一般性
補体系は、生物の非特異的防御メカニズムです 。
それは互いに相互作用しそして異物を排除するために免疫系の他の成分と協同する多数の血漿タンパク質からなる。
補体タンパク質は、凝固カスケードの場合と非常によく似た方法で、一連の酵素連鎖反応によって活性化されます。各成分は、生物を防御して一連の次の成分を活性化します。
いくつかの疾患は、補体タンパク質またはそれらの調節システムの量および活性に欠陥を引き起こし得る。 これらの成分の実験室での評価は、それらの機能性を確かめることに加えて、我々が血流中のそれらの濃度を測定することを可能にします。 したがって、この検査では、感染症の発症を助長したり自己免疫反応を増加させたりする（すなわち、同じ生物に対して誤った方向に向ける）など、補体タンパク質またはその活性の欠乏または異常があるかどうかを確認できます。
何
補体は、それが抗体の特定の機能を完成しそして統合する（「補体」）ので、そのように呼ばれる一組の血漿タンパク質である。
このシステムの基本的な目的は、 病原体 （特にバクテリア）を取り除き 、免疫複合体と相互作用し、そして／または他の生物学的、血清あるいは細胞系によるそれらの破壊を促進することによって生物を保護することです。
しかしながら、補体は抗体成分が存在しなくても作用することができる。 このシステムは、実際には、 自己免疫疾患の存在下でさえも活性化されており、そこでは、生物自体に属する器官および組織に対して反応する抗体（自己抗体）が産生される。
補体タンパク質：それらは何ですか？
- 補体系は、側面に位置し、多数の副成分および阻害剤によって調節されている約30の血漿タンパク質からなる。
- 主な補体タンパク質は9（C1-C9）です。
- 補体タンパク質はカスケードモデルに従って相互作用し、それは感染症に反応し、炎症および細胞死（アポトーシス）の過程で作用することができる複合体の形成を決定する。
補体の活性化経路
補体は自然免疫の防御メカニズムの一部です。 特定の攻撃から体を認識して保護する抗体を産生する後天性のものとは異なり、自然免疫系は非特異的です。
しかしながら、この防御的メカニズムは、潜在的な病原体が見つかった場合に人体が実行する最初で最速の応答を表すため、非常に重要です。
補体系は、外来微生物への事前の曝露を必要とせず、それが以前に接触していた物質の記憶を保持しない。
補体活性化カスケードは３つの方法に従うことができる。
- 古典的経路 ：それは抗原 - 抗体反応の形成により開始されるものであり、ここで抗原は感染因子（細菌、ウイルスなど）、細胞または生物にとって外来のタンパク質であり得る。
- 代替経路 ：それは特異的抗体の存在には依存しないが、微生物表面のいくつかの成分によって直接活性化される。
- レクチン経路 ：それは、微生物表面に存在するマンノース残基へのその結合のために、血漿レクチンによって引き起こされる。
３つの経路全てにおいて、補体活性化の中心的事象は、Ｃ３タンパク質のタンパク質 分解 （切断）である 。 この事象は、活性化の引き金を引いた細胞の膜に付着してそれを損傷し、その破壊を引き起こすという点まで、生物学的に活性な生成物の形成をもたらす。
カスケードの間、いくつかの「付随的な」製品は局所的な炎症反応を引き起こす可能性がある（例えば、それらはヒスタミンの放出、毛細血管透過性の増加、または白血球の回収を引き起こす）。
なぜあなたは測定しますか
補体タンパク質検査では、血液中の量または活性を測定することができます。
この防衛システムが適切に機能しているかどうかを評価するために、そのさまざまな構成要素を個別にまたはまとめて測定できます。
Ｃ３およびＣ４タンパク質は、特定の病理学的状態が補体系の変化によって引き起こされるかどうかを決定するために最も頻繁に試験されている。
このシステムを含む急性または慢性の状態の診断に続いて、検査は病気の重症度の大まかな考えを得るために使われることができます。
臨床医が補体に影響を及ぼす疾患の活性を監視したい場合には、Ｃ３およびＣ４タンパク質についての試験も時折要求することができる。
試験はいつ規定されますか。
医師は、以下の条件で補体タンパク質の評価を指示することができます。
- 再発性微生物感染症（特に肺炎球菌 、 髄膜炎菌および淋菌によって引き起こされるものなど、細菌性のものである場合）。
