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定義
強皮症は結合組織の慢性炎症性疾患です。 それは他の臓器（特に肺、心臓および消化器系）を含む皮膚の異常な肥厚を特徴とします。
強皮症の根底にある病態生理学的メカニズムには、血管の変化（血管損傷）および線維芽細胞の過剰活性化、組織内のコラーゲンの過剰産生および沈着（びまん性線維症）が含まれます。 しかし、正確な原因はまだわかっていません。 おそらく、有毒物質（有機溶媒、シリカ、塩化ビニル、ブレオマイシンなど）への暴露など、免疫学的、遺伝的および環境的要因が関係しています。
強皮症は女性でより一般的であり、一般に20〜50歳の間の対象に罹患する。 子供にはまれです。
全身性硬化症は重症度と期間が異なります。 確かに、それは
- 限局性皮膚型またはCREST症候群 （石灰沈着症、レイノー現象、食道運動性の変化、強直症および毛細血管拡張症の頭字語）。 それは、皮膚の関与および内臓病理の出現前の緩慢な進行を伴う、緩やかな発症を特徴とする。
- びまん性形態 ：急速に進行し、多くの場合致命的。全身の皮膚の肥厚および内臓の早期の浸潤 。 強皮症は、他の自己免疫性リウマチ性疾患と重複することがあります（例、混合型の結合性）。
最も一般的な症状と徴候*
- 脱毛症
- 変わった
- 拒食症
- 不整脈
- 無力症
- 口渇
- 腫れた腕
- 石灰
- 心臓肥大
- 発汗の減少
- 肌の変色
- 嚥下障害
- 呼吸困難
- 胸の痛み
- 脾臓の痛み
- 関節痛
- 筋肉痛
- 浮腫
- 好酸球増加
- 手にチクチクする
- 高血圧症
- hypomimia
- macrocytosis
- 乾燥肌
- 減量
- 気胸
- リューマチ
- 関節剛性
- 酸逆流
- 強指症
- 目の乾燥
- レイノー症候群
- 毛細血管拡張
- 咳
- 皮膚潰瘍
さらなる指摘
強皮症の一般的な症状としては、皮膚の硬化および肥厚、レイノー現象、広範囲の関節痛、嚥下困難、胸やけ、および指の拘縮が挙げられる。
この病気はしばしば手のレベル、特に指のレベル（強直性）から始まり、その後身体の他の部分にまで広がります。 肌が引き締まって輝き、低色素性または高色素性になります。 さらに、患部の脱毛、その下の組織への付着およびしわの段階的な消失を示します。 ナックルの潰瘍化および指の遠位端（指先）が頻繁にある。 さらに、皮下石灰化は、一般に関節または骨隆起部の上に発症する可能性がある。 指の上、胸の上、顔の上、唇の上、そして舌の上に毛細血管拡張症（皮膚の上に見える小さな血管）が現れますが、爪は毛細血管の異常の影響を受けます。 関節に関しては、多発性痛覚過敏症、指、手首および肘の動きおよび拘縮の進行性の制限が頻繁に見られる。
時折、最初の徴候は呼吸器症状（例えば、呼吸困難）または胃腸障害（例えば、酸逆流、嚥下困難、消化困難を伴う緩慢な腸運動、吸収不良および憩室の形成）からなることがあります。
肺、心臓および腎臓の関与は、ほとんどの死亡の原因となっています。 肺線維症はガス交換を危うくし、呼吸不全に向かって進展することがある。 肺高血圧症と心不全の両方が発症する可能性があります。 心不整脈や心膜炎も見られます。 この疾患はまた、軽度の慢性腎不全または重度の急性腎臓危機を引き起こす腎臓の関与も決定し得る。
診断は臨床的ですが、血清自己抗体および他の臨床検査の発見は確認を容易にします。 治療は病気の症状と合併症を管理することを目的としています。
