神経系の健康

ジストニアの概要:ジストニアの概要

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ジストニア ジスキネジアとして知られている運動障害の中でリストされている、ジストニアは不随意の筋肉収縮とけいれんを引き起こします。
動きの特徴

ジストニア

異常な体位

不快でねじれた姿勢

異常な動き、しばしば痛みを伴い繰り返し

ディストニックな位置の可逆性:いつもすぐにできるわけではない

ジストニア:発生率 1988年:最初の疫学研究

健常者100万人に対して300人の患者。 数年後

  • イギリスの100万人あたり(健康な被験者のうち)110人の患者
  • 日本の健康人の百万当たり60ジストニック
ジストニアは、100万人の健康な被験者につき370人の被験者に見られます。
  • アメリカ:ジストニアの影響を受けた30万人
  • イタリア20, 000人のジストニック患者
  • 限局性ジストニック形態の標的は成人である
  • 6〜10歳の子供は全身性ジストニアのリスクが高い
  • それはパーキンソン病と振戦の後、最も一般的な運動障害の一つです。
珪藻:ターゲット 理想的には、ジストニアは、あらゆる年齢、あらゆる人種の男性、女性、および子供に区別なく影響を及ぼし得る。
  • 人間の場合:ジストニアの影響を最も受けているのは足と腕です
  • いくつかのジストニック形態における女性の最低有病率
ジストニア:一般的な特徴
  • 患者の認知にほとんど影響を与えない慢性病理
  • 予想寿命が減少する可能性は低い
  • ジストニアは末期の病態を特定しない
  • 患者の生活の質の低下
  • さまざまな程度の疼痛および身体障害、理想的な評価尺度で分類された特性
  • 時間の経過とともに続く筋緊張性筋収縮
  • 蛇の動きに匹敵するねじりの動き
  • 異常な不随意筋収縮の頻度と繰り返し:あらゆる形態のジストニアに共通する要素
アクションジストニア 書くことなどの単純な行動の間に、ジストニアを患っている患者は、自発的な「拮抗的な」運動の実践によって悪化した、さらに奇妙な異型の運動を示す可能性があります。
ジストニア:発症年齢
  • 早期発症ジストニア(乳児期 - 青年期):ほとんどの場合9歳で発症し、主に四肢に影響を与えます
  • 遅発性ジストニア:一般的には成人期に出現し、30年後、特に40〜60歳の間
ジストニアの一般分類 ジストニアは以下に従ってカタログ化されています。
  • 局在:ジストニアの影響を受けているさまざまな解剖学的部位(焦点性ジストニア)の関心に基づいて
  • 疾患の発症年齢(全身性ジストニア)
  • 原因(二次性ジストニア)
一般化ジストニア
  • 小児ジストニア
  • 発作性ジストニア
続発性ジストニア
  • 特発性ジストニア
  • 症候性ジストニア
  • 医原性ジストニア
巣状ジストニア 説明:異常な動きは時間の経過と共に不整脈的に進行し、縮退して実際の固定位置および固定位置になります。
  • 上肢のジストニア(例:筆記者のけいれん、ミュージシャンのジストニア):特定の活動(例:演奏、執筆)に関連する焦点性ジストニア。 ボツリヌス毒素は、この限局性ジストニアを治療するための優れた治療選択肢です。
  • 眼瞼痙攣:この病気は顔面、特に上部に影響を及ぼします。 それはまぶたを主に含む筋肉収縮およびけいれんによって特徴付けられます
  • 頸部ジストニア(または痙攣性斜頸):頸部筋肉組織の明らかな不随意痙攣を特徴とする。 それは最も頻繁な焦点形状です
  • 喉頭ジストニア:喉頭喘鳴、痙攣性難聴、中毒性難聴
  • hemidystonia
神経栄養 - 発作性ジストニア 説明:重度の片頭痛および突然の発作に関連する筋肉収縮および錐体外路系の不随意痙攣。

発生率:かなりまれな病理

分類:

  • 症候性発作性ジストニア(家族性および散発性の遺伝型)
  • 原始発作性ジストニア(家族性および散発性の遺伝型)
  • 発作性舞踏運動性運動誘発性ジストニア
  • 発作性催眠性ジストニア
  • アセタゾラミドに反応する発作性運動失調
  • 舞踏病性発作性ジストニア
  • 家族性周期性運動失調症
治療法:軽度のジストニア:ホメオパシーまたは神経障害の治療法。 難治性発作性患者に最も適した治療法を処方するのは専門家の義務です。
ジストニア:原因
  • 多くの場合、ジストニアの発現に関連する原因は検出できません
  • トラウマ
  • 特定の薬理学的物質の長期摂取(抗精神病薬 - 神経弛緩薬)
  • いくつかの遺伝子の変異(例:DYT1)
  • 神経系障害(脳卒中、腫瘍、多発性硬化症、頭部外傷、細菌感染症、新生児脳損傷など)
  • 神経系のいくつかの領域に影響を及ぼす遺伝性疾患(本明細書では変性疾患)
ジストニア:診断 医師はジストニア仮説を確認するための単一の標準的な診断テストを持っていません。
  • 患者の臨床評価
  • 患者の病歴を知る
  • 臨床検査(例:尿、血液、脳脊髄液の分析)
  • 脳のMRI(脳磁気共鳴)
  • TC(「画像診断」)
  • 神経画像
  • 筋活動の筋電図調査(EMG)
  • 分子遺伝学的診断テスト
ジストニア:治療法
  • 対象薬局方の経口投与
  • 筋弛緩薬の髄腔内投与
  • ボツリヌス毒素注射
  • 外科療法
  • 脳神経外科の介入
  • 非薬理学療法
  • 心理的サポートセラピー
  • 四肢キャスト
  • 理学療法
  • 補完療法(鍼治療、ヨガ、瞑想、ピラティス)
ジストニア:予後 ジストニアの発症年齢は、運動障害の進化的予後を仮定するための基本です
  1. 若年期に発症したジストニア:疾患の変性の可能性が高い
  2. 成人期の発症ジストニア:ジストニック症状の安定化の可能性が高い