一般性
頭蓋狭窄症は、一つ以上の頭蓋縫合糸の早期融合を特徴とする一群の頭蓋奇形である。
頭蓋狭窄症は、明白な原因もなく、または、例えば、Crouzon症候群またはApert症候群のようないくつかの特定の遺伝病の結果も伴わない、孤立した現象であり得る。
ラムドイド縫合糸の時期尚早の閉鎖（頭蓋骨狭窄）を持つ子供。 頭の右側の腫れに注意してください。 wikipedia.orgから撮った画像
頭蓋狭窄症の存在は、後者が適切に成長するのに役立つ空間の脳構造を奪う。 これは、認知障害、恒久的な眼の変化、および低IQを含む深刻な結果をもたらす可能性があります。
まれな例外を除いて、頭蓋狭窄症のエピソードは外科的治療を必要とします。そして、それは頭蓋冠を形成する骨を改造することを含みます。
人間の頭蓋骨の解剖学を思い出す
骨と軟骨を含めて、 頭蓋骨は頭の骨格構造で、顔を構成し、脳、小脳、脳幹、そしてほとんどの感覚器官を保護します。
頭蓋骨は構造的にかなり複雑です。 憲法では、実際には、22と28の間の骨が参加しています。不規則な形をしていて平らなタイプのものもあります。
頭蓋骨の研究と理解を簡単にするために、解剖学者たちはそれを神経頭蓋とスプラノクラニウムという用語で識別される2つの区画に分けることを考えました 。
脳頭蓋
脳頭蓋は頭蓋骨の上部領域であり、そこに脳と眼が存在します。
その最も重要な骨は、前頭骨、側頭骨、頭頂骨、および後頭骨です。 まとめると、これらの骨の要素は、いわゆる頭蓋冠を形成します 。
図：人間の頭蓋骨 頭蓋冠の主な骨と神経頭蓋/スプラノクラニウムの解剖学的細分化が報告されている（注意：赤の線は神経頭蓋とスプラノクラニウムを理想的に分離している）。
splanchnocranium
顔面頭皮としても知られている、スプランクオクラニウムは頭蓋骨の前後の領域です。
顔の骨格構造を表すため、下顎、上顎、頬骨、鼻骨などの骨の要素が含まれます。
頭蓋狭窄症とは何ですか？
頭蓋骨狭窄症は、1つまたは複数の頭蓋縫合糸の早期融合に起因する、頭蓋骨の一連の形態的異常を示す医学用語です。
頭蓋縫合糸は、頭蓋冠の骨（すなわち、前頭骨、側頭骨、頭頂骨、および後頭骨）を一緒に接合する線維性関節です。
「狭窄」は、医学用語では、中空臓器、中空骨構造、血管およびそれら全ての管状解剖学的構造（例えば、尿道）の異常な狭窄化を示す言葉である。
頭蓋縫合糸はいつ閉じるべきですか？ なぜそれが重要なのですか？
通常の状態では、頭蓋縫合の融合は出生後の期間に起こり、頭蓋骨のいくつかの骨では、20年の閾値で終了します。 この長い融合過程により、脳は適切に成長し発達します。
頭蓋縫合糸の早期癒合の結果は何ですか？
頭蓋骨狭窄症の場合のように、頭蓋縫合の融合が出生前、周産期（*）または幼児期に起こる場合、脳、小脳および脳幹のような脳臓器、ならびに目のような感覚臓器は変化を受ける。成長と形で。
*注：「周産期」という用語は、妊娠27週から生後28日までの人間の一生を指します。
頭骨狭窄の同意語
医学では、 頭蓋骨癒合症という言葉は頭蓋狭窄症と同義です。
原因
頭蓋縫合糸の早期融合は、 孤立した現象 - それはいかなる病的状態にも依存しない - または特定の遺伝的かび症候群の結果である可能性がある 。
最も一般的な分類によれば、第１の状況に対応する頭蓋狭窄症は非症候群性頭蓋狭窄症の例であり、第２の状況に対応する頭蓋骨狭窄症は症候群の頭蓋狭窄症の例である。
非症候群性頭蓋狭窄症および症候群性頭蓋骨狭窄症は、2つの広いカテゴリーで人間に影響を及ぼしうる可能性のある頭蓋狭窄症を区別するために医師によって選ばれた名前です。
これは、誘発要因に基づく違いです。
非症候性頭蓋狭窄
現在、非症候性頭蓋狭窄症の現象の正確な原因は知られていない。
この問題に関して、過去に何人かの医師や研究者が異なる理論を提案してきたが、それらは実験結果によって確認されていない。
前述の理論では、環境要因やホルモン問題の影響の可能性を考慮に入れました。
症候群性狭窄
最新の医学研究によると、症候群の頭蓋狭窄症の現象に関連する遺伝的症候群は150以上になるでしょう。
これらのすべての症候群の中で、彼らは彼らの重要性と悪評で際立っています：
