形質細胞腫：それはなんですか？ A.Griguoloの原因、症状、診断、治療および予後

一般性

形質細胞腫は、骨および髄質レベル（骨異型）または軟組織レベル（髄外異型）の形質細胞の異常で孤立した増殖を特徴とする血液の腫瘍です。

現時点ではまだ不明確な理由から、形質細胞腫は多発性骨髄腫に似た腫瘍であり、後者の発症の前​​兆となることがよくあります。

形質細胞腫は、異常な形質細胞増殖がある部位によって異なる症状を引き起こします。

一般に、形質細胞腫の診断には、理学的検査、病歴、血清タンパク質電気泳動、Bence Jonesタンパク質の尿中研究、全血球計算、腫瘍生検、および磁気共鳴やPETなどの画像検査が必要です。

ほとんどの場合、形質細胞腫の治療は放射線療法の使用に基づいています。 よりまれには、それは化学療法と関連している手術または放射線療法を含みます。

形質細胞腫とは何ですか？

形質細胞腫は、骨レベル（「骨」とは骨髄を意味する）または軟部組織（軟部組織は筋肉、腱など）での形質細胞の異常で孤立した増殖を特徴とする血液腫瘍です。神経など）。

「単離された」という形容詞は、単一の範囲を定められた増殖性腫瘍塊の存在を示す。

単離された形質細胞腫としても知られている形質細胞腫は、より一般的な多発性骨髄腫 、別の血液腫瘍と強く似ています。 これらの血液腫瘍を区別することは、第二の - 多発性骨髄腫 - が広まっている状態であるという事実であり、そこでは（形質細胞腫の場合のように）より多くの増殖性腫瘍塊がある。

この分野の多くの医学教科書および専門家は、多発性骨髄腫を進行性で広範な形の形質細胞腫として記述し、検討しているので、「多発性形質細胞腫」という表現で定義している。

プラズマセルラとは何かについての簡単なレビュー

形質細胞 、または形質細胞は、免疫系の分化細胞であり 、これは抗体、または感染に対して人体を防御する糖タンパク質を産生する。

形質細胞は、 Ｔ ヘルパーリンパ球の刺激下で、そして当業者が抗原認識と呼ぶプロセスに従って、Ｂリンパ球に由来する。

免疫学では、免疫系が異物または潜在的に危険であると認識する物質または分子は抗原と呼ばれます。

原因

一般に、腫瘍は遺伝的異常 （ 突然変異 ）の結果であり、これは特に成長、発生および／または細胞複製の制御に関与する遺伝子に関する。

現在のところ、形質細胞腫の原因、すなわち形質細胞腫の起源における遺伝子変異を決定するものは不明です。

ただし、この分野の専門家は、問題の腫瘍が以下の条件でより頻繁に見られることを観察しました。

• 電離放射線 への曝露の過去の歴史。

• 石油誘導体、農薬、溶剤およびアスベストを含む特定の化学物質への暴露の過去の歴史。
• ヘルペスウイルス8またはヘルペスウイルス4（またはエプスタイン - バーウイルス）によって支持されるウイルス感染が重なっている免疫不全の状態 （例えば、エイズまたは臓器移植による）。

好奇心

形質細胞腫を支持する因子は、多発性骨髄腫と同じ危険因子です。 これは、これら２つの新生物状態の間に存在する類似性のさらなる確認である。

形質細胞腫の種類

医師は、2種類の形質細胞腫、すなわち骨の 孤立性形質細胞腫 （または孤立性骨形質細胞腫 ）と孤立 性の髄 外性形質細胞腫を認識しています。

• 孤立性骨形質細胞腫：形質細胞の異常増殖および孤立増殖の現象が骨および骨髄レベルで起こる形質細胞腫です。

  骨の孤立性形質細胞腫は通常脊柱上に位置していますが、骨盤の骨、肋骨、上肢の骨（上腕骨、橈骨、尺骨）、顔の骨、骨の骨に影響を及ぼすこともあります。頭蓋骨、大腿骨または胸骨。

  骨の孤立性形質細胞腫は、後になって多発性骨髄腫の発症と強く関連する腫瘍です。 実際、医師は、骨の孤立性形質細胞腫の症例の50〜70％が、出現後5〜10年以内に多発性骨髄腫に至ることを観察しています。

