一般性
髄膜腫は、髄膜に由来する脳腫瘍です。
髄膜腫は良性（非癌性）であることが多く、悪性の表現型を示すことはめったにありません。 原因はよくわかっていませんが、いくつかの環境的および遺伝的要因が病因に関係しているようです。 症状は発症部位、腫瘍塊の大きさ、そして他の組織や構造が関与しているかどうかによって異なります。 治療法の選択肢には、観察、手術および/または放射線療法が含まれます。
頭蓋および脊髄髄膜
髄膜は、脳と脊髄を囲んで保護する保護膜です。 それらは、外側から内側に向かって硬膜、くも膜、軟膜と呼ばれる3つの層で構成されています。 髄膜腫は、中間層を形成するくも膜細胞に由来し、それはしばしばゆっくりとした腫瘤として現れ、硬膜にしっかりと固定されています。 多くの場合、腫瘍は頭の内側、特に頭蓋骨の基部、脊髄（脳幹）の真上、視神経の鞘の周囲などにあります。 よりまれな脊髄髄膜腫は、代わりに脊柱管内に発生します。
分類と病期分類
髄膜腫は不均一な腫瘍のセットを表します。
組織学的特徴、再発の危険性および成長率に基づいて、世界保健機関（WHO）は3つの一般的な等級を確立する分類を開発しました：
- グレードI - 良性髄膜腫 （90％）：再発リスクが低く成長が遅い。
- グレードII - 非定型髄膜腫 （7％）：再発および/または急速な成長のリスクが高い。
- グレードIII - 未分化/悪性 （2％）：高い再発率と攻撃的な成長率（隣接する組織に侵入）。
原因
髄膜腫の原因はよくわかっていません。 家族の感染を尊重しながら、多くのケースは散発的です、すなわち、それらはランダムに起こります。 髄膜腫は任意の年齢で発生する可能性がありますが、最も一般的には40歳から60歳の間に見られます。
危険因子は次のとおりです。
- 放射線への暴露。 何人かの患者は放射線にさらされた後に髄膜腫を発症しました。 特に頭皮における放射線療法は、癌を発症するリスクを高める可能性があります。
- 女性ホルモン 髄膜腫は女性でより頻繁に発生し、何人かの医者は女性の性ホルモン（エストロゲンおよびプロゲステロン）が腫瘍の病因に役割を果たすかもしれないことを信じる。 この可能性のあるリンクはまだ調査中です。
- 脳の損傷前の頭部の損傷の部位（例えば、前の骨折の近く）でいくつかの髄膜腫が見つかったが、その関係はまだ完全には理解されていない。
- 遺伝的素因 神経系に影響を及ぼすまれな遺伝性疾患である2型神経線維腫症（NF-2）の患者は、1つ以上の髄膜腫を発症する可能性が50％あります。 他の遺伝子は腫瘍抑制因子として作用し得、そしてこれらの欠如または改変は人々を髄膜腫に対してより感受性にするであろう。 例えば、ＮＦ２を有する患者は、腫瘍性形質転換のために正常細胞を誘導する可能性を有する遺伝子を受け継いでいるため、髄膜腫を発症する可能性が高い。 髄膜腫に最も頻繁に見られる遺伝的変化は、染色体22q上の神経線維腫症2型遺伝子（NF2）の不活性化の突然変異です。 関与する他の可能性のある遺伝子または遺伝子座には、AKT1、MN1、PTEN、SMOおよび1p13が含まれる。
徴候と症状
もっと知るために：症状髄膜腫
良性髄膜腫はゆっくりとした進行を特徴とします。 小さな腫瘍（直径2cm未満）はしばしば無症候性です。 最初の症状は、髄膜腫が脳または脊髄の一部を圧迫するのに十分な大きさになったときに現れ始めます。
多くの脳髄膜腫は頭蓋骨の真下または脳の2つの半球の間に位置しています。 腫瘍がこれらの領域に発見された場合、症状には以下が含まれます：頭痛、失神、めまい、記憶障害、行動の変化。 まれに、髄膜腫が視神経や耳の近くなど、脳の感覚領域の近くに位置することがあります。 これらの腫瘍を有する患者は、複視（二重視）および難聴を経験し得る。
髄膜腫の疑いは、頭蓋内圧亢進、てんかん発作および神経学的欠損の存在によっても起こります。
内向きに増殖する髄膜腫は、脳実質を圧迫することがありますが、浸潤することはありません。 一方、外側への拡張は骨増殖症を引き起こす可能性があります。つまり、腫瘍は隣接する骨に侵入して変形させる可能性があります。 時折、髄膜腫は血管や神経線維を圧迫することがあります。 いくつかの腫瘤は嚢胞または石灰化鉱物の沈着物を含み、他のものは高度に血管新生化され、数百の小さな血管を含む。 さらに、患者は多発性または再発性髄膜腫を有することがある。 後者の表現型は良性であるが、異型の形態について観察されたものと同様に攻撃的な代謝を特徴とする。
未分化/悪性髄膜腫は、特に攻撃的な行動を伴う腫瘍であり、体内で転移する可能性がありますが、一般に、脳腫瘍は血液脳関門のためにこの行動を示さないのです。 未分化/悪性髄膜腫は脳腔内で拡大しますが、血管に接続する傾向があるため、転移細胞が循環流に入ることがあります。 転移はしばしば肺から始まります。
脊髄髄膜腫は通常、首と腹の間の脊柱管に見られます。 これらの腫瘍はほとんどの場合良性であり、痛み、失禁、部分麻痺の発症、腕や脚の脱力感やこわばりによく見られます。
診断
診断アプローチは、他の脳腫瘍の存在を確認するために行われるように、いくつかの画像検査を実施することを含む。 通常、腫瘍性腫瘤は造影剤（例：ガドリニウム）を用いた磁気共鳴（MRI）によって発見されます。 ＭＲＩは、患者を電波および磁場に曝すことによって機能し、脳および脊椎の詳細な画像を取得することを可能にし、存在するあらゆる腫瘍の位置およびサイズを強調する。