- クルゾン症候群 それは6万人に1人の新生児に影響を与えます。
- アペルト症候群 それは10万人に1人の新生児に影響を与えます。
- ファイファー症候群 。 それは10万人かそこら毎に生まれたばかりの新生児に影響を与えます。
- ザーレ - コッツェン症候群 それは5万人に1人の新生児に見られます。
疫学
頭蓋狭窄症はまれな奇形です。 統計によると、実際には、1, 800〜3, 000人ごとに生まれたばかりの子供がいるはずです。
まだ知られていない理由で、狭窄症は男性のセックスを好みます（4人のうち3人の患者は男性です）。
認識されている2つのタイプの狭窄症（非症候性および症候性）のうち、非症候性の狭窄症は間違いなく最も一般的であり、頻度パーセンテージは80〜90％の範囲である（すなわち、狭窄症の新生児100人のうち） ８０〜９０では、頭蓋縫合糸の早期融合は特定の疾患に依存しない。
危険因子
頭蓋狭窄の危険因子には以下のものがあります。
- 出生時体重が低い。
- 早産。
- お父さんの年齢
- 妊娠中の母親の喫煙
症状と合併症
頭蓋骨狭窄症の特徴的な症状は頭蓋内の圧力の上昇に依存します。 医学では、この増加は頭蓋内圧亢進 症または頭蓋内圧亢進症と呼ばれます。
頭蓋内圧亢進の原因は何ですか？
頭蓋内狭窄症の存在下では、頭蓋内圧亢進は、成長中の脳が内部から、時期尚早に縫合された頭蓋冠に通常よりも狭くそしてもはや成形不可能であるように及ぼす異常な圧力の結果である。
理解するために、小さな硬い箱の中で体操のボールを膨らませることを考えてください：ボールがある大きさに達すると、それはボックスの壁を押し、一定の圧力をかけます（頭蓋骨狭窄の場合、頭蓋内圧亢進です）。 ）。
時期尚早の癒合を受ける頭蓋縫合の数は、頭蓋内圧亢進の存在に決定的な影響を及ぼすことを指摘することは重要である。 実際には、医師は、1つの頭蓋縫合糸の関与が15％の患者の頭蓋内圧亢進の原因である一方、少なくとも2つの頭蓋縫合糸の関与が少なくとも60％の頭蓋骨への内圧上昇を決定することを観察した患者の。
通常の条件下では、頭蓋骨縫合糸はまだ融合していないため、頭蓋骨は脳の成長に従って成形可能になります。 このような状況では、頭蓋骨の内側の圧力が正常に保たれるのはこのためです。
頭蓋内圧亢進症の症状
頭蓋内圧亢進の機序を説明したので、今や典型的な症状を報告することが必要である。 これらは以下のとおりです。
- 朝と夕方により激しい時を伴う持続性の頭痛。
- 視力の問題（二重視力、ぼやけた視力、ぼやけた視力など）。
- 嘔吐;
- 過敏性;
- ふくらんでいる目。
- 物の動きを追うのが難しい。
- 聴覚障害
- 呼吸器系の問題
- 精神状態の変化
- 乳頭浮腫;
- てんかん発作
好奇心
重症でない頭蓋狭窄症の存在下では、頭蓋内圧亢進症は、約4〜8歳の人生で症状が現れ始めるだけです。
頭蓋狭窄の兆候
頭蓋狭窄症はまた、以下のような特徴的な徴候の原因ともなります。
- 頭蓋縫合糸に沿った硬い隆起の存在。
- 頭蓋扁桃の異常。
- 体の他の部分に比例しない寸法の頭。
- 異常な形の頭。
形態学的タイプの頭蓋狭窄
頭蓋骨狭窄症の患者の頭部の形状は、どの頭蓋縫合糸が時期尚早の癒合を受けたかに依存する。
頭の形状に基づいて - したがって時期尚早の融合にさらされる頭蓋縫合糸に基づいて - 医師は彼らが呼び出す少なくとも4つの異なる形態学的タイプで頭骨狭窄を区別します。
- Dolicocefalia （または矢状 頭蓋狭窄症 ）。 それは、矢状頭蓋縫合糸、すなわち頭蓋骨の前部に位置する頭頂骨縫合糸の頭頂骨間の時期尚早な融合による頭骨狭窄である。
臨床例の約半分で、それは頭蓋骨狭窄症の最も一般的な形態型です。
- 小頭症 （または冠状頭蓋狭窄症 ）。 その存在は、前頭骨と頭頂骨の間を走る冠状縫合糸の時期尚早の融合を含む。
それは4人に1人の臨床症例に見られ、これは2番目に一般的な形態型の頭蓋狭窄症を表す。
- 三角頭蓋 （またはメトピー性狭窄 ）。 それは鼻から頭の上部まで伸びる前頭骨を2つに分ける、メトピー（または前頭）縫合糸の反時間融合の結果です。
三角頭蓋は非常にまれな頭蓋狭窄です。 実際には、それは臨床例の4-10％を特徴付けるだけです。