• 髄外孤立性形質細胞腫：形質細胞の異常で孤立した増殖の現象が軟部組織の骨と骨髄の外側に位置する形質細胞腫です。

  髄外孤立性形質細胞腫は上気道（特に鼻、副鼻腔、喉）に頻繁に発症しますが（85％の症例）、消化管、リンパ節、肺にも発症する可能性があります。

  髄外性孤立性形質細胞腫も多発性骨髄腫を引き起こす可能性がありますが、この現象 - 指摘すべき - は、骨の孤立性形質細胞腫の場合よりもはるかにまれです（臨床例の10％のみ）。

読者が気付くように、認識された形質細胞腫の2つのタイプを区別することは、腫瘍発症の部位（骨と骨髄または軟部組織）です。

認識されている2種類の形質細胞腫のうち、骨の孤立性形質細胞腫が最も一般的な統計家のようです。

好奇心

形質細胞腫の類型学的分類は、多発性骨髄腫および関連する腫瘍（形質細胞腫など）の診断と治療を専門とする医師および研究者を含む、 国際骨髄腫ワーキンググループとして知られる米国の非営利組織によって描かれました。

疫学

形質細胞腫はまれな腫瘍です。

手の統計によると、最も影響を受けたのは中年の人々 （ 50歳 ）と60〜65 歳前後の高齢者です。 若年および若年成人において、その発症は真の希少性とみなされるべきです。

孤立性骨形質細胞腫は、形質細胞に影響を及ぼしている癌の全形態のうちの3〜5％を占める。

その変形のそれぞれにおいて（したがって、それが骨髄に関係する場合とそれが軟組織に関係する場合の両方において）、形質細胞腫は男性でより頻繁に見られる（孤立性形質細胞腫の場合、女性との比率は2：1である）。髄外性孤立性形質細胞腫の場合は骨と3：1。

知っていましたか…

多発性骨髄腫は、形質細胞腫の影響を受けるよりもさらに頻繁に、 さらに年齢の高い集団に影響を与えます。

具体的には、多発性骨髄腫は特に70歳以上の人によく見られます。

症状と合併症

形質細胞腫の症状は、異常な形質細胞増殖が起こった場所によって異なります。 骨シートを有する形質細胞腫（骨の孤立性形質細胞腫）は、実際には、軟部組織に基づく形質細胞腫（髄外性孤立性形質細胞腫）とは異なる症状を示します。

骨の孤立性形質細胞腫：症状の詳細

孤立性骨形質細胞腫は、典型的には、関与する骨部分における激しい痛みおよび繰り返しの骨折の原因である。

髄外孤立性形質細胞腫：症状の詳細

髄外性孤立性形質細胞腫は、罹患軟部組織の 機能不全または不快感 に関連する症状を引き起こします。 例えば、上気道に沿って髄外性孤立性形質細胞腫を発症した人（すでに述べたように、この部位は85％の髄外性孤立性形質細胞腫の特徴である）は、鼻漏、鼻出血、鼻閉塞などの障害を訴えることがある。

合併症

この腫瘍が形質細胞腫合併症を発症する傾向は、とりわけ骨の変異型（骨の孤立性形質細胞腫）において、多発性骨髄腫になることです。

形質細胞腫に起因する多発性骨髄腫は、後者の一種の進化と同等です。

形質細胞腫の種類の説明で述べたように、後者が多発性骨髄腫になる可能性は骨異型でより大きい 。

いつ医者に行くべきですか？

特に形質細胞腫のリスクがある（そして、親和性があると、多発性骨髄腫の）個人では、外傷がない状態で骨折の犠牲者となって医師に連絡するか、最寄りの病院に行くことが正当な理由です。明らかな理由もなく、骨粗しょう症などの症状、または鼻漏、鼻閉、鼻出血などの症状（NB：上記を考慮すると、ほとんどの場合、骨髄外孤立性形質細胞腫はこれらの症状を引き起こす）。

