症状脊髄空洞症

定義

Sirigomyeliaは、脊髄の中央部に嚢胞または巣が形成されることを特徴とする神経障害です。これらの髄内病変は一般に脳脊髄液と同様に透明な液を含んでいる。

脊髄脊髄嚢胞は非常に様々な形や大きさを持っていますが、長期的には、それらの存在は神経組織を伸ばすので、脊髄に損傷を与えます。

この疾患は既知の原因（二次性脊髄空洞症）に由来することがあり、ほとんどの場合、キアリ奇形（脊柱管内の小脳組織のヘルニアからなる）として知られる頭頸部接合部の先天異常に関連しています）、または脳症（例：脳ヘルニアおよび二分脊椎）。それ故、それは骨髄発生の異常であり、そしてこの先天的基礎で、後天的要因、例えば脊髄外傷、感染症、循環器疾患、髄様腫瘍および部分的に酒の流れを妨げる他の病変が起こるかもしれないことは可能である。まれに、既知の素因（原発性脊髄空洞症）はありません。

脊髄空洞症は一般的に頸部に発生しますが、ほぼ全体の脊髄に沿って下方に伸びることがあります。一方、シリンゴブルビアはよりまれな状態で、通常は脳幹の下部に位置する裂け目（ひび）として発生し、下部脳神経を遮断または圧迫したり、上昇または運動感覚経路を下降させることができます。

疾患の重症度は、脊髄内の位置と脊髄空洞の程度によって異なります。したがって、各患者は異なる組み合わせの症状および極めて多様な臨床像を経験する。病気の進行は一般的に遅いです。

最も一般的な症状と徴候*

無力症
筋萎縮と麻痺
筋萎縮
構音障害
嚥下障害
膀胱機能不全
首の痛み
手と手首の痛み
腕の痛み
顔の痛み
筋肉照合
足の痛み
便失禁
緊張亢進
Hypoaesthesia
弱点
筋低栄養
腰痛
眼振
声帯麻痺
対麻痺
感覚異常
嗄声
関節剛性
脊柱側弯症
しゃっくり
筋肉のけいれん
寝汗
痙性四肢麻痺
眩暈
ダブルビジョン

さらなる指摘

脊髄空洞症は通常若い成人に発生します。典型的には、この疾患は手や腕に衰弱、萎縮および弛緩性麻痺を引き起こし、しばしば束縛、感覚異常および反射喪失を伴う。さらに、嚥下障害および熱痛緩和感受性の欠如がある（最初に検出される異常は、痛みを引き起こさない火傷または切傷からなることがある）。

その後、慢性疼痛が（特に首、腕、手および背中に）発症し、時には硬直感および衰弱感、および骨髄圧迫による末梢運動機能障害または感覚機能障害を伴う下肢に影響を及ぼす痙性低緊張症が生じる。赤字は非対称になることがあります。

脊髄空洞症はまた、体温、発汗および腸の運動性の調節の変化をもたらし得る。

脊髄嚢胞症の症状としては、代わりに、眼振、片側性または両側性の顔面の熱痛性感覚低下、舌の萎縮および衰弱、構音障害、口蓋および声帯の麻痺およびarse声が挙げられる。時々、複視、めまい、しゃっくり、三叉神経痛が起こります。

診断は、ガドリニウムを用いた脊髄および脳の磁気共鳴画像法によって行われます。この療法は、脊髄空洞症の原因となる原因（例えば、頭頸部接合部の異常、術後の瘢痕化および椎骨腫瘍）の矯正、ならびに脊髄空洞を排出して液の流れを回復するための外科的減圧または他の処置を含む。残念なことに、治療は通常深刻な神経学的機能障害を解決することができません。