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定義
ゾリンジャーエリソン症候群は、胃酸の分泌増加、消化性潰瘍、および顕著な高ガストリン血症を特徴とする重篤な病理学的状態です。 これらの現象は、十二指腸壁、膵臓、腹部リンパ節、まれに異所性部位(心臓、卵巣および肝臓)に位置するガストリン分泌腫瘍(ガストリノーマと呼ばれる)の存在に続発する。
約75%の症例で、ゾリンジャーエリソン症候群は散発性ですが、常染色体優性パターンで伝染する特定の遺伝子変異に依存する多発性内分泌腫瘍1(MEN1)にも関連している可能性があります。
通常、ゾリンジャーエリソン症候群は30〜50歳の間に診断されます。
ゾリンジャーエリソン症候群に見られる典型的な局面は、従来の治療法に対して多数の再発性および/または耐性の胃潰瘍および十二指腸潰瘍の存在である。
最も一般的な症状と徴候*
- 拒食症
- 後胸骨燃焼
- 胸焼け
- 消化不良
- 下痢
- 黄色い下痢
- 腹痛
- 腹部上部の痛み
- 吐血
- 消化管出血
- 低カリウム血症
- Mucorrea
- 吐き気
- 減量
- 消化管穿孔
- 酸逆流
- 脂肪便
- 嘔吐
さらなる指摘
最も一般的な症状は上腹部の痛み、下痢、胃食道逆流です。 胃の過剰分泌はしばしば持続的な胸やけを引き起こし、出血や消化管穿孔を伴う消化性潰瘍を複雑にする可能性があります。
他の症状には、悪心、嘔吐(または吐血)、腸管吸収不良および体重減少が含まれます。
当初、ゾリンジャーエリソン症候群の診断は臨床像に基づいています。 確認は、ほとんど常に高い空腹時胃酸血症レベル(FSG)を測定すること、および2未満の胃内pHを検出することによって得られる。胃癌を局在化するために、画像検査もまた示される(腹部超音波)。または内視鏡的コンピュータ断層撮影およびソマトスタチン受容体シンチグラフィ)。
治療はプロトンポンプ阻害剤とヒスタミンH2受容体拮抗薬による胃酸過分泌の短期および長期の制御を含む。
可能であれば、限局性ガストリノーマは外科的に切除する必要があります。 一方、転移性癌の場合、化学療法、肝腫瘍性腫瘤の塞栓術およびより積極的な外科的処置などの様々なアプローチを試みることができる。
肝転移がない場合、予後は良好ですが、生存率は複数の腫瘍がある場合、または医学療法に対する反応が乏しい場合には低下します。