診断

形質細胞腫の診断を下すために、医者は一般に以下によって提供される情報を使用します。

• 健康 診断と病歴 それらは患者の症状と一般的な健康状態を明確にするのに役立ちます。

  それらは他のどの調査が診断調査を続けるかを理解するのに不可欠です。

• セロプロテイン電気泳動と呼ばれる血液検査。 それは個人の血清に存在する抗体の分析のためのテストです。

  セロプロテイン電気泳動は、パラプロテイン血症と呼ばれ、そしてある種のモノクローナル抗体の異常な蓄積からなる形質細胞腫の多くの症例に特徴的な血清学的異常を同定することを可能にするので有用である。

• Bence Jonesタンパク質の尿検査 Bence Jonesタンパク質は異常なタンパク質であり、尿中のその存在は形質細胞をその対象とする血液腫瘍と関連していることが多い。
• 完全な血球数です。 形質細胞腫をその最も進行した形態である多発性骨髄腫と区別するのに特に有用です。 実際、多発性骨髄腫とは異なり、形質細胞腫は血液中に高レベルのカルシウムを産生せず、腎機能が低下し、赤血球が不足します。

• 罹患していると考えられる骨髄または軟部組織の 生検 。 それは異常な形質細胞を識別し、それらの特徴を概説するのに役立ちます。 さらに、それは増殖部位の計数を通して形質細胞腫を多発性骨髄腫と区別するのを助ける（孤立増殖は形質細胞腫の指標である）。
• 磁気共鳴および/またはPETなどの画像検査 。 形質細胞の増殖部位を検出することができるので、それらは形質細胞腫と多発性骨髄腫との間の区別を助ける。

知っていましたか…

手元の統計では、パラプロテイン血症は、骨の孤立性形質細胞腫の症例の約60％および孤立性骨髄外形質細胞腫の症例の約25％を特徴付ける。

治療

ほとんどの場合、形質細胞腫の治療は放射線療法の使用に基づいています。 よりまれには、それは化学療法と関連している手術または放射線療法を含みます。

放射線療法：第一選択の治療法は何ですか？なぜですか？

腫瘍に対する放射線療法は、腫瘍増殖領域を特定の線量の高エネルギー電離放射線（Ｘ線）に曝すことからなり、それは新生物細胞を破壊する目的を有する。

放射線療法は孤立して限局した腫瘍の治療に非常に適しています。それが形質細胞腫（新生物、正確には孤立して限局している）に対する最初の選択的治療である理由です。

知っていましたか…

単離され制限されていることから、放射線療法に非常に適しているという腫瘍は、「放射線感受性腫瘍」という表現で定義されている。

手術：それは何を予測し、それはいつ必要とされますか

ごくまれにしか適用されないが、形質細胞腫の外科的治療は腫瘍増殖領域を除去することからなる。

手術の使用を正当化することができます：

• 鼻領域の癌の場合を除いて、髄外孤立性形質細胞腫の存在（審美的な理由による）。
• 骨の孤立性形質細胞腫の存在。これは罹患骨部分の骨格不安定性または連続的骨折を引き起こす。

化学療法：何がいつ必要か

化学療法は、癌細胞を含む急速に増殖する細胞を殺すことができる薬物の投与からなる。

一般に、新生物に対してさらに強力な治療を実施したい場合、医師は放射線療法と化学療法を組み合わせて形質細胞腫を治療します。

予想されるように、形質細胞腫の存在下では、化学療法の使用はいくつかの状況のた​​めに留保されています。

好奇心

形質細胞腫の治療のための化学療法薬は、多発性骨髄腫の治療に使用されるのと同じ化学療法薬です。

治療後：どうなりますか？

形質細胞腫を発症し、必要な治療をすべて受けた人は誰でも、後者の終わりにフォローアッププログラムをたどらなければなりません。長期的に治療への反応を監視するために。

予後

放射線療法は、局所レベルでのみ形質細胞腫の優れた管理を確実にします 。 実際、問題の腫瘍が再発したり、さらに悪いことに数年後に多発性骨髄腫に進行するのを防ぐことはできません 。

したがって、放射線療法は形質細胞腫を特徴付ける増殖領域をよりよく治療することを可能にするが、類似の腫瘍を発症する可能性または多発性骨髄腫を得る可能性を排除することを可能にしない。

形質細胞腫の場合の予後の詳細（放射線療法への反応、平均生存率、多発性骨髄腫に進展している形質細胞腫の割合など）を知るためには、以下の表を参照することが賢明です。