一般性
ポーランド症候群 、またはポーランド 異常は、胸郭の半分と上肢（手を含む）の境界を接する胸筋を含む片側性の一連の身体奇形です。
右胸粘液がみられないポーランド症候群の明白な例。 サイトから：washingtonianplasticsurgery.com
正確な原因は謎のままです。 しかし医者はいくつかの疑いを持っています。 実際、彼らは、ポーランド症候群の典型的な奇形は、鎖骨下動脈2本のうちの1本に沿った血液循環の異常が原因であると考えています。 鎖骨下動脈は右側と左側に位置し、上肢と頭に達する動脈血管に血液を供給します。
ポーランド症候群の典型的な徴候：胸筋の異常、皮膚の合指症、上腕奇形症および副鼻腔異常。
治療は基本的には体の対称性を回復させることを目的とした再建手術治療から成ります。
ポーランド症候群とは何ですか？
ポーランド症候群は 、 ポーランドの異常とも呼ばれ、体の片側のみ、正確には胸部の半分の胸筋と隣接する上肢（特に手の間）に位置する一連の先天的な解剖学的異常です。
言い換えれば、ポーランド症候群の人は片側性の身体的奇形を持ち、胸の半分と以下の要素のうちの1つ以上に影響を及ぼします：肩、腕と手。
注：病理に関連する「先天性」という用語は、後者が出生時から存在することを示しています。
名前の由来
ポーランドの症候群は、1841年にまでさかのぼって、最初に主な臨床的特徴を説明したことに名誉を与える特定のアルフレッドポーランドにその名前が由来します。 イギリスで生まれたポーランドは、解剖学者および外科医として職業を営んでいました。
好奇心
1962年、ポーランド症候群という名前を付け加えることは、専門職による整形外科医の特定のPatrick Clarksonでした。
Clarksonは、彼の3人の患者の中で、100年以上前に、彼の論文の中でポーランドが述べたのと同じ身体的奇形を発見した後にこの用語を使用した。
ポーランド人の症候群は、お気に入りの体側がありますか？
未知の理由で、ポーランド症候群はより頻繁に体の右側に影響を与えます。 より正確に言うと、それは右側の2倍一般的です。
疫学
現時点では、一般集団におけるポーランド症候群の蔓延に関する正確なデータは不足しています。 この欠如は、病気のいくつかの形態が非常にわずかであるという事実によるものであり、それらが生命のためではないにしても少なくとも部分的には見過ごされて通過する。
いくつかのおおよその見積もりによると、ポーランド症候群は10, 000人に1人の新生児と100, 000人の新生児に1人の間の発生率を持つことになります。
原因
この問題に関する多数の研究にもかかわらず、ポーランド症候群の正確な原因は依然として謎です。
医師は2つの異なる因果理論を提案していますが、それは同じ基本概念から始まります。すなわち、症候体の側面に位置する鎖骨下動脈に沿った血流の変化の存在（すなわち、疾患の臨床徴候を示す）。
右鎖骨下動脈と左鎖骨下動脈は、それぞれ血液を供給する2つの重要な動脈血管です。
- 右胸部の上部と左胸部の上部。
- 右上肢と左上肢。
- 右椎骨動脈と左椎骨動脈。首に位置し、頭の一部に血液を供給する役割を果たします。
最初の理論
第一の因果理論によると、鎖骨下動脈に沿った血流の変化は、症候性体の側部に位置する上部肋骨の不正確な発達によるものであろう。
言い換えれば、異常に発達すると、胸郭の半分の上肋骨がその下の鎖骨下動脈を圧迫し、内部の血流を妨げることになります。
第二理論
第2の因果理論によると、鎖骨下動脈に沿った血流の変化は、同じ鎖骨下動脈に影響を及ぼす胚の異常（または鎖骨下動脈を引き起こすことになる）と関連しています。胸筋、腕、手に血液を運びます。
最も重要な理論は何ですか？
専門家たちは、これまでに開発された2つのうち、最も信頼できる理論が2番目であると信じています。
しかしながら、現在所持している科学的データは不十分であるため、さらなる研究が必要です。
ポーランド人の症候群と家族性
医師や遺伝学者によると、ポーランド症候群はほとんどの場合偶然の結果であり、それゆえに散発的な出来事であり、そしてめったに遺伝性の状態ではない。
この理論を確認するために、さまざまな診断調査中に収集されたさまざまな臨床所見があります。
症状と合併症
ポーランド症候群の特徴である片側の身体的奇形は：
- 大胸筋大胸筋の未発達または完全な欠如 。 それを無視する人のために、大胸筋と小さな胸筋は胸が存在する胸の上部にあります。
- 胸筋への胸筋（大および/または小）の結合の失敗 。 この連合を保証することは腱のシステムです。
