一般性
小細胞肺がん （SCLC）は、高い悪性度を特徴とする腫瘍プロセスです。
小細胞肺がんの初期症状には、持続性の咳、呼吸困難、胸痛などがあります。 隣接構造への隣接による拡散は、その代わりに、新生物塊の一部に対する圧縮効果のために、arse声、嚥下障害および上大静脈症候群を引き起こし得る。
小細胞肺がんの発症はたばこの喫煙と密接に関連しており、 喫煙したことのない人にはめったに見られません。
小細胞肺がんは非常に急速な成長を特徴とすることが多いため、 急速に胸部外に拡がり、広範囲に転移を引き起こします。 これらの理由のために、それは一般に外科的療法の影響を受けにくい。
原因
小細胞肺がんは、気管支内層上皮 細胞の 制御されない増殖によって特徴付けられる。
オート麦粒状腫瘍または小 細胞腫とも呼ばれ、この癌腫は顕微鏡下で観察可能な小さいサイズの腫瘍細胞にその名前が由来する。
実際、小細胞肺がんは、細胞質が貧弱で、丸みを帯びたまたは卵形の、ときにはリンパ球様の明確な縁を有する腫瘍クローンで構成されている。 さらに、いくつかの種類のＳＣＬＣは、スピンドルまたは多角形要素を有することができる。
癌細胞は、腺状または鱗状の構造を示さない群または塊にそれら自身を組織化する。 さらに、これらの新生物クローンのいくつかは、神経分泌顆粒（ ＡＰＵＤシステムの細胞 ）を有する。
小細胞肺がんの発症の引き金となる病原性事象は、細胞増殖を刺激する遺伝子の変異 （cMyc、MYCNおよびMYCL）およびアポトーシスの阻害（BCL-2）に見られる。 さらに関与する要素は、癌抑制因子（ｐ５３）であり、その不活性化はこのタイプの腫瘍の特有の新生物進行を正当化する。
いずれにせよ、新生物になる前に、呼吸器上皮細胞は発がん物質に長期間さらされる必要があり、複数の遺伝的異常を蓄積します。
疫学
肺がんの症例の約15〜20％は小細胞型です。 他のすべての癌は「非小細胞」です。
SCLCはほとんどの場合喫煙者に起こり、とりわけ中年の人々（27-66歳）に起こります。
危険因子
- たばこの煙 喫煙は、間違いなく小細胞肺がんの発症の主な危険因子です。 ごく少数のケースでのみ、新生物は非喫煙者に発生します。 リスクはこの習慣の強さと期間によって異なり、習慣をやめた後で減少する可能性がありますが、これまで喫煙したことがない人のリスクに匹敵するものではありません。 腫瘍の発症は受動喫煙によっても促進され得る。
- 専門的なリスク 喫煙者では、 電離放射線または特定の物質 （例：アスベスト、ビスクロロメチルエーテル、石炭ヒューム、シリカ、カドミウム、クロム、ニッケル）への複合曝露の場合、小細胞肺がんのリスクが高くなります。仕事中。
- 空気汚染 小細胞肺がんの発生に関与するその他の危険因子には、 ラドンガスへの曝露が含まれます。これは、囲まれた場所に蓄積する可能性のあるラジウムやウランなど、土壌や岩石に含まれる天然の放射性元素の崩壊の産物です。 大気汚染でさえ、この種の癌を発症するリスクを高める可能性があります。
- 家族性および以前の肺疾患。 いくつかの呼吸器系の病気 （結核、COPD、肺線維症など）は、肺がんの感受性を高めるだけでなく、この種のがん（特に両親や兄弟姉妹）の家族歴および以前の治療法も改善する可能性があります。 放射線療法 （リンパ腫などに使用されます）。
徴候と症状
他の肺がんと比較して、小細胞がんは非常に悪性であるため、 非常に攻撃的であり、非常に急速に広がります。
症状は、腫瘍の局所的浸潤 、隣接臓器の 浸潤および転移によって引き起こされる。
癌細胞は、リンパ節を通ってリンパ節へ、または血流を通って移動することがあります。