- 炎症;
- 明白な原因のない浮腫。
- 紅斑性全身性エリテマトーデスおよび慢性関節リウマチなどの自己免疫疾患に関連する症状。
- 糸球体腎炎、血清病、血管炎（血管の炎症）などの免疫複合体に関連する疾患。
この検査は、補体系の変化を伴う急性または慢性の状態のモニタリングに対する支援としても役立ちます。
最も頻繁に測定されるタンパク質はC3およびC4画分です。 臨床医がこれら２つの成分の測定では検出できない欠陥の存在を疑う場合には、総補体活性（すなわち、９つの主要糖タンパク質に関するもの、Ｃ１からＣ９）を測定することができる。
総補体活性が参照範囲外である場合、それを構成する9つの異なるタンパク質のそれぞれを個別に測定して、遺伝性または後天性の欠損を特定することができます。 さらに、補体系の他の成分または阻害剤（例えば、Ｃ１阻害剤など）に関する評価は、何らかの異常を確認し、減少または増加した成分を同定するために必要とされ得る。
正常値
補体タンパク質の活性の試験は、２つの主要画分、すなわちＣ３およびＣ４画分の投与量を含む。
補体フラクションC3：
- 男性：80 - 185 mg / dl。
- 女性：80 - 190 mg / dl。
補数のC4の割合：
- 男性：15 - 53 mg / dl。
- 女性：15 - 57 mg / dl。
注 ：検査の基準間隔は、分析ラボで使用されている機器によって異なります。 このため、レポートに直接記載されている範囲を参照することをお勧めします。 分析の結果は、患者の病歴を知っている一般開業医によって全体として評価されなければならないことも覚えておくべきです。
高い値 - 原因
補体タンパク質の増加は、
- 自己免疫疾患
- 炎症（潰瘍性大腸炎および甲状腺炎を含む）
- 慢性感染症
- 癌（白血病、ホジキンリンパ腫、肉腫など）。
- 急性心筋梗塞
- サルコイドーシス;
- 若年性関節リウマチ
低い値 - 原因
補体タンパク質は以下の条件で減少します：
- 肝障害（急性および慢性肝炎、肝硬変など）。
- 腎症（糸球体腎炎、ループス腎炎、膜性腎炎、IgA腎症および腎不全を含む）。
- 多分散性腸症（大腸炎）。
- 栄養失調;
- バーンズ;
- コラーゲン;
- 特発性自己免疫性溶血性貧血
補体レベルの減少はまた、以下の存在下でも観察され得る。
- 再発性微生物感染症（ほとんどが細菌性）。
- 全身性エリテマトーデス（SLE）や慢性関節リウマチなどの自己免疫疾患。
- 遺伝性または後天性の血管浮腫。
- 敗血症;
- 血清疾患（免疫複合体による過敏症）
測定方法
これらは血流中で検出可能なタンパク質であるので、補体系は腕の静脈から血液サンプルを採取することによって評価することができる。
準備
補体タンパク質の検査を受ける前に、最低8時間の断食を観察する必要があります。その間、少量の水が許されます。
結果の解釈
補体タンパク質のレベルを増加または減少させることは、患者に影響を及ぼす特定の病状の診断を可能にしないが、免疫系の関与に関する示唆を提供する。
補体タンパク質 - 低い値
以下の場合、補体レベルが低下する可能性があります。
- 補体タンパク質の1 つの先天性欠乏症 （比較的まれな状態）。 原則として、この発生は再発性感染症に関連しています。
- 一連の炎症性および感染性疾患（慢性関節リウマチ、SLE、亜急性細菌性心内膜炎、免疫複合疾患など）で起こり得るように、 消費量の増加 。
不足が根本的な急性または慢性の病理学によって引き起こされる場合、補体レベルは通常、同じ誘発状態が解消されるとすぐに正常に戻る。
補体レベルの低下は、自己免疫疾患を発症するリスクの増加と関連しています。
通常、全身性エリテマトーデスではC3とC4の両方の値が減少しています。 しかしながら、敗血症および真菌または寄生虫（マラリアなど）によって引き起こされる感染の過程では、C3レベルのみが減少した。
補体タンパク質 - 高い価値
補体値は典型的には慢性または急性の炎症の間に増加する（C3およびC4は「急性期」タンパク質のように挙動する）。 これらのタンパク質のレベルは病理学の解決後は正常です。
補体タンパク質の増加はまた、リウマチ熱、ウイルス性肝炎、心筋梗塞、悪性腫瘍、糖尿病、甲状腺炎、胃腸炎症性疾患および種々の感染症の状況においても見出すことができる。
