過誤腫

一般性

過誤腫は、特殊な種類の腫瘍様病変です。

これらの新形成は、通常、身体の特定の部位に見られる細胞および組織の異常な増殖によって特徴付けられる。ただし、これらの要素は無秩序に成長します。

肺の大きな実質過誤腫。その黄色がかった白色の外観は、その脂肪および軟骨性組成物によるものである。 en.wikipedia.orgからの画像

過誤腫の性質は良性（非癌性）であり、ほとんどの場合、悪意のある方法で進化することはありません。これらの病変は周囲の組織と同じ速度で発生し、それらが生じる身体の領域に局在化したままである。

過誤腫は無症候性であるか、圧迫症状、奇形または重大な健康上の問題を引き起こす可能性があります。それらが機能障害を引き起こすかまたは見苦しい場合は、これらの腫瘤を外科的に除去することができます。

何

過誤腫は限局性 過形成であり 、すなわちそれらは起源の場所に限定された細胞および組織の異常増殖に由来する。

良性新生物とは異なり、これらの病変は、それらが属する組織に関して完全な構造的類似性を有する（すなわちそれらはそれらが位置する器官の細胞および天然の組織によって形成される）。

例えば、肺過誤腫は、軟骨組織、気管支および肺胞のドラフト、リンパ組織および血管組織の島またはこれらの構成要素のうちの１つの有病率を含み得る。

過誤腫は、体のさまざまな部分に発生する可能性がありますが、主に肺、肝臓、胆管および神経系に見られます。

通常、過誤腫は無症候性であり、他の理由で検査が行われている間に発見されない限り、見過ごされがちです。

しかしながら、場合によっては、これらの病変は大きく、圧迫症状を引き起こします。

原因

過誤腫の根底には異常な分化があり、その結果、特定の発症領域に由来する解体されているが特殊化された細胞または組織が生じる。これらの現象の理由はまだ完全には理解されていません。

過誤腫は、周囲の組織や病変の発生元の臓器と同じ速度で、まとまりのない塊として成長します。癌性腫瘍とは異なり、それらが周囲の構造に侵入したり、著しく圧縮したりすることはめったにありません。

伝統的に、過誤腫は正常な発達過程における欠陥の結果と考えられています。しかし、これらの病変の多くは、体細胞変異を介して獲得されたクローンの染色体異常を示します（新生物で起こるものと同様）。

過誤腫対良性腫瘍

過誤腫と良性腫瘍の間の境界線は細く、両方の病変がクローン性である可能性があるため、両者の区別について全会一致の合意はありません。
血管腫、リンパ管腫、心臓横紋筋腫、および肝腺腫は、一部の医学科学的情報源によって過誤腫と見なされているが、他の人によって新生物に分類されている。
過誤腫は良性の組織像を有するが、それらは無害ではない。実際、これらの病変は、I型神経線維腫症および結節性硬化症で起こり得るような、いくつかのまれではあるが生命を脅かす臨床的問題に関連し得る。時々、過誤腫は悪性腫瘍に発展することがあります。

過誤腫を発症する傾向は、以下のような特定の症状との関連で観察することができます。

過誤腫性腸ポリープ。
Peutz-Jeghers症候群（消化管全体を含む過誤腫性ポリープ症）。
肺または気管支のamartomaと軟骨腫。
神経線維腫症1型（NF1）またはフォンレックリングハウゼン病。
結節性硬化症における神経上皮過誤腫。
骨過誤腫。
視床下部および恥骨瘤の過誤腫（視交叉と乳頭体の間に突き出る灰白質からなる領域。下垂体は脚によって吊り下げられている）。

過誤腫対コリストーマ

過誤腫は、コリストーマとは区別されなければならない。これら2つの病変は密接に関連しています（どちらも特定の臓器の発達過程の異常と見なされています）が、それらにはかなりの違いがあります。