いくつかのケースでは、小細胞肺がんはその初期段階では無症候性であるか、または非特異的症状を引き起こします。 時には、他の理由で胸部画像の診断検査を行っている間に、この病気が誤って検出されることもあります。
局所腫瘍
局所がんに関連する最も一般的な症状は以下のとおりです。
- 2、3週間後には治らない傾向がある咳。
- 呼吸困難（呼吸困難）。
- 痕跡のある痕跡の有無に関わらず、喀痰。
- 漠然としたまたは限局性の胸痛。
- 肩の痛み
腫瘍随伴症候群および全身症状は、疾患のあらゆる段階で発生する可能性があります。
- 再発性または持続性の発熱、通常はあまり高くありません。
- 原因不明の疲労
- 減量および/または食欲不振。
腫瘍随伴症候群は、腫瘍またはその転移から離れた領域に生じる症状を特徴とする。
小細胞肺がんの患者さんでは、主に以下のことがわかります。
- 不適切な抗利尿ホルモン分泌症候群（SIADH）。
- ランバートイートン症候群（LEMS）。
- クッシング症候群
地域への普及
小細胞肺がんは、隣接する構造（肺の内側を覆う胸膜、心膜、または胸壁など）に隣接して拡がることがあります。
がんの地域的な広がりは、以下の原因となります。
- 胸膜刺激による胸痛。
- 胸水の発生による呼吸困難。
- 飲み込むときの困難や痛み（嚥下障害）。
- 嗄声;
- 横隔神経障害による横隔膜麻ひの低酸素
心膜腫瘍の拡がりは無症候性であるか、または収縮性心膜炎または心臓タンポナーデを引き起こします。
腫瘍が主動脈に浸潤して、大量出血や仮死による死亡を引き起こすまれなケースを除いて、喀血はそれほど頻繁ではない症状であり、失血は最小限です。
上大静脈症候群
上大静脈症候群の出現は、腫瘍による上大静脈の圧迫または浸潤によって起こる。 この状態は、頭痛、顔面および上肢の浮腫、頸部の静脈の拡張、仰臥位の呼吸困難、ならびに顔面および体幹の紅潮を引き起こし得る。
転移
この疾患は胸部外への転移を容易に引き起こすので、他の症状が存在する可能性があります。これは、離れた場所での腫瘍の拡大に続発します。 これらの症状は場所によって異なり、次のようなものがあります。
- 肝転移 ：痛み、黄疸、胃腸障害および臓器不全。
- 脳転移：行動の変化、麻痺、悪心および嘔吐、痙攣、錯乱状態、失語症、昏睡および死まで。
- 骨転移 ：激しい骨の痛みと病的骨折。
ほとんどすべての臓器が、小細胞肺がんの転移（肝臓、脳、副腎、骨、腎臓、膵臓、脾臓および皮膚を含む）の影響を受ける可能性があります。
考えられる合併症
小細胞肺がんは、これまでで最も攻撃的な肺がんです。 診断時に約60％の患者が転移性疾患を患っています。
診断
診断経路は正確な病歴と完全な理学的 検査から始まり、病気の症状と典型的な徴候を特定する必要があります。
胸部X線写真の感度が限られているため、小細胞肺がんを早期に特定することはできません。 したがって、X線検査で見つかった変更（孤立性肺腫瘤または結節、肺門拡大または気管気管支狭窄など）には、通常はコンピュータ断層撮影 （CT）またはPET-CT （組み合わせた調査）によるさらなる評価が必要です。ポジトロン断層撮影法の機能イメージングを用いたCTの解剖学的研究）。 PET画像は、炎症過程と悪性病変を区別するのに役立ち、また胸部拡散と遠隔転移の存在を強調するのに役立ちます。
診断は、経皮的生検、気管支鏡検査または胸腔鏡手術およびその後の組織学的検査、すなわち採取された試料の顕微鏡検査による細胞病理学的確認を必要とする。 このようにして収集された疑わしい組織の断片の細胞学的検査は、小細胞肺癌に典型的な細胞病変を検索することを可能にする。