- 斜面頭痛 （またはラムドイド頭蓋狭窄症 ）。 それは頭の後ろの頭頂骨と後頭骨の間にあるラムドイド縫合糸の時期尚早の融合による頭骨狭窄です。
臨床例の2〜4％でのみ、斜頭症が最も稀な形態型の頭蓋狭窄である。
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合併症
以下のようないくつかの合併症は、重症または不適切に治療された頭蓋狭窄症に依存する可能性があります。
- 認知能力の発達の減少と低いIQ。
- 閉塞性睡眠時無呼吸症候群。
- 特に目や耳の永久的な顔の変化。
- 頭蓋底部の永久変形（例：奇形またはアーノルドキアリ症候群）。
- 水頭症。
診断
一般的に、狭窄症の診断は、正確な身体検査 、綿密な病歴および頭部の Ｘ線またはＣＴスキャンなどの機器検査から得られる放射線画像に基づいている。
検査中の患者が更なる奇形、典型的には症候性頭蓋狭窄症を有する場合には、診断医は、全体の原因である正確な症候群を発見するために、前述の調査に加えて、 血液 検査および遺伝子検査を処方する。症状の写真。
放射線検査
頭部のX線とCTは、身体診察と病歴の間に集められた情報を確認して、どの頭蓋縫合が時期尚早の融合プロセスを経たかを明確に、はっきりさせるのに役立ちます。
早期に融合頭蓋縫合糸の正確な知識は治療計画のために不可欠です。
治療
まれな状況を除いて、そして頭蓋奇形が軽度であるときだけ、頭蓋骨狭窄症は常に、早期の融合を受けた頭蓋縫合糸を切り離すために外科手術に頼る。
前述の外科的介入の最終的な治療目的は、それらの成長および正しい発達のために必要な空間を、例えば脳構造および眼などの感覚器官に提供することである。
非外科療法とは何ですか？
軽度の頭蓋狭窄症の非外科的治療は、患者を測定するために作られた特別なヘルメットの使用を含み、後者の頭蓋骨のモデル化および変形の排除を可能にする。
非外科的治療の使用は少数の臨床例のために予約されており、頭蓋狭窄が軽度の場合に限られます。 さらに、それは頭蓋骨の柔軟性が大きいとき、人生の最初の年の間に起こらなければなりません。
手術をするのに最適な時期は？
頭蓋骨狭窄症手術を行うのに最適な時期は、常に議論や議論の対象となっています。
一部の専門家によると、手術の理想的な期間は、外科的合併症のリスクが低いため、 小児期後期 （生後6〜12ヶ月）です。 しかしながら、他の専門家によれば、頭蓋骨のより大きな可塑性に関連する理由から、手術に最も適した期間は幼児期 （生後4〜6ヶ月）であろう。
いずれにせよ、介入の失敗の危険性についてのこの瞬間から増加しているので、医学界全体が一年の人生の後に外科的治療を延期しないことに同意します。
考えられる外科的アプローチ
2つの異なる外科的アプローチがあります：「開放」とも呼ばれる伝統的な手術と内視鏡手術です。
「野外」アプローチは侵襲的だが非常に効果的な方法です。 一方、内視鏡下外科的アプローチは低侵襲治療ですが、失敗の本当のリスクです
内視鏡下外科的アプローチは6ヶ月未満の子供のためにのみ可能ですが、 "オープン"アプローチは6ヶ月齢以上の子供に適しています。
入院後
使用される外科的アプローチにかかわらず、頭蓋骨狭窄症を排除するための手術は、結論として、 4〜5日続く 入院を常に予見する。 この間、医療スタッフは患者のバイタルサインを定期的に監視し、さまざまなテストで、介入が望ましい結果をもたらしたことを確認します。
辞任後はどうなりますか？
退院後、頭蓋骨狭窄症矯正手術を受けている患者は、頭蓋骨レベルで彼の状態の一連の定期的な検査を受けなければならない。
当初、チェックは6ヶ月に1回です。 その後、年になります。
予後
頭蓋狭窄症の場合の予後は、以下のようなさまざまな要因によって異なります。
- 頭蓋狭窄症の原因。 頭蓋骨狭窄を引き起こすいくつかの遺伝病は非常に深刻で、時には生命と両立しません。
- 頭蓋縫合糸の位置は時期尚早に融合した。 時期尚早の癒合を受けた頭蓋縫合糸が外科医によって到達するのが困難な位置を占める場合、外科手術は複雑であり、所望の結果を提供しない可能性がある。
再発はどのくらいの頻度で発生しますか？
統計によると、15人の狭窄手術ごとに1人の子供が再発のために2番目の手術を必要とします。