- 乳首、乳輪、そして女性では乳腺組織（または乳腺）が未発達または完全に欠如している 。
- 短い指と肌を通してだけ一緒に接合 。 最初の症状は短 指症と呼ばれ、2番目の症状は皮膚合指症として知られています。
- 腋毛がない 。
- 肩甲骨および肩の異常 。
すべての患者がこの症状の全体像を示すわけではありません。胸筋に異常があるだけの人もいます。 他には皮膚の合指症や肩甲骨の異常などもある
サイトから：www.riedlteach.com
したがって、実際には、したがって、ポーランド症候群を持つすべての個人はそれ自体で症例を表しています。
他の関連標識の可能性
様々な臨床調査の間に、そして多くの症例の説明のおかげで、医師は、前述の徴候を示すことに加えて、ポーランド症候群を持つ個人が他のあまり一般的でない解剖学的欠陥を明示できることを確かめることができました。
下の表を参考にして、読者はこれらの欠陥が何であるかを見て、それらの出現頻度を知ることができます。
| 最も代表的なものに加えて、ポーランド症候群の個体に見られる臨床徴候。 |
頻繁な兆候 |
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時折の兆候 |
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診断
一般に、医師は慎重な理学的検査によってポーランド症候群を診断します。
彼らがさらなる機器検査に頼るのであれば、それは例えば肉眼では見えない他の解剖学的異常などのような、状態のいくつかの特徴を調査することである。
審査目的
徹底的な身体検査は、全体の症状状況を評価しながら、医師が患者を訪問することを要求します。 診断の観点から、ポーランド症候群の典型的な臨床徴候は基本的なものです。 それゆえ、彼らのフィードバックは医師にしばしば非常に正確で決定的な結論を導きます。
機器検査
それらは医者がポーランド症候群の特徴をはっきりさせるのを助けます：
- 奇形を呈する解剖学的領域のX線検査
- TAC
- 核磁気共鳴（RMN）
これらの手順によって提供される情報はまたあなたが最も適切な外科的治療を計画することを可能にします。
滑りやすい形式のイベントにおける後期診断
軽度の形態のポーランド症候群は、少なくとも思春期まで、またはその終わりに、体がその発達の一部を完了したときに診断するのが難しい場合があります。
今述べたことの象徴的な例は、女性と乳房の発達を主人公と見なしている。深刻ではない形態のポーランド症候群の女性は、2つの乳腺のうちの1つに気づいた後に初めて自分自身を冒している開発が完了していません。
治療
医学の進歩により、今日ではポーランド症候群の特徴である奇形や異常の一部を治療することが可能です。
想定される治療は、異常を示す解剖学的領域の再建を目的とした外科的介入からなる。
現在、これらの介入 - 再建手術として知られている外科分野に該当する - は、治療を可能にします。
- 大胸筋大胸筋の欠如または異常 。
手術には、体の他の部位から筋肉繊維を採取し、胸部レベルで（明らかに筋肉奇形が存在する時点で）移植することが含まれます。 医師の最終的な目的は、健康な身体の側面と症状のある身体の側面との間に一定の対称性を作り出すことです。
介入するほうがよい場合：医師によると、男性は13歳前後で手術を受けるべきであり、女性は発達の終わりには、特に乳房が成長を完了した時点で（これにより奇形の乳房が再建され健康的なものに非常に似ています）。
- 皮脂疹 。
この問題に対する処置は、皮膚を通して接合された指を分離することにある。 そのような操作を行うことの困難さは、皮膚の合同的な厳しさに左右される。後者が特に激しい場合（例えば、それが数本の指を含む）、処置は複雑になり、そして実行することがより困難になる。
介入するほうがよい場合：一般的に、医師は人生の最初の数ヶ月の間に手術を受けることが良いと信じています。 理由は非常に簡単です。そのような初期の手術は手や指自体の関節にさらなる奇形を発生させる危険性を減らします。
- 胸郭の欠陥
今日、バイオエンジニアリング軟骨の挿入に頼って、胸郭のいくつかの部分を再構築または正常化することが可能である。 これらは新世代のアプローチであり、かなり満足のいく結果をもたらします。
それが介入するのがより良いとき：医者はこのタイプの治療上の解決策を試す最善の時が体の発達の終わりにあると信じています。
予後
予後は症状の重症度によって異なります。重症型の患者とは異なり、軽度の型のポーランド症候群の患者は、特に正しい治療を受けた場合、ほぼ正常な生活を送ることができます。