ステージング
転移に基づいて、小細胞肺がんは2段階の病期分類で区別することができる：局所的に限定されたものと進行したもの。
- 局所的に限定された疾患とは、胸水または心外膜滲出液がない状態で、許容できる放射線療法の分野に含まれる可能性がある片側の片側の胸部（同側リンパ節を含む）に限局した腫瘍を意味します。
- 一方、 進行疾患は半胸郭を超えて広がる癌です。 さらに、悪性細胞は胸水または心膜液中に見られることがあります。
小細胞癌患者の3分の1未満が病期が限られている。 残りの患者はしばしば胸部外腫瘍巣を有する。
治療
どの段階でも、小細胞肺がんは最初は治療に敏感ですが、反応は短命です。
生存期間を延ばし、そして患者の生活の質を改善するのに最も効果的なアプローチは、 放射線療法および／または化学療法の使用を含む。
一般に、 手術は特定の症例にのみ適応され、ごくまれにしか行われません。 小細胞肺がんの特徴を考えると、実際には、このアプローチは治療には関与していませんが、関与している肺野の切除は、拡散なしで小さな限局性腫瘍を示す場合に決定的になり得ます。例えば、孤立性肺結節）。
この種の肺癌の治療に関しては、正確な分子標的を有する薬物に基づく生物学的療法がまだ研究中である。
化学療法および放射線療法
小細胞肺がんに通常使用される化学療法戦略は、エトポシドと白金化合物（シスプラチンまたはカルボプラチン）の併用を含みます。 トポイソメラーゼ阻害剤（イリノテカンまたはトポテカン）、ビンカアルカロイド（ビンブラスチン、ビンクリスチンおよびビノレルビン）、アルキル化剤（シクロホスファミドおよびイホスファミド）、ドキソルビシン、タキサン（ドセタキセルおよびパクリタキセル）およびゲムシタビンを用いる治療プロトコールもまた使用され得る。
限局期疾患では、化学療法と組み合わせた放射線療法がさらに反応を改善します。 場合によっては、 頭蓋照射が脳転移を防ぐために考慮されるべきです。 治療開始から2〜3年以内の中枢神経系への微小転移のリスクは実際には高く、残念ながら、化学療法は血液脳関門を越えることができません。
より進行した症例では、治療は放射線療法ではなく化学療法に基づいていますが、後者は骨転移または脳転移がある場合の緩和目的で（すなわち症状を軽減するために）しばしば使用されます。
エトポシドをトポイソメラーゼ阻害剤（イリノテカンまたはトポテカン）で置き換えることが生存を改善できるかどうかはまだ明らかではない。 これらの薬物は単独で、または他の薬物と組み合わせて、通常、各段階で難治性疾患および再発がんに使用されます。
予後
小細胞肺がんの予後は残念ながら残念です。 限局性小細胞腫瘍の生存期間中央値は20ヶ月で、5年生存率は20％です。 一方、びまん性疾患を伴う小細胞腫瘍の患者は、予後が特に悪く、5年生存率は1％未満です。
予防
禁煙を除いて、小細胞肺がんの予防に対する積極的な介入は有効性を証明していない。
要約すると：小細胞肺がんの特徴
- 同義語：小細胞肺がん（SCLC）、小細胞腫またはエンバク穀物腫瘍。
- 肺がんの割合 ：症例の15〜20％。
- 場所 ：気道粘膜下組織。 肺門または肺中央部の腫瘤。
- 危険因子 ：喫煙（基本的に全患者） 環境および職業上のばく露（アスベスト、放射線、ラドンおよび受動喫煙）。
- 合併症 ：上大静脈症候群の一般的な原因。 腫瘍随伴症候群およびびまん性転移。
- 治療 ：化学療法（エトポシド、イリノテカンまたはトポテカンとカルボプラチンまたはシスプラチンを併用した薬理学的併用療法）。 放射線療法; 手術に大きな役割はありません。
- 治療後5年生存 ：限局性腫瘍：20％; 広範囲：1％未満。