過誤腫は通常そこに見られる組織要素からなる。
血管腫は正常な細胞および組織の小塊であるが、異常な解剖学的部位に位置する（すなわち、通常、それらは特定の臓器の状況では見られない；例えば、十二指腸の膵臓組織）。

症状、徴候および合併症

小さな過誤腫は通常無症候性であるため、問題を引き起こすことはなく、他の目的で行われた調査の際に偶然に発見されます。

まれに、これらの病変が大きく、圧迫症状を引き起こすことがあります。

後者の場合、過誤腫はこれらの問題のいくつかを引き起こす可能性があります。

胃や結腸などの体の中空器官の閉塞。
直接的または間接的な圧力。
感染;
心筋;
出血;
鉄欠乏性貧血
破壊;
腫瘍性形質転換

他の場合には、過誤腫はそれらの位置のために合併症を引き起こす可能性がある。例えば、皮膚、特に顔や首に発生した場合、それらは奇形を引き起こし、見苦しくなる可能性があります。さらに、過誤腫は静脈や神経を圧迫することがあり、さらに大きい場合は動脈も圧迫することがあります。

これらの病巣は視床下部、腎臓または脾臓に発生するとより健康上の問題を引き起こします。

視床下部過誤腫

視床下部過誤腫は、脳内に発生する良性病変です。

多くの過誤腫とは異なり、この視床下部病変は対症的です。症状は一般的に幼い頃から始まり、進行性です。時間が経つにつれて、この状態は一般的な認知障害や機能障害を引き起こす可能性があります。

視床下部領域に位置する過誤腫は、早発思春期の病因が調査されているか、逆にそれを止めることができる場合に発見されることがあります。

形成はまた特定の種類のてんかんの出現を決定することができ、そこでは笑い（運動の自動化の形）は主なけいれん症状を表します。これらの危機の間に、顔の収縮、ほてり、呼吸の増加および頻脈が組み合わされます。

視床下部過誤腫からは、視覚障害、精神遅滞、自閉症、社会的スキルの欠如など、他の症状が発生する可能性があります。

損傷が視神経に近接しているため、この形成は通常手術では除去できない。さらに、視床下部過誤腫は薬物治療に対して難治性である傾向がある。

幸いなことに、外科的技術は進歩しており、この疾患の予後において有意な改善をもたらし得る。

心臓過誤腫

心臓の横紋筋腫は、心筋細胞からなる過誤腫です。これらの形成は小児期に見いだされ、そして結節性硬化症と関連し得る。

これらの過誤腫は、症状の欠如から心不全に至るまでの幅広いスペクトルの臨床症状を呈し得る。

心エコー検査はこの病状の診断のための最も敏感で特異的な道具です。

これらの心臓内腫瘤はしばしば生後1年以内に自発的な退行を受けます。過誤腫の量が増加したり、著しい障害を引き起こしたりする場合は、手術が推奨されます。症状のある患者では、切除は予後良好に関連しています。

肺過誤腫

最も一般的な過誤腫は肺に発生します。それらはほとんど常に結合組織から発生し、一般に軟骨、結合組織および脂肪細胞からなるが、それらは他の多くの種類の要素を含むことができる。

すべての孤立性肺結節の約5〜8％およびすべての良性肺癌の約75％が過誤腫です。

ここで、過誤腫は、これらの病変と悪性腫瘍とを区別することが時に困難であるため、懸念の原因となり得る。治療法は外科的切除術で、予後は良好です。

脾臓過誤腫と血管

血管内に発生する過誤腫は重度の出血を起こしやすくなります。病変は通常弾性組織を欠いているので、それは動脈瘤の形成につながる可能性があります。過誤腫の発症が腎動脈のような重要な血管を含む場合、出血は生命を脅かすと考えられなければなりません。
脾臓過誤腫はまれですが、危険な場合があります。これらの症例の約50％は腹痛を示し、そして血液学的異常および自発的破裂と関連することが多い。