遺伝的変異が確認されており、それは - 親から子へ伝染した場合 - 認知症を発症する可能性を高める。しかし、科学者たちはこれらの遺伝的異常は非常にまれであることを指摘したがっています。

症状と合併症

他の形態の認知症と同様に、レビー小体を伴うものであっても初期段階でのみ軽度の症状の原因となります。実際、脳神経細胞の関与がますます広くなるにつれて、認知能力の障害および変化は容赦なく悪化する傾向がある。さらに、病気の最終段階では、最も単純な日常業務でさえ実行することは不可能です。

すべての患者はそれ自体で症例を表しているが、レビー小体型痴呆の徴候は通常アルツハイマー病の症状とパーキンソン病の症状の混合である。

詳細に入力すると、症状の図は次のとおりです。

注意と警戒の問題。
それらは非常に一般的で非常に不定です。実際、それらは時々刻々と変化する傾向があり、突然の改善と同様に突然の悪化を交互に繰り返します。
三次元知覚と物体距離の定量化における問題
判断、計画、思考が困難です。
メモリ損失
それは病気の最終段階でより一般的な疾患です。
視覚的な幻覚、あるいは存在しないものを見ること。
彼らは非常に頻繁です。
聴覚の幻覚、すなわち存在しないことを感じます。
それらは以前のものより一般的ではありません。
運動障害、パーキンソン病の典型的な症状に従います。
最も一般的な症状の中には、こわばりと動きの減速、空っぽの表情、眠気、歩行中の湾曲した歩行、シャッフルステップ、不安定なバランス、四肢の震えなどがあります。
パーキンソン病の典型的な症状は、レビー小体型認知症の人の約2/3であり、一時的な意識喪失の原因となっています。
より多くの認知症が進行した段階にあるほど、これらの障害はより深刻になります。
特定の睡眠障害。日中は眠りに落ち、夜は落ち着かず、眠れなくなります。
混乱
うつ病
言語の問題
咀嚼や飲み込みの問題。
これらの疾患は、疾患の最終段階において特に顕著であり、吸入肺炎または窒息症状の考えられる原因である。

PARKINSONの症状はどのように説明されていますか？

専門家によると、パーキンソン病の症状は、パーキンソン病自体と同じように、 黒質のニューロン内にレビー小体が存在することによって説明されています。

最初の症状の後に患者はどのくらい生きていますか。

各患者はそれ自体で症例を表しているが、通常、レビー小体からの認知症を有する個人は、最初の症状が現れてから約7〜8年生きている 。

いつ医者を参照するのですか？

医師は、認知症の最初の兆候が現れたらすぐに彼らに連絡することを勧めます。

これはますます深刻になるので、病気が患者に与えることができる影響を減らすためです。

診断

レビー小体型認知症の診断は、少なくとも2つの理由から複雑です。

症状と他の認知症の症状 （特にアルツハイマー病）の症状との類似性 。
この認知症を具体的に認識する検査または機器検査の欠如。これはしばしば医師を除外（鑑別診断）によって進めるように導く。

一般に、Lewy認知症の疑いのある症例の診断手順には、次のようなさまざまな評価が含まれます。

病歴の分析、それに続く徹底的な身体検査。
神経学的検査
精神的能力の分析
実験室テスト
磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）および／またはＣＴスキャン（コンピューター断層撮影）（両方とも脳を指す）。

臨床履歴および目的目的

病歴の分析は 、患者が過去に特定の病状に罹患しているかまたは過去に罹患しているかどうか、彼がある種の薬を服用しているかなどの、最初の障害がいつどのように発生するかを明らかにする目的の医学的調査である

最も重要な症状：

注意力と警戒心の欠如
視覚的な幻覚
パーキンソン病の典型的な症状

客観的な検査は 、代わりに、患者によって明らかにされた（または訴えられた）症状の観察と収集です。

両方の場合において、より詳細な症状を得るような方法で、患者（または彼と多くの時間を費やす人）の近親者でさえも尋問することが特に重要である。

神経学的および容量検査？ MENTAL

神経学的検査は、腱反射、運動能力（バランスなど）および感覚機能の分析からなる。

他方、 精神的能力の評価は 、認知的能力（すなわち推論、判断力、言語など）およびそれらの障害の程度の研究を含む。

レビー小体型認知症を経験した医師にとって、このような2つの調査は基本的な情報を提供することができます。

検査室での検査

臨床検査の中で私達は特に強調します：

血液検査
尿分析
毒性試験
血糖測定

彼らの死刑執行は、何よりも鑑別診断の観点から役立つので、同様の症状を伴う病的状態を排除します。たとえば、血液検査では、障害がビタミンB 12欠乏症に関連しているという仮説を除外することができます。

MRIとTAC

核磁気共鳴スキャンとCTスキャンは2つの画像診断検査で、以下のことが可能です。

腫瘍、脳卒中および脳出血の存在を評価する。これらの状態が存在しないことを確かめるために、それは最終的な診断の観点から非常に重要な情報です。
黒質という用語で識別される脳領域の外観を観察してください。レビー小体型認知症の場合、この特定の脳の部分は特異的に変化します。

治療

ほとんどの痴呆症と同様に、レヴィー小体を伴うそれが神経変性疾患であり、それから現在の医学的知識に基づいて、それを癒すことは不可能である。しかし、症状を軽減し、病気の人の健康状態を改善することができる治療法があります（ 対症療法 ）。

症候性治療薬

患者によって有効性が異なるため、レビー小体型認知症に使用される薬は次のとおりです。

アセチルコリンエステラーゼ阻害剤
このカテゴリに属する薬は幻覚、混乱、眠気に対して効果がありますが、ドネペジル、ガランタミン、リバスチグミンです。
副作用：気分が悪くなる、下痢、頭痛、再発する疲労感および筋肉のけいれん。
レボドパ
それはパーキンソン病の症状、したがって運動の問題を軽減することを目的としています。
副作用：より悪い幻覚。
抗うつ薬
それらは、痴呆を特徴とするレビー小体を伴う認知症の症例に役立つ。
クロナゼパム
一部の個人では、それは睡眠障害を軽減します
抗精神病薬、特にハロペリドール 。
患者が判断において深刻な困難を報告する場合、それらはめったに投与されず、低用量で投与される（それらは深刻な副作用の原因であるため）。
副作用：こわばりや不動を引き起こす可能性があります

症状治療の一部である他の治療法

医師や研究者は、薬に加えて、それらが患者に有益な効果をもたらすと考えています。

理学療法 運動障害の改善や問題のバランスをとるために使用されます。
作業療法 その目的は、患者をできるだけ他人から独立させ、社会的状況に再挿入することです。
言語療法 これは、（コミュニケーションスキルに影響を与える）言語障害を軽減し、飲み込む能力を向上させるために使用されます。
認知刺激 それは記憶、言語と思考スキルを向上させることを目的とした演習を含みます。
視力問題の修正それは患者が通常被害者である視覚的な幻覚に対する部分的な治療法である可能性があります。
軽い身体活動 （簡単な散歩で十分です） とあらゆる種類のアルコール飲料、タバコの喫煙、コーヒーの放棄 。これらの提案（注意：最初のものは、人は一歩一歩患者に従う必要があります）は夜の睡眠を改善するために与えられます。