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定義
アミロイドーシスは、しばしば細胞外領域に、不溶性タンパク質材料(アミロイドと呼ばれる)が蓄積することを特徴とする症状です。
患者に影響を与えるアミロイドーシスの形態に応じて、アミロイド沈着物は局所的に蓄積して限られた症状を引き起こすか、または広範に拡散して、多くの臓器の構造および機能を妨害することがある。
潜在的な病因学的要因は、アミロイドーシスの種類によって異なります:それは、原始的またはさまざまな感染症や炎症性、遺伝的または新生物状態に続発することができます。
最も一般的な症状と徴候*
- 変わった
- 無尿
- 不整脈
- 腹水
- 無力症
- 口渇
- 心臓肥大
- 下痢
- 発汗の減少
- 嚥下障害
- 呼吸困難
- 浮腫
- 肝腫大
- 足にチクチクする
- 骨折
- 関節腫脹
- 甲状腺腫
- hypohidrosis
- 起立性低血圧
- 黄疸
- 膨らんだ舌
- 巨大舌
- 腰痛
- 孤立性肺結節
- ブラックアイ
- 感覚異常
- 減量
- 多尿
- 蛋白尿
- 尿中の泡
- ネフローゼ症候群
- 脾腫
- 便秘
- 発汗
- 尿毒症
- 関節注ぎ
- 心嚢液
- 眩暈
さらなる指摘
症状と病気の重症度はアミロイドーシスの種類とアミロイドの蓄積によって主に影響を受ける臓器に依存します。 例えば、これが腎臓に沈着した場合、それらは慢性腎不全を引き起こす可能性がありますが、心臓の関与は適切な血液を生物全体に供給する能力を低下させ、最終的には心不全を引き起こします。 肝障害は肝肥大を引き起こす。 時折、門脈圧亢進症、その結果として食道静脈瘤と腹水症があります。
アミロイドーシスは潜在的に以下の症状を引き起こす可能性があります:脱力感、著しい体重減少、浮腫を伴う水分貯留(心不全またはネフローゼ症候群の結果)、異常な心臓のリズム(不整脈)、めまい、息切れ、指の感覚異常手足の発汗の変化 大舌症(舌の容積成長)、消化管運動の障害、栄養素の吸収不良、腸閉塞も起こります。 リウマチの症状は手根管症候群と慢性の肩、手首と指の痛みを含みます。 特に上腕骨および大腿骨の病的骨折、ならびに紫斑病および斑状出血などの皮膚病変が発生することがある。 甲状腺アミロイドーシスは、その一方で、甲状腺腫を引き起こす可能性があります。 全身型のアミロイドーシスは重度の多臓器不全を引き起こす可能性があります。
診断は生検によって定義され、顕微鏡下で患部組織の少量のサンプルを検査します。 治療法はアミロイドーシスの種類によって異なります。 一般に、利用可能な治療法は症状を管理し、アミロイドの産生を制限するのを助けます。