髄膜腫はコンピュータ断層撮影（CT）によって診断することもできます。 CTは骨浸潤、脳萎縮および骨粗鬆症の程度を評価することができます。
腫瘍が良性か悪性かを判断するために生検を実施することがあります。 多くの人々は生涯を通して無症候性のままであり、そしてしばしば新生物に気づいていません：2％のケースで、髄膜腫は剖検の後にだけ発見されます。 現代のイメージングシステムの出現により、無症候性腫瘍の同定は過去と比較して3倍になりました。
治療
髄膜腫に対する最善の治療法は患者によって異なり、以下を含むいくつかの要因に基づいて確立されます。
- 位置 ：腫瘍に容易にアクセスできて症状を引き起こす場合は、外科的切除がしばしば最善の治療選択肢です。
- サイズ ：腫瘍の直径が3 cm未満の場合、定位放射線手術が必要となる場合があります。
- 症状 ：腫瘍が小さく、無症候性の場合は、治療を延期し、患者を定期的な神経画像検査でモニターすることができます。
- 一般的な健康状態 ：例えば、心臓病などの他の重要な疾患を持つ患者では、全身麻酔に関連したリスクがあるかもしれません。
- 程度 ：治療は髄膜腫の程度によって異なります。
- ほとんどのグレードIの髄膜腫は手術と継続的な観察によって治療することができます。
- 手術はグレードIIの髄膜腫に対する最初の治療です。 手術後、照射が必要になることがあります。
- 手術はグレードIIIの髄膜腫に対して最初に適応されるアプローチであり、その後に放射線療法レジメンが続く。 腫瘍が再発した場合は、化学療法を使用することができます。
観察（成長のモニタリング）
癌の進行が遅いため、治療はすべての患者に必要なわけではありません。 髄膜腫が小さく、症状を引き起こしていない場合は、磁気共鳴による観察で腫瘍量の拡大を定期的に除外するのに十分です。
切除と外科的切除
外科的切除は症候性髄膜腫の最初の選択肢の治療法です。 腫瘍が表在性で容易にアクセスできる場合、外科的アプローチは永久的な治療法になります。 しかしながら、完全な切除は必ずしも可能ではありません：いくつかの髄膜腫は血管や隣接する骨に浸潤したり、脳や脊髄の重要な部分の近くに発生することがあります。 これらの場合、外科医は新生物を部分的に除去し、可能な限り除去します。 髄膜腫を完全に排除できない場合は、残存組織を放射線療法で治療することができます。
手術後に必要な治療法は、いくつかの要因によって異なります。
- 腫瘍が残っていない場合、患者は継続的な観察を受け、さらなる治療は必要ないかもしれません。
- さもなければ、医者は周期的な照射および追跡調査を推薦するかもしれません;
- 髄膜腫が異型または悪性の場合、放射線療法レジメンが必要とされる可能性が高いです。
手術の可能性のあるリスクには、出血、感染、近くの正常な脳組織への損傷が含まれます。 重篤な合併症としては、脳浮腫（脳内の体液の一時的な蓄積）、てんかん発作、筋力低下、言語障害、協調障害などの神経障害が挙げられます。 これらの症状は腫瘍の位置によって異なり、多くの場合、数週間後に消えます。 時々、再発性髄膜腫の患者には2回目の手術が必要です。
放射線治療
放射線療法は、手術で取り除くことができない髄膜腫と戦うために使用することができます。 照射は部分切除後に推奨されることが多く、腫瘍が手術で効果的に治療できない場合の選択肢となる可能性があります。
放射線療法では、高エネルギーX線を使用して新生物塊を減らし、残存癌細胞を破壊します。 治療の目的は、残存するすべての新生物細胞を破壊し、髄膜腫が再発する可能性を減らすことです。 放射線の利点はすぐにではなく、時間の経過とともに起こります。 放射線療法は、髄膜腫の増殖を止め、自由生存率（すなわち、腫瘍の再発を予防する）および世界規模の生存率を改善することができます。
放射線外科
定位放射線手術は、周囲の健康な組織へのダメージを最小限に抑えながら、単一の高線量の放射線を正確に方向付ける処置です。 治療は腫瘍を制御する可能性が非常に高いです。
定位放射線手術は、外科的にアクセスできない髄膜腫または残存腫瘍細胞の治療に使用できます。 この手順は忍容性が高く、一般的に疲労や頭痛などの最小限の副作用を伴います。
従来の化学療法
手術や放射線療法は通常成功するため、化学療法が髄膜腫の管理に使用されることはめったにありません。 しかしながら、この選択肢はこれらの治療に反応しない患者に利用可能である。 化学療法レジメンでは通常、髄膜腫細胞の増殖を遅らせることが示されているヒドロキシ尿素の使用が含まれます。
予後
腫瘍の位置は予後を定義する上で最も重要な臨床的要因です。 実際のところ、外科的治療の結果は主に切除/摘出の範囲に左右され、それは髄膜腫の位置によって左右されます（他の組織や構造に隣接しているか、または隣接している場合があります）。 良性髄膜腫が最も高い生存率を示し、続いて非定型髄膜腫および最後に悪性髄膜腫がある。 手術前の患者の年齢および一般的な健康状態が結果に影響を与える可能性があります。若い被験者の方が生存率が高くなります。 腫瘍全体を切除することが不可能な場合は、再発の可能性が高くなります。 フォローアッププログラムでは、MRIまたは通常のCTが髄膜腫の長期治療の重要な部分です。
