神経系の健康

フォーカルジストニア

フォーカルジストニアの定義

限局性ジストニアは、成人期の典型的な自発的筋肉組織の変化を識別します。けいれん、収縮および一部の筋肉群の硬化、さらに異常および異常な姿勢、ねじれおよび身体部位の反復運動ジストニアの病理写真。 特に、焦点のあるものは、縮退して実際の固定された位置および不動の位置を引き起こすまでの、非常に長期間の動き、不整脈によって特徴付けられる。 罹患した対象は、正しい位置を回復しようとして、自発的な筋肉組織のレベルで拮抗作用を及ぼすことによって状態を悪化させる傾向があります。

分類

これまで見てきたように、限局性ジストニアの発症は成人期を象徴するものであり、ほとんどの場合、疾患は時間の経過とともに退行することはなく(したがって、例えば、ディストニック乳児型とは異なり)、それは残る傾向がある。原始的に影響を受けるサイトに限定されます。

最も有名な巣状ジストニアの中で、我々は思い出します:

  • 頸部フォーカルジストニア
  • 眼瞼けいれん
  • 限局性喉頭ジストニア
  • 上肢の限局性ジストニア(例:筆記者のけいれんおよびミュージシャンのジストニア)

頸部フォーカルジストニア

痙攣性斜頸としても知られている頸部ジストニアは、成人期における随意的な筋肉の変化の最も頻繁な形態です。 それは本格的な症候群であり、罹患した対象は首筋のレベルで明らかな不随意のけいれんを持っています:これらの収縮は頭の継続的な傾斜、曲がりそして渦巻きの原因となります。 子宮頸部の痛みは、激しくそして激しく、時には無効にされます。実際、深刻な合併症の可能性がある中で、髄質および頸椎に影響を与える変性の形は過小評価されてはいけません。

最も危険にさらされているのは40歳から60歳の間で、百万人の健康な個人あたり10人の被験者が罹患しています。

頸部病巣性ジストニアと、ウィルソン病やパーキンソン病を含むいくつかの病理との間の相関が、一部の罹患者で記録された。 時には、限局性ジストニアは、神経弛緩性物質(これらの薬物は一般にジスキネジアの生成に関与している)のようないくつかの薬理学的専門分野の投与から来る。 このジストニック病巣を患っている多くの患者はまた、一般化された振戦を示しており、それは疾患自体の構成要素と考えられている。

眼瞼けいれん

頸部局所性ジストニアに続いて、眼瞼痙攣が最も一般的な局所性ジストニアです。 この疾患は顔面、特に上部に影響を及ぼし、眼瞼痙攣が他の運動障害を伴うことも珍しくありません。 運動障害は、主にまぶたが関与する筋肉の収縮とけいれんを特徴とします。 時には、この障害は機能的失明を引き起こすほど深刻なものです。 患者は眼瞼痙攣によって引き起こされる動きを制御することができません:この障害は「 過度のウィンク」 [www.distonia.it]で始まり、その後急速で、繰り返し、そして長続きする痙攣に退化します。 一見したところ、眼瞼痙攣はチックのために誤って誤って誤っている可能性があるので、診断は正確かつ慎重でなければならない。

ボツリヌス毒素療法は眼瞼痙攣の解決に有用であることが証明されています。

限局性喉頭ジストニア

局所喉頭ジストニア、50歳の独特の運動障害、すべてのさまざまな難治性形態の17%を占め、有病率では、女性の性別に影響を与えます。 限局性喉頭ジストニアには3つの形態があります。

  • 喉頭叫び声
  • 痙攣性中毒性ディスフォニア
  • 失語症

上肢の限局性ジストニア

これらは主に特定の活動(例:演奏、執筆など)に関連する焦点性ジストニアです。 しかしながら、非行動特異的な上肢の限局性ジストニアの欠如、すなわち二次活動に関連していないことはありません。 筆記者のけいれんは、手、手首、そして時には前腕の筋肉のレベルで範囲が定められた、最も頻繁な行動特有の形態を表します。

筆記中に確立される手の筋肉の収縮およびけいれんは、必然的に綴りの著しい変更を伴う誤ったペンの保持方法を生み出す可能性があり、それは理解するのがますます困難になっている。

筆記者のけいれんを治療し、手書きの際の手の姿勢を調節するために(以前は使用されていた)手ブレースを使用しても、症状プロファイルに多くの利点は報告されていません。 ボツリヌス毒素は、この限局性ジストニアを治療するための、部分的または全体的に決定的な、優れた治療選択肢です。

上肢のジストニアの中には、ミュージシャンのジストニアも含まれています。これは、指の漸進的かつ必然的な収縮の原因となります。 やはり、限局性ジストニアの影響を受けた筋肉へのボツリヌス毒素の浸潤は特に効果的です。