ADEM - 播種性急性脳脊髄炎

一般性

急性播種性脳脊髄炎としても知られるＡＤＥＭは、脳および脊髄の炎症ならびに中枢神経系、そして時には末梢神経系の神経の脱髄の過程を特徴とする神経障害である。

ほとんどの場合、ADEMは自己免疫疾患です。

ADEMの典型的な症状は、吐き気、嘔吐、視覚障害、錯乱、眠気、四肢の虚弱、嚥下困難、転倒傾向および痙攣からなります。

最先端で重症の段階では、ADEMは昏睡状態に陥ります。

正しい診断のための基本的な検査は以下のとおりです。身体検査、病歴、脳の磁気共鳴画像法および腰椎穿刺。

現在、ＡＤＥＭ患者に利用可能な唯一の治療法は、２つの薬理学的療法、１つはコルチコステロイドに基づくもの、そして１つは免疫抑制剤および抗癌剤に基づくもの、そして最後に血漿交換療法である。

ADEMとは何ですか？

ＡＤＥＭ 、または播種性急性脳脊髄炎は、 脳および脊髄を含む炎症過程ならびに中枢神経系に属する神経 、そして時には神経系の脱髄過程を特徴とする自己免疫性神経疾患である。 周辺機器

疫学

ADEMは非常にまれな病気です。 実際、その発生率は年間100万人あたり8件に相当します。

それはどの年齢でも起こり得るが、統計的研究はそれが主に子供と青年に関係していることを示した（ＮＢ：５歳から８歳の間の対象ははるかに最も興味がある）。

ADEMは男性と女性に多かれ少なかれ等しく影響を与えます。

その死亡率は5％です。

原因

自己免疫疾患は、免疫系の誇張された不適切な反応を特徴とする、特定の病的状態です 。 実際、自己免疫疾患のある人では、免疫系を構成する細胞および糖タンパク質の要素が、人体のいくつかの臓器や組織を異物として認識しているため、それらを攻撃しています。 言い換えれば、それらはウイルス、細菌または真菌剤に対して作用するので、それらは人体の器官および／または組織に対して作用する。

免疫系が防御されるべき身体に向かって行う攻撃性は、関与する器官および組織の多少なりとも損傷または改変を含む。

ほとんどの場合、個人の免疫系が保護すべき生物に逆らって自己免疫疾患を引き起こす原因となる正確なメカニズムは不明ではありませんが、不明です。

ＡＤＥＭの特定の場合において、誘発因子／促進因子は、非常に多くの場合、 以前のウイルス感染もしくは細菌 感染、またはよりまれには以前のワクチン接種であることが知られている。 ウイルス感染または細菌感染後のADEMは、 感染後ADEM （または感染後急性播種性脳脊髄炎 ）と呼ばれます。 代わりに、ワクチン接種後のADEMは、ワクチン接種後ADEM （またはワクチン接種後の急性播種性脳脊髄炎 ）の特定の名前を取ります。

感染後のADEM

感染後のADEMは50〜75％の患者に発症するため、ほとんどの臨床例に見られます。

ADEMの引き金となる可能性があると考えられるウイルスには、インフルエンザウイルス、エンテロウイルス、 麻疹ウイルス、 水痘ウイルス、 おたふく風邪ウイルス、 風疹ウイルス、エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、 A型肝炎ウイルスおよびコクサッキーウイルス。

感染後細菌ADEMに関する限り、それを潜在的に引き起こすことができる細菌は： マイコプラズマ肺炎 、ベータ溶血性連鎖球菌、 レプトスピラ属の細菌、およびボレリアブルグドルフェリ （ ライム病の原因となる細菌）。

ワクチン接種後のADEM

ワクチン接種後のADEMは少数の患者のみに発症します。 それはそれゆえ非常にまれです。

ADEMのこの特定の形態が由来することができるワクチン接種の中で、それは際立っています：

• Sempleタイプの狂犬病ワクチン（すなわち狂犬病に対するもの）はもう使用されていません。
• B型肝炎、百日咳、ジフテリア、おたふく風邪、はしか、風疹、肺炎球菌性肺炎、水痘、日本脳炎、およびポリオのためのワクチン。

  解釈の誤りを避けるために、前述のワクチンはごくまれにADEMの出現に関係していることを強調しておく必要があります。 ADEMを恐れてそれを放棄すると、関係者は確実に健康と生活のためのより高いリスクにさらされます。

病理解剖

ＡＤＥＭを有する患者の中枢神経系の器官の観察から、炎症性病変は主に大脳半球 、 小脳 、 脳幹および脊髄 の両方の 白い皮質下 および中心 物質 を含むことが明らかになった。

症状、徴候および合併症

典型的には、感染後ADEMの典型的な症状は誘発感染の1〜3週間後に出現し、以下からなる。

• フィーバー;
• 吐き気;
• 嘔吐;
• 混乱;
• 視覚障害（例：ぼやけた視力または二重視力）
• 眠気;
• 腕や足の脱力。
• 転倒する傾向があります。
• 飲み込むのが難しい。
• 痙攣。

ワクチン接種後ADEMの古典的な症状に関しては、それらは問題のワクチン接種の1〜3ヵ月後に現れ、そして以下からなる：

• 吐き気;
• 嘔吐;
• 視覚障害（例：ぼやけた視力または二重視力）
• 混乱;
• 眠気;
• 腕や足の脱力。
• 飲み込むのが難しい。
• 転倒する傾向があります。
• 痙攣。

ADEMの他の症状

上で報告された症状に加えて、ADEMは以下の原因となるかもしれません： 片側不全麻痺 、 対麻痺および脳神経の麻痺 。

合併症

最先端の段階では、適切な治療を受けないと、ADEMは昏睡状態に至ることがあります。

診断

ADEMを正しく診断するためには、次のことが基本です。

• 客観的な審査
• 既往歴 それが提供できるというニュースは、ADEMが感染後なのかワクチン接種後なのかを理解するために不可欠です。
• 脳の磁気共鳴イメージング それは白い物質に対する炎症過程の影響を見ることを可能にします。
• 腰椎穿刺とその後の脳脊髄液分析 この検査では、ADEMを最もよく知られている一般的な多発性硬化症と区別す​​ることができます。

治療

これまで、適切な治療法や新しい治療法を見つけることを目的とした投資は非常に限られていたため、ADEMに対する治療法の利用可能性は非常に小さいです。

現在、ＡＤＥＭ患者に利用可能な唯一の治療法は、 コルチコステロイドに基づく薬物療法、 免疫抑制剤および抗癌剤に基づく第二の薬物療法、そして最後に血漿交換療法である 。

コルチコステロイド療法

コルチコステロイドは強力な抗炎症薬、または炎症プロセスに対して作用する薬です。

それらの長期のまたは無謀な使用は人体の健康に深刻な影響を及ぼし、例えば、骨粗鬆症、糖尿病、白内障または肥満の発症につながり得る。

ADEMの存在下では、コルチコステロイドの使用が第一選択治療です。

最初に、問題の治療は静脈内に行われ、そして高い薬理学的用量を伴う。 この段階で最も使用されているコルチコステロイドはメチルプレドニゾロンとデキサメタゾンです。

したがって、3〜6週間後、薬物投与は経口になり、低用量のプレドニゾロンを伴います。

いくつかの統計調査によると、メチルプレドニゾロンを使用している患者はデキサメタゾンを使用している患者と比較して優れた利益を得るでしょう。

予後

様々な医学的調査によると、ADEMの場合の予後は：

• それはほとんどの場合（患者の70％以上）でも好都合であり、神経学的機能の回復は完全または半完全であり得る。 半完全とは、まだいくつかの障害、運動障害（例：運動失調症または片側不全麻痺）および/または認知障害（例：短期健忘症または注意力喪失）があることを意味します。
• 死亡率に相当する割合である5％以上は、非常に不利です。

ADEMの場合の予後の否定性は、 コルチコステロイドによる治療の欠如に大きく依存しているという事実は事実です。

最後の数字として、ADEMの子供たちは大人よりも好ましい予後を楽しむことへの大きな期待を持っていることが注目されます。