腫瘍

バーキットリンパ腫

リンパ球腫瘍

バーキットリンパ腫は、20世紀半ばごろに最初にその症状を説明した外科医D.バーキットにちなんで名付けられました。 10年後、バーキットリンパ腫は悪性新生物の分類に含まれました。

バーキットリンパ腫はBリンパ球由来の腫瘍と見なされます:それはアフリカの子供たちの間で高い発生率を持つまれな新生物です。

原因

バーキットリンパ腫は、非ホジキンリンパ腫の一種であると考えられています。 それは一般に、 エプスタイン - バーウイルスによって引き起こされた感染の後に現れます、それは感染した唾液によって伝染するキス病を引き起こすのと同じです(単核球症)。 入院は比較的長いですが、健康な対象では、ウイルスは容易に根絶されます。 ウイルスが栄養失調の人々、恵まれない人々、免疫不全の人々に発生した場合、その影響はもっと深刻な意味を持つ可能性があります。 後者の場合、実際、ウイルスは連鎖反応を引き起こし、バーキットリンパ腫の発症を引き起こす可能性があります。

危険因子

統計によると、アフリカの赤道班では、エプスタイン - バーウイルスによって引き起こされたバーキット腫瘍がリンパ腫の95%に発生しています。 他のケースでは、同じウイルスがバーキットリンパ腫患者の20%にしか見つかりませんでした。

別の素因は白血病を患っている人々の骨髄移植です:病気は免疫防御の減少と弱体化を引き起こす非常に一貫した化学療法治療を受けます。 その結果、バーキットリンパ腫にかかる危険性が高いようです。

この疾患は、 先天性免疫不全の場合にも起こることがあります。 後天性のものだけではありません:エイズおよびマラリア、血管拡張性失調症およびウィスコット - アルドリッチ症候群バーキットリンパ腫を引き起こす可能性があります。

当時、バーキット博士は、マラリア蚊がリンパ腫の原因として最も広く認められている原因であると考えていたため、(ほぼ)すぐに反論された別の仮説を立てた。 ハマダラカ蚊はマラリアを引き起こす原虫を伝染させるが、罹患した対象において免疫不全の段階(特にTリンパ球の活性の阻害)を引き起こすのは確かに昆虫ではない。 事実、マラリア自体が免疫防御の進行性の低下を引き起こし、それが今度はバーキットリンパ腫の病期を設定しています。

毎年、イタリアでは、12, 000人がこの新生物の影響を受けています。つまり、この病気の発生率は1:5, 200です。 不可解な事実は、この現象が次第に増加しているということです。

バーキットリンパ腫の症状

バーキットリンパ腫は通常上顎リンパ節および頸部リンパ節に発生します。 まれに、新形成が回腸、腸間膜および盲腸のレベルでも起こる。 リンパ腫が進行するにつれて、それは卵巣(または精巣)、腹部、骨髄および脳に拡大し、痛みを引き起こす可能性があります。 初期段階では、この疾患は一貫した腫脹として認識され、その後に顎骨の腫脹が続きます。 その後、リンパ腫は大量の発汗(一般的にリンパ腫の典型的な症状)、粘膜の潰瘍、倦怠感、のどの痛み、および無関心を引き起こします。

細胞および生化学分析

リンパ腫生検の後、我々はそれが細胞の破片( 星空の外観)を組み込んだマクロファージで構成されていることに注意してください。実際には、X線で分析した上顎領域はギザギザに見え、歯根リンパ腫、再吸収されています。

遺伝的見地から、バーキットリンパ腫は染色体8と染色体14の間の転座を引き起こし、続いてその標的が細胞複製を制御するいくつかの遺伝子によって表される転写因子であるプロトンコジーン遺伝子MYCが関与する。 転写にエラーが発生すると、細胞周期が狂って、バーキットリンパ腫で始まる一連の連鎖現象が引き起こされることは明らかです。 概念を要約すると、バーキットの新生物は、遺伝子の新しい配置に続く細胞の変化を決定する染色体再配列モデルです。

化学療法と予後

バーキットリンパ腫はかなり攻撃的で衝動的ですが、それは多化学療法治療に積極的に反応するようです(単化学療法は特に必要とされるようには思われません)。 化学療法で治療されたバーキットリンパ腫患者の生存率は非常に高く、それらの75%が完全に回復すると推定されています。

概要

概念を修正するには

病気

バーキットリンパ腫、Bリンパ球由来腫瘍

会員のカテゴリー

ホジキンリンパ腫 、まれな病気

発生

アフリカの赤道地域における高い発生率 イタリアでは毎年12, 000件の新規患者

関係する分野

上顎、頸部、イレウス、腸間膜領域、盲目。 それは卵巣(または精巣)、腹部、骨髄および脳内で進行し、痛みを引き起こします。

症状

初期段階:リンパ節の腫れ

その後:顎骨の腫れ、大量の発汗、粘膜潰瘍、倦怠感、のどの痛み、無関心、痛み

トリガー原因

Epstein-Barrウイルス、白血病、化学療法治療(免疫不全誘発)、AIDSおよびマラリア、運動失調症 - 毛細血管拡張症およびWiskott-Aldrich症候群(先天性免疫不全)

遺伝的観点

結果として生じるMYCプロトン癌遺伝子の関与を伴う染色体8と14の間の転座

バーキットリンパ腫と闘う治療法

ポリ化学療法。 5年後の生存率:75%